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posee una variable penetrancia y se caracteriza por episodios febriles recurrentes&#44; trastornos inflamatorios oculares anteriores&#44; <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> urticariales difusos&#44; artralgias o artritis&#44; astenia&#44; dolor abdominal y sordera cr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46; El trastorno es debido a mutaciones heterocig&#243;ticas del gen CIAS1 &#40;tambi&#233;n llamado NLRP3&#41; 1q44&#44; que codifica la s&#237;ntesis de la criopirina&#46; Esta prote&#237;na es la encargada de modular la producci&#243;n de citocinas proinflamatorias por el sistema inmune innato<span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#46; La criopirina o PYPAF 1 es un componente esencial del inflamasoma&#44; responsable de la regulaci&#243;n y el procesamiento de la pro-interleucina-1&#946; &#40;pro-IL-1&#946;&#41; a su forma activa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los CAPS se asocian a defectos en el mismo <span class="elsevierStyleItalic">locus</span>&#46; Las diferencias fenot&#237;picas entre estas entidades se relacionan con las variaciones de los efectos biol&#243;gicos de diversas mutaciones del gen&#46; De esta manera&#44; ha sido descrita una continuidad en la expresi&#243;n fenot&#237;pica entre una forma leve o urticaria familiar inducida por el fr&#237;o&#44; la forma de intensidad media o MWS y la forma m&#225;s severa o el s&#237;ndrome articular&#44; cut&#225;neo&#44; neurol&#243;gico infantil cr&#243;nico&#44; tambi&#233;n llamado s&#237;ndrome inflamatorio multisist&#233;mico de instauraci&#243;n neonatal<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CL&#205;NICO</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos la historia evolutiva de una mujer de 43 a&#241;os sin historia familiar de entidades inflamatorias persistentes&#44; cuya enfermedad comenz&#243; a los 14 a&#241;os de edad con crisis de artralgias intensas en carpo&#44; tobillos y rodillas&#46; La afectaci&#243;n articular se extendi&#243; a manos y caderas&#44; acompa&#241;ada de rigidez matutina&#46; Adem&#225;s desarroll&#243; brotes repetidos de urticaria no pruriginosa en labio inferior&#44; mejillas y miembros inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Posteriormente aparecieron episodios recurrentes de p&#233;rdida de visi&#243;n y dolor ocular a los 28 y 38 a&#241;os&#44; diagnosticados como neuritis retrobulbar derecha e izquierda respectivamente&#44; acompa&#241;ados de parestesias e hipoestesias hemifaciales en tronco y miembros superiores e inferiores&#44; que mejoraron con dosis altas de corticoides&#46; El estudio mediante resonancia magn&#233;tica cerebral mostraba lesiones desmielinizantes que orientaban hacia el diagn&#243;stico de esclerosis m&#250;ltiple remitente-recurrente y fue tratada con interfer&#243;n &#946; durante tres a&#241;os &#40;figura 1 y figura 2&#41;&#46; Se complet&#243; el estudio con un electroneuromiograma que permiti&#243; descartar los s&#237;ndromes de hiperexcitabilidad e hiporreactividad de la unidad motora&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante la administraci&#243;n del interfer&#243;n destac&#243; la presencia de crisis febriles recurrentes y sensaci&#243;n de debilidad generalizada que persist&#237;a a pesar de la suspensi&#243;n del tratamiento&#46; A los 41 a&#241;os ingres&#243; para estudio de febr&#237;cula recurrente de predominio nocturno&#44; diarrea de larga evoluci&#243;n junto a edematizaci&#243;n progresiva hasta estado de anasarca&#46; Adem&#225;s&#44; se hab&#237;an repetido los episodios urticariales del labio superior y artralgias sin signos inflamatorios&#44; tratados con esteroides&#46; Al ingreso destacaba la presencia de deterioro de la funci&#243;n renal &#40;creatinina plasm&#225;tica 2 mg&#47;dl&#41; y s&#237;ndrome nefr&#243;tico cl&#237;nico &#40;proteinuria 14&#44;5 g&#47;24 h&#41;&#46; Se diagnostic&#243;&#44; mediante biopsia g&#225;strica&#44; col&#243;nica y renal&#44; amiloidosis secundaria AA con afectaci&#243;n digestiva y renal&#44; y se instaur&#243; tratamiento con enemas de corticoides y 5-ASA &#40;figura 3&#41;&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Se descartaron otras causas de amiloidosis secundaria a enfermedades autoinmunes&#44; enfermedades inflamatorias intestinales&#44; enfermedad de Takayasu por ecograf&#237;a Doppler de troncos supra&#243;rticos normales&#44; enfermedad de Whipple mediante biopsia duodenal y prote&#237;na C reactiva &#40;PCR&#41; <span class="elsevierStyleItalic">Tropheryma whippeli</span> negativa en heces y en