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NefroPlus. Vol. 11. Núm. 01.Junio 2019
Páginas 1-111
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Gammapatía monoclonal de significado renal. A propósito de un caso atípico
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Carmen Raquel Cobelo Casasa, María José Sánchez Sánchezb, Lourdes González Tabarésa, Beatriz Millán Díaza, Ana Armesto Pérezc, María Luisa García Merinoa, María Margarita López Vázqueza, Jesús Calviño Varelaa
a Servicio de Nefrología. Hospital Universitario Lucus Augusti. Lugo
b Servicio de Hematología. Hospital Universitario Lucus Augusti. Lugo
c Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Lucus Augusti. Lugo
Información del artículo
Resumen
Las gammapatías monoclonales de significado renal (GMSR) constituyen un grupo heterogéneo de entidades. Se presenta el caso de una mujer de 35 años con síndrome nefrótico y función renal normal. Se le realizó biopsia renal y se iniciaron esteroides empíricamente. El estudio histopatológico mostró datos de glomerulonefritis por depósitos. Por este motivo, en espera de microscopía electrónica (ME) y por ausencia de respuesta a esteroides, se decidió suspender este tratamiento y se completó el estudio. Se determinaron cadenas ligeras libres en suero (kappa, 12 mg/dl, lambda, 57,8 mg/dl, cociente kappa/lambda, 0,2076). Se identificó en médula ósea un clon de células plasmáticas lambda (0,84% de la celularidad total). La ME de la biopsia renal mostró depósitos glomerulares granulares, densos e irregulares, junto con fibrilares dispuestos al azar, rectos y finos. Se interpretó el cuadro como GMSR, recibió bortezomib-dexametasona y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Tras 15 meses mantiene función renal normal y el síndrome nefrótico se encuentra en remisión parcial. La GMSR es causa de glomerulonefritis de depósito, cuyo diagnóstico no se excluye por ausencia de monoclonalidad y es clave la ME. El tratamiento debe estar orientado a erradicar el clon celular causante de la enfermedad.
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