El linfoma renal primario es un patología sumamente rara y cuestionada por muchos autores, puesto que el parénquima renal carece de tejido linfático; además representa menos del 1% de los linfomas extraganglionares. La presentación de forma bilateral es excepcional. El diagnóstico se realiza mediante la biopsia por punción aspiración con aguja fina. La estadificación de los linfomas se realiza mediante el sistema de Ann Harbor, que, junto con el inmunofenotipo, marcará el tipo de tratamiento que se utilizará en este. El tratamiento puede variar desde la observación expectante sin trata­miento activo, pasando por quimioterapia, radioterapia y terapias biológicas con anticuerpos monoclonales, hasta la radioinmunoterapia. La transformación a un linfoma de alto grado se conoce como síndrome de Richter, y su incidencia varía entre un 2 y un 5%. Son escasos los casos en la bibliografía de un linfoma renal primario bilateral que se transfor­ma en un síndrome de Richter.