saliva&#44; se realiz&#243; el estudio gen&#233;tico de fiebre mediterr&#225;nea familiar&#44; s&#237;ndrome TRAPS &#40;<span class="elsevierStyleItalic">tumor necrosis factor receptor associated periodic syndrome</span>&#41; o fiebre peri&#243;dica asociada al receptor de factor de necrosis tumoral &#40;TNF&#41; negativo y estudio gen&#233;tico-som&#225;tico de s&#237;ndromes peri&#243;dicos asociados a la criopirina&#44; que resultaron negativos con la secuenciaci&#243;n de los exones 1-9&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se instaur&#243; tratamiento con esteroides orales y posteriormente tratamiento emp&#237;rico de amiloidosis secundaria con tocilizumab&#44; un antagonista de la interleucina &#40;IL&#41; 6&#44; relacionado en la formaci&#243;n de amiloide&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Present&#243; ingresos repetidos por s&#237;ndrome nefr&#243;tico severo y anasarca &#40;proteinuria 29&#44;8 g&#47;d&#237;a y alb&#250;mina 1&#44;6 g&#47;dl&#41; junto a insuficiencia renal &#40;creatinina plasm&#225;tica de 4&#44;4 mg&#47;dl y filtrado glomerular estimado por la f&#243;rmula de MDRD-7 de 11&#44;5 ml&#47;min&#41;&#44; por lo que se incluy&#243; en programa de di&#225;lisis peritoneal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente hab&#237;a desarrollado m&#250;ltiples complicaciones cl&#237;nicas compatibles con MWS&#44; como historia de fiebre recurrente&#44; artralgias&#44; urticaria&#44; lesiones desmielinizantes en sistema nervioso central y amiloidosis secundaria&#46; Adem&#225;s se realiz&#243; una audiometr&#237;a en la que se apreciaba hipoacusia neurosensorial bilateral leve&#44; por lo que se decidi&#243; iniciar el tratamiento con el antagonista de la IL-1 anakinra 100 mg cada 48 horas&#44; que constituye la primera opci&#243;n terap&#233;utica con los hallazgos de estudios previos&#46; Este tratamiento llev&#243; a la normalizaci&#243;n de los par&#225;metros inflamatorios y a la mejor&#237;a cl&#237;nica&#46; El amiloide A s&#233;rico descendi&#243; al igual que la PCR y la velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante los 6 meses de tratamiento&#44; permaneci&#243; estable cl&#237;nicamente sin nuevos brotes autoinflamatorios&#44; aunque apareci&#243; un proceso de sobreinfecci&#243;n respiratoria baja que motiv&#243; el ingreso hospitalario y durante el cual se le retir&#243; el tratamiento inmunomodulador&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras la suspensi&#243;n del agente bloqueante de la IL-1&#44; present&#243; a los dos meses un cuadro de dolor abdominal y l&#237;quido peritoneal hem&#225;tico de 24 horas de evoluci&#243;n que se autolimit&#243;&#44; con un cultivo del l&#237;quido peritoneal que fue negativo&#46; A los 6 meses apareci&#243; un nuevo brote de urticaria en tronco que se resolvi&#243;&#44; y a los 12 meses un nuevo episodio de p&#233;rdida de visi&#243;n y dolor ocular derecho que&#44; tras la valoraci&#243;n oftalmol&#243;gica&#44; fue diagnosticado como conjuntivitis no exudativa&#44; que se trat&#243; con antiinflamatorios t&#243;picos&#46; Los niveles de amiloide s&#233;rico se elevaron a 16 mg&#47;l y&#44; dada la cl&#237;nica de episodios inflamatorios recurrentes&#44; se reintrodujo el tratamiento con anakinra&#46; Actualmente prosigue en di&#225;lisis peritoneal y&#160;los s&#237;ntomas se encuentran en remisi&#243;n&#160;con el antagonista del receptor de la IL-1&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra paciente fue evaluada por diferentes especialistas sin un diagn&#243;stico definitivo&#46; Su evoluci&#243;n integraba hallazgos cl&#237;nicos compatibles con el MWS con historia de fiebre recurrente&#44; artralgias&#44; urticaria&#44; lesiones desmielinizantes en el sistema nervioso central y amiloidosis secundaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El MWS es una fiebre peri&#243;dica familiar que se describi&#243; por primera vez en 1962&#46; Aparece sobre todo en Europa&#44; aunque se ha desarrollado en cualquier tipo &#233;tnico&#46; Entre los eventos desencadenantes de los ataques inflamatorios se incluye el fr&#237;o&#44; aunque no de forma tan evidente como las otras criopirinopat&#237;as&#44; el estr&#233;s y el ejercicio&#46; Los episodios duran de uno a dos d&#237;as&#46; La urticaria o <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> neutrof&#237;lico difuso es la caracter&#237;stica diferencial de estas entidades&#46; Las crisis de fiebre alta durante varias horas por la tarde y por la noche acompa&#241;adas de escalofr&#237;os se repiten de forma habitual&#46; Los episodios de afectaci&#243;n ocular anterior con hiperemia conjuntival o conjuntivitis no exudativa&#44; episcleritis o edemas del disco &#243;ptico&#44; el dolor abdominal y m&#225;s raramente las serositis&#44; la astenia generalizada&#44; las cefaleas&#44; mialgias y artralgias u oligoartritis de grandes articulaciones son habituales en los CAPS<span class="elsevierStyleSup">8-10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a class="elsevierStyleCrossRefs"></a>Muchos pacientes desarrollan progresiva sordera neurosensorial con el tiempo&#44; y tienen un riesgo aumentado &#40;25 &#37;&#41; de amiloidoisis secundaria AA y nefropat&#237;a progresiva que puede amenazar la vida&#46; No obstante&#44; la remisi&#243;n de la enfermedad conlleva un descenso de la producci&#243;n de prote&#237;na amiloide s&#233;rico A y de sus dep&#243;sitos&#44; de forma que el s&#237;ndrome nefr&#243;tico puede resolverse&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad debuta durante la infancia&#44; por lo que es diagnosticada y tratada por pediatras&#46; El diagn&#243;stico diferencial puede ser dificultoso debido a la similitud cl&#237;nica entre las diferentes enfermedades autoinflamatorias&#46; Los CAPS se encuentran asociados a mutaciones heterocigotas en el gen CIAS que codifica la criopirina&#44; aunque en algunos pacientes estas mutaciones no pueden ser demostradas<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En nuestro caso&#44; el an&#225;lisis convencional mutacional de los exones de NLRP3 usando ADN gen&#243;mico de los leucocitos circulantes result&#243; negativo&#46; El an&#225;lisis de las mutaciones germinales causantes solo detecta el 55-60 &#37; de los casos con CAPS&#44; lo cual sugiere una heterogeneicidad gen&#233;tica&#46; La presencia de mosaicismos som&#225;ticos de bajo nivel podr&#237;a explicar algunas de las mutaciones no conocidas&#46; Adem&#225;s&#44; podr&#237;an existir mutaciones en genes desconocidos diferentes al NLRP3&#44; aunque ligados estructural o funcionalmente a &#233;l<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; El diagn&#243;stico espec&#237;fico de la enfermedad se debe definir seg&#250;n un conjunto de criterios&#44; y no de acuerdo con la identificaci&#243;n de una mutaci&#243;n que podr&#237;a ser <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> en aquellos pacientes sin historia familiar o de un gen desconocido<span class="elsevierStyleSup">6&#44;11</span>&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra paciente sigui&#243; diversos tratamientos&#44; como antiinflamatorios no esteroideos &#40;AINE&#41; y esteroides&#44; que le aliviaron la fiebre&#44; el dolor e incluso la astenia&#44; pero no evitaron la progresi&#243;n de la enfermedad&#46; En el tratamiento del MWS se han utilizado AINE&#44; antihistam&#237;nicos&#44; prednisona&#44; colchicina&#44; azatioprina&#44; clorambucil&#44; micofenolato mofetilo e infliximab&#44; pero ninguno ha conseguido controlar el componente inflamatorio del desorden que se puede concretar mediante &#237;ndices cl&#237;nicos y determinaciones mensuales de prote&#237;na amiloide s&#233;rica A&#46; Existen experiencias aisladas con altas dosis de corticosteroides y con talidomida que han sido parcialmente efectivas&#44; pero no han resultado &#250;tiles a largo plazo<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El defecto en el gen CIAS1 activa de forma descontrolada los genes que producen citocinas humorales&#44; como la IL-1&#44; IL-3&#44; IL-5&#44; IL-6&#44; IL-18 y el TNF-&#945;&#46; El mediador fundamental en la patogenia de los CAPS es la IL-1&#946;&#44; que es proinflamatoria y pirog&#233;nica a la vez&#160;que contribuye al aumento de la s&#237;ntesis hep&#225;tica de prote&#237;na amiloide s&#233;rica A durante la respuesta de fase aguda<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Nuestro caso llev&#243; tratamiento con interfer&#243;n &#946; ante la sospecha de crisis remitentes-recurrentes de esclerosis m&#250;ltiple que induce una compleja respuesta transcripcional con efecto inhibidor sobre la presentaci&#243;n de ant&#237;genos y estimulaci&#243;n del sistema inmune innato y de las c&#233;lulas NK junto al cambio del patr&#243;n de producci&#243;n de citocinas de los linfocitos Th1 a Th2&#46; Este tratamiento exacerb&#243; las manifestaciones de su enfermedad autoinflamatoria&#46; La inhibici&#243;n de la IL-1 puede producir beneficios terap&#233;uticos significativos en pacientes con CAPS<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span>&#160;La administraci&#243;n de f&#225;rmacos solubles que bloquean la interacci&#243;n de la IL-1 con su receptor&#44; como el rilonacept&#44; o de antagonistas recombinantes del receptor&#44; como el anakinra&#44; interfieren la habilidad de la IL-1&#946; de mediar el proceso inflamatorio<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; Estos tratamientos se consideran un arma terap&#233;utica potencialmente valiosa en el MWS y en otras criopirinopat&#237;as&#46; La disponibilidad del anakinra para el uso cl&#237;nico en la artritis reumatoide&#44; donde es modestamente eficaz&#44; ha llevado a su utilizaci&#243;n en el MWS y el s&#237;ndrome nefr&#243;tico debido a amiloidosis AA cuya enfermedad inflamatoria y producci&#243;n abundante de prote&#237;na amiloide s&#233;rica A no ha sido suprimida por otros f&#225;rmacos&#46; Ha demostrado una marcada y duradera eficacia cl&#237;nica en el tratamiento a corto plazo del MWS&#46; Hay evidencia de que reduce los niveles de PCR y puede normalizar los niveles de prote&#237;na amiloide s&#233;rica A sugiriendo que puede prevenir el desarrollo de amiloidosis AA en estos pacientes&#46; La respuesta potente a anakinra resulta t&#237;pica de los pacientes con este trastorno&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha realizado un ensayo cl&#237;nico con anakinra &#40;Kineret<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#44; Amgen&#41; dando una inyecci&#243;n subcut&#225;nea de 100 mg diaria cuya pauta es la recomendada para artritis reumatoide&#46; Los s&#237;ntomas inflamatorios cedieron a la hora de la primera inyecci&#243;n y las concentraciones de prote&#237;na amiloide s&#233;rica A disminuyeron a valores normales a los tres d&#237;as &#40;&#60; 10 mg&#47;l&#41; y permanecieron &#60; 2 mg&#47;l en los an&#225;lisis durante dos meses&#46; La respuesta se ha mantenido durante 6 meses y la proteinuria relacionada con la amiloidosis ha disminuido manteniendo el filtrado glomerular estable<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONCLUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La capacidad diagn&#243;stica y terap&#233;utica ha mejorado notablemente en los &#250;ltimos a&#241;os&#46; Resulta evidente que los cl&#237;nicos deben intentar aproximarse a cada nuevo paciente con una evaluaci&#243;n completa de toda su historia asistencial para poder reinterpretar diagn&#243;sticos y terapias err&#243;neas que se mantendr&#237;an en el tiempo sin mejorar las manifestaciones cl&#237;nicas y generando diversos efectos adversos&#46; Se deben considerar nuevos diagn&#243;sticos y modalidades terap&#233;uticas que bloqueen el proceso inflamatorio y contribuyan a frenar la progresi&#243;n de enfermedades potencialmente fatales&#44; como la amiloidosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de inter&#233;s</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de inter&#233;s potenciales relacionados con los contenidos de este art&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11523&#95;16025&#95;30959&#95;es&#95;11523&#95;figura1&#46;ppt" class="elsevierStyleCrossRefs">11523&#95;16025&#95;30959&#95;es&#95;11523&#95;figura1&#46;ppt</a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Resonancia magn&#233;tica nuclear cerebral&#46; Corte axial T2-FLAIR</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11523&#95;16025&#95;30960&#95;es&#95;11523&#95;figura2&#46;ppt" class="elsevierStyleCrossRefs">11523&#95;16025&#95;30960&#95;es&#95;11523&#95;figura2&#46;ppt</a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Resonancia magn&#233;tica nuclear cerebral&#46; Corte coronal T2-FLAIR</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11523&#95;606&#95;30962&#95;es&#95;figura&#95;3&#95;mw&#46;ppt" class="elsevierStyleCrossRefs">11523&#95;606&#95;30962&#95;es&#95;figura&#95;3&#95;mw&#46;ppt</a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46; Biopsia renal&#46; Tinci&#243;n para amiloide AA</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11523&#95;16025&#95;30963&#95;es&#95;11523&#95;tabla1&#46;ppt" class="elsevierStyleCrossRefs">11523&#95;16025&#95;30963&#95;es&#95;11523&#95;tabla1&#46;ppt</a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Evoluci&#243;n de los diferentes par&#225;metros inflamatorios relacionada con la instauraci&#243;n y suspensi&#243;n del tratamiento con anakinra&#46;</p>"
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Insuficiencia renal producida por amiloidosis AA secundaria a síndrome de Muckle-Wells
Juan J. Sánchez-Canela, Consuelo Calvo-Gordoa, Asunción Rius-Perisa, Milagros Vázqueza, Ricardo Brosetab
a Servicio de Nefrología, Hospital General de Castellón, , , ,
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posee una variable penetrancia y se caracteriza por episodios febriles recurrentes&#44; trastornos inflamatorios oculares anteriores&#44; <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> urticariales difusos&#44; artralgias o artritis&#44; astenia&#44; dolor abdominal y sordera cr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46; El trastorno es debido a mutaciones heterocig&#243;ticas del gen CIAS1 &#40;tambi&#233;n llamado NLRP3&#41; 1q44&#44; que codifica la s&#237;ntesis de la criopirina&#46; Esta prote&#237;na es la encargada de modular la producci&#243;n de citocinas proinflamatorias por el sistema inmune innato<span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#46; La criopirina o PYPAF 1 es un componente esencial del inflamasoma&#44; responsable de la regulaci&#243;n y el procesamiento de la pro-interleucina-1&#946; &#40;pro-IL-1&#946;&#41; a su forma activa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los CAPS se asocian a defectos en el mismo <span class="elsevierStyleItalic">locus</span>&#46; Las diferencias fenot&#237;picas entre estas entidades se relacionan con las variaciones de los efectos biol&#243;gicos de diversas mutaciones del gen&#46; De esta manera&#44; ha sido descrita una continuidad en la expresi&#243;n fenot&#237;pica entre una forma leve o urticaria familiar inducida por el fr&#237;o&#44; la forma de intensidad media o MWS y la forma m&#225;s severa o el s&#237;ndrome articular&#44; cut&#225;neo&#44; neurol&#243;gico infantil cr&#243;nico&#44; tambi&#233;n llamado s&#237;ndrome inflamatorio multisist&#233;mico de instauraci&#243;n neonatal<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CL&#205;NICO</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos la historia evolutiva de una mujer de 43 a&#241;os sin historia familiar de entidades inflamatorias persistentes&#44; cuya enfermedad comenz&#243; a los 14 a&#241;os de edad con crisis de artralgias intensas en carpo&#44; tobillos y rodillas&#46; La afectaci&#243;n articular se extendi&#243; a manos y caderas&#44; acompa&#241;ada de rigidez matutina&#46; Adem&#225;s desarroll&#243; brotes repetidos de urticaria no pruriginosa en labio inferior&#44; mejillas y miembros inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Posteriormente aparecieron episodios recurrentes de p&#233;rdida de visi&#243;n y dolor ocular a los 28 y 38 a&#241;os&#44; diagnosticados como neuritis retrobulbar derecha e izquierda respectivamente&#44; acompa&#241;ados de parestesias e hipoestesias hemifaciales en tronco y miembros superiores e inferiores&#44; que mejoraron con dosis altas de corticoides&#46; El estudio mediante resonancia magn&#233;tica cerebral mostraba lesiones desmielinizantes que orientaban hacia el diagn&#243;stico de esclerosis m&#250;ltiple remitente-recurrente y fue tratada con interfer&#243;n &#946; durante tres a&#241;os &#40;figura 1 y figura 2&#41;&#46; Se complet&#243; el estudio con un electroneuromiograma que permiti&#243; descartar los s&#237;ndromes de hiperexcitabilidad e hiporreactividad de la unidad motora&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante la administraci&#243;n del interfer&#243;n destac&#243; la presencia de crisis febriles recurrentes y sensaci&#243;n de debilidad generalizada que persist&#237;a a pesar de la suspensi&#243;n del tratamiento&#46; A los 41 a&#241;os ingres&#243; para estudio de febr&#237;cula recurrente de predominio nocturno&#44; diarrea de larga evoluci&#243;n junto a edematizaci&#243;n progresiva hasta estado de anasarca&#46; Adem&#225;s&#44; se hab&#237;an repetido los episodios urticariales del labio superior y artralgias sin signos inflamatorios&#44; tratados con esteroides&#46; Al ingreso destacaba la presencia de deterioro de la funci&#243;n renal &#40;creatinina plasm&#225;tica 2 mg&#47;dl&#41; y s&#237;ndrome nefr&#243;tico cl&#237;nico &#40;proteinuria 14&#44;5 g&#47;24 h&#41;&#46; Se diagnostic&#243;&#44; mediante biopsia g&#225;strica&#44; col&#243;nica y renal&#44; amiloidosis secundaria AA con afectaci&#243;n digestiva y renal&#44; y se instaur&#243; tratamiento con enemas de corticoides y 5-ASA &#40;figura 3&#41;&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Se descartaron otras causas de amiloidosis secundaria a enfermedades autoinmunes&#44; enfermedades inflamatorias intestinales&#44; enfermedad de Takayasu por ecograf&#237;a Doppler de troncos supra&#243;rticos normales&#44; enfermedad de Whipple mediante biopsia duodenal y prote&#237;na C reactiva &#40;PCR&#41; <span class="elsevierStyleItalic">Tropheryma whippeli</span> negativa en heces y en saliva&#44; se realiz&#243; el estudio gen&#233;tico de fiebre mediterr&#225;nea familiar&#44; s&#237;ndrome TRAPS &#40;<span class="elsevierStyleItalic">tumor necrosis factor receptor associated periodic syndrome</span>&#41; o fiebre peri&#243;dica asociada al receptor de factor de necrosis tumoral &#40;TNF&#41; negativo y estudio gen&#233;tico-som&#225;tico de s&#237;ndromes peri&#243;dicos asociados a la criopirina&#44; que resultaron negativos con la secuenciaci&#243;n de los exones 1-9&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se instaur&#243; tratamiento con esteroides orales y posteriormente tratamiento emp&#237;rico de amiloidosis secundaria con tocilizumab&#44; un antagonista de la interleucina &#40;IL&#41; 6&#44; relacionado en la formaci&#243;n de amiloide&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Present&#243; ingresos repetidos por s&#237;ndrome nefr&#243;tico severo y anasarca &#40;proteinuria 29&#44;8 g&#47;d&#237;a y alb&#250;mina 1&#44;6 g&#47;dl&#41; junto a insuficiencia renal &#40;creatinina plasm&#225;tica de 4&#44;4 mg&#47;dl y filtrado glomerular estimado por la f&#243;rmula de MDRD-7 de 11&#44;5 ml&#47;min&#41;&#44; por lo que se incluy&#243; en programa de di&#225;lisis peritoneal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente hab&#237;a desarrollado m&#250;ltiples complicaciones cl&#237;nicas compatibles con MWS&#44; como historia de fiebre recurrente&#44; artralgias&#44; urticaria&#44; lesiones desmielinizantes en sistema nervioso central y amiloidosis secundaria&#46; Adem&#225;s se realiz&#243; una audiometr&#237;a en la que se apreciaba hipoacusia neurosensorial bilateral leve&#44; por lo que se decidi&#243; iniciar el tratamiento con el antagonista de la IL-1 anakinra 100 mg cada 48 horas&#44; que constituye la primera opci&#243;n terap&#233;utica con los hallazgos de estudios previos&#46; Este tratamiento llev&#243; a la normalizaci&#243;n de los par&#225;metros inflamatorios y a la mejor&#237;a cl&#237;nica&#46; El amiloide A s&#233;rico descendi&#243; al igual que la PCR y la velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante los 6 meses de tratamiento&#44; permaneci&#243; estable cl&#237;nicamente sin nuevos brotes autoinflamatorios&#44; aunque apareci&#243; un proceso de sobreinfecci&#243;n respiratoria baja que motiv&#243; el ingreso hospitalario y durante el cual se le retir&#243; el tratamiento inmunomodulador&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras la suspensi&#243;n del agente bloqueante de la IL-1&#44; present&#243; a los dos meses un cuadro de dolor abdominal y l&#237;quido peritoneal hem&#225;tico de 24 horas de evoluci&#243;n que se autolimit&#243;&#44; con un cultivo del l&#237;quido peritoneal que fue negativo&#46; A los 6 meses apareci&#243; un nuevo brote de urticaria en tronco que se resolvi&#243;&#44; y a los 12 meses un nuevo episodio de p&#233;rdida de visi&#243;n y dolor ocular derecho que&#44; tras la valoraci&#243;n oftalmol&#243;gica&#44; fue diagnosticado como conjuntivitis no exudativa&#44; que se trat&#243; con antiinflamatorios t&#243;picos&#46; Los niveles de amiloide s&#233;rico se elevaron a 16 mg&#47;l y&#44; dada la cl&#237;nica de episodios inflamatorios recurrentes&#44; se reintrodujo el tratamiento con anakinra&#46; Actualmente prosigue en di&#225;lisis peritoneal y&#160;los s&#237;ntomas se encuentran en remisi&#243;n&#160;con el antagonista del receptor de la IL-1&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra paciente fue evaluada por diferentes especialistas sin un diagn&#243;stico definitivo&#46; Su evoluci&#243;n integraba hallazgos cl&#237;nicos compatibles con el MWS con historia de fiebre recurrente&#44; artralgias&#44; urticaria&#44; lesiones desmielinizantes en el sistema nervioso central y amiloidosis secundaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El MWS es una fiebre peri&#243;dica familiar que se describi&#243; por primera vez en 1962&#46; Aparece sobre todo en Europa&#44; aunque se ha desarrollado en cualquier tipo &#233;tnico&#46; Entre los eventos desencadenantes de los ataques inflamatorios se incluye el fr&#237;o&#44; aunque no de forma tan evidente como las otras criopirinopat&#237;as&#44; el estr&#233;s y el ejercicio&#46; Los episodios duran de uno a dos d&#237;as&#46; La urticaria o <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> neutrof&#237;lico difuso es la caracter&#237;stica diferencial de estas entidades&#46; Las crisis de fiebre alta durante varias horas por la tarde y por la noche acompa&#241;adas de escalofr&#237;os se repiten de forma habitual&#46; Los episodios de afectaci&#243;n ocular anterior con hiperemia conjuntival o conjuntivitis no exudativa&#44; episcleritis o edemas del disco &#243;ptico&#44; el dolor abdominal y m&#225;s raramente las serositis&#44; la astenia generalizada&#44; las cefaleas&#44; mialgias y artralgias u oligoartritis de grandes articulaciones son habituales en los CAPS<span class="elsevierStyleSup">8-10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a class="elsevierStyleCrossRefs"></a>Muchos pacientes desarrollan progresiva sordera neurosensorial con el tiempo&#44; y tienen un riesgo aumentado &#40;25 &#37;&#41; de amiloidoisis secundaria AA y nefropat&#237;a progresiva que puede amenazar la vida&#46; No obstante&#44; la remisi&#243;n de la enfermedad conlleva un descenso de la producci&#243;n de prote&#237;na amiloide s&#233;rico A y de sus dep&#243;sitos&#44; de forma que el s&#237;ndrome nefr&#243;tico puede resolverse&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad debuta durante la infancia&#44; por lo que es diagnosticada y tratada por pediatras&#46; El diagn&#243;stico diferencial puede ser dificultoso debido a la similitud cl&#237;nica entre las diferentes enfermedades autoinflamatorias&#46; Los CAPS se encuentran asociados a mutaciones heterocigotas en el gen CIAS que codifica la criopirina&#44; aunque en algunos pacientes estas mutaciones no pueden ser demostradas<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En nuestro caso&#44; el an&#225;lisis convencional mutacional de los exones de NLRP3 usando ADN gen&#243;mico de los leucocitos circulantes result&#243; negativo&#46; El an&#225;lisis de las mutaciones germinales causantes solo detecta el 55-60 &#37; de los casos con CAPS&#44; lo cual sugiere una heterogeneicidad gen&#233;tica&#46; La presencia de mosaicismos som&#225;ticos de bajo nivel podr&#237;a explicar algunas de las mutaciones no conocidas&#46; Adem&#225;s&#44; podr&#237;an existir mutaciones en genes desconocidos diferentes al NLRP3&#44; aunque ligados estructural o funcionalmente a &#233;l<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; El diagn&#243;stico espec&#237;fico de la enfermedad se debe definir seg&#250;n un conjunto de criterios&#44; y no de acuerdo con la identificaci&#243;n de una mutaci&#243;n que podr&#237;a ser <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> en aquellos pacientes sin historia familiar o de un gen desconocido<span class="elsevierStyleSup">6&#44;11</span>&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra paciente sigui&#243; diversos tratamientos&#44; como antiinflamatorios no esteroideos &#40;AINE&#41; y esteroides&#44; que le aliviaron la fiebre&#44; el dolor e incluso la astenia&#44; pero no evitaron la progresi&#243;n de la enfermedad&#46; En el tratamiento del MWS se han utilizado AINE&#44; antihistam&#237;nicos&#44; prednisona&#44; colchicina&#44; azatioprina&#44; clorambucil&#44; micofenolato mofetilo e infliximab&#44; pero ninguno ha conseguido controlar el componente inflamatorio del desorden que se puede concretar mediante &#237;ndices cl&#237;nicos y determinaciones mensuales de prote&#237;na amiloide s&#233;rica A&#46; Existen experiencias aisladas con altas dosis de corticosteroides y con talidomida que han sido parcialmente efectivas&#44; pero no han resultado &#250;tiles a largo plazo<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El defecto en el gen CIAS1 activa de forma descontrolada los genes que producen citocinas humorales&#44; como la IL-1&#44; IL-3&#44; IL-5&#44; IL-6&#44; IL-18 y el TNF-&#945;&#46; El mediador fundamental en la patogenia de los CAPS es la IL-1&#946;&#44; que es proinflamatoria y pirog&#233;nica a la vez&#160;que contribuye al aumento de la s&#237;ntesis hep&#225;tica de prote&#237;na amiloide s&#233;rica A durante la respuesta de fase aguda<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Nuestro caso llev&#243; tratamiento con interfer&#243;n &#946; ante la sospecha de crisis remitentes-recurrentes de esclerosis m&#250;ltiple que induce una compleja respuesta transcripcional con efecto inhibidor sobre la presentaci&#243;n de ant&#237;genos y estimulaci&#243;n del sistema inmune innato y de las c&#233;lulas NK junto al cambio del patr&#243;n de producci&#243;n de citocinas de los linfocitos Th1 a Th2&#46; Este tratamiento exacerb&#243; las manifestaciones de su enfermedad autoinflamatoria&#46; La inhibici&#243;n de la IL-1 puede producir beneficios terap&#233;uticos significativos en pacientes con CAPS<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span>&#160;La administraci&#243;n de f&#225;rmacos solubles que bloquean la interacci&#243;n de la IL-1 con su receptor&#44; como el rilonacept&#44; o de antagonistas recombinantes del receptor&#44; como el anakinra&#44; interfieren la habilidad de la IL-1&#946; de mediar el proceso inflamatorio<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; Estos tratamientos se consideran un arma terap&#233;utica potencialmente valiosa en el MWS y en otras criopirinopat&#237;as&#46; La disponibilidad del anakinra para el uso cl&#237;nico en la artritis reumatoide&#44; donde es modestamente eficaz&#44; ha llevado a su utilizaci&#243;n en el MWS y el s&#237;ndrome nefr&#243;tico debido a amiloidosis AA cuya enfermedad inflamatoria y producci&#243;n abundante de prote&#237;na amiloide s&#233;rica A no ha sido suprimida por otros f&#225;rmacos&#46; Ha demostrado una marcada y duradera eficacia cl&#237;nica en el tratamiento a corto plazo del MWS&#46; Hay evidencia de que reduce los niveles de PCR y puede normalizar los niveles de prote&#237;na amiloide s&#233;rica A sugiriendo que puede prevenir el desarrollo de amiloidosis AA en estos pacientes&#46; La respuesta potente a anakinra resulta t&#237;pica de los pacientes con este trastorno&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha realizado un ensayo cl&#237;nico con anakinra &#40;Kineret<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#44; Amgen&#41; dando una inyecci&#243;n subcut&#225;nea de 100 mg diaria cuya pauta es la recomendada para artritis reumatoide&#46; Los s&#237;ntomas inflamatorios cedieron a la hora de la primera inyecci&#243;n y las concentraciones de prote&#237;na amiloide s&#233;rica A disminuyeron a valores normales a los tres d&#237;as &#40;&#60; 10 mg&#47;l&#41; y permanecieron &#60; 2 mg&#47;l en los an&#225;lisis durante dos meses&#46; La respuesta se ha mantenido durante 6 meses y la proteinuria relacionada con la amiloidosis ha disminuido manteniendo el filtrado glomerular estable<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONCLUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La capacidad diagn&#243;stica y terap&#233;utica ha mejorado notablemente en los &#250;ltimos a&#241;os&#46; Resulta evidente que los cl&#237;nicos deben intentar aproximarse a cada nuevo paciente con una evaluaci&#243;n completa de toda su historia asistencial para poder reinterpretar diagn&#243;sticos y terapias err&#243;neas que se mantendr&#237;an en el tiempo sin mejorar las manifestaciones cl&#237;nicas y generando diversos efectos adversos&#46; Se deben considerar nuevos diagn&#243;sticos y modalidades terap&#233;uticas que bloqueen el proceso inflamatorio y contribuyan a frenar la progresi&#243;n de enfermedades potencialmente fatales&#44; como la amiloidosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de inter&#233;s</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de inter&#233;s potenciales relacionados con los contenidos de este art&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11523&#95;16025&#95;30959&#95;es&#95;11523&#95;figura1&#46;ppt" class="elsevierStyleCrossRefs">11523&#95;16025&#95;30959&#95;es&#95;11523&#95;figura1&#46;ppt</a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Resonancia magn&#233;tica nuclear cerebral&#46; Corte axial T2-FLAIR</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11523&#95;16025&#95;30960&#95;es&#95;11523&#95;figura2&#46;ppt" class="elsevierStyleCrossRefs">11523&#95;16025&#95;30960&#95;es&#95;11523&#95;figura2&#46;ppt</a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Resonancia magn&#233;tica nuclear cerebral&#46; Corte coronal T2-FLAIR</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11523&#95;606&#95;30962&#95;es&#95;figura&#95;3&#95;mw&#46;ppt" class="elsevierStyleCrossRefs">11523&#95;606&#95;30962&#95;es&#95;figura&#95;3&#95;mw&#46;ppt</a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46; Biopsia renal&#46; Tinci&#243;n para amiloide AA</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11523&#95;16025&#95;30963&#95;es&#95;11523&#95;tabla1&#46;ppt" class="elsevierStyleCrossRefs">11523&#95;16025&#95;30963&#95;es&#95;11523&#95;tabla1&#46;ppt</a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Evoluci&#243;n de los diferentes par&#225;metros inflamatorios relacionada con la instauraci&#243;n y suspensi&#243;n del tratamiento con anakinra&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 20137575
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 8 18 26
2024 Octubre 111 47 158
2024 Septiembre 72 34 106
2024 Agosto 114 79 193
2024 Julio 101 42 143
2024 Junio 107 63 170
2024 Mayo 110 53 163
2024 Abril 94 50 144
2024 Marzo 91 33 124
2024 Febrero 92 42 134
2024 Enero 63 39 102
2023 Diciembre 68 29 97
2023 Noviembre 70 33 103
2023 Octubre 95 31 126
2023 Septiembre 134 47 181
2023 Agosto 123 35 158
2023 Julio 117 40 157
2023 Junio 96 18 114
2023 Mayo 85 43 128
2023 Abril 75 11 86
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