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hasta que en septiembre de 2009&#44; de forma brusca y sin causa aparente&#44; present&#243; un deterioro importante de la funci&#243;n renal&#44; precisando inicio de hemodi&#225;lisis&#44; tras lo cual fue remitida a un centro de hemodi&#225;lisis correspondiente para proseguir con sesiones peri&#243;dicas&#46; Su tratamiento habitual era&#58; omeprazol&#44; acetato c&#225;lcico&#44; telmisart&#225;n&#44; amlodipino&#44; doxazosina&#44; carvedilol&#44; atorvastatina y alopurinol&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Pauta de di&#225;lisis&#58; hemodi&#225;lisis de alto flujo&#59; 4 horas&#47; sesi&#243;n&#59; acceso vascular&#58; cat&#233;ter central tunelizado en vena yugular derecha&#59; filtro de polisulfona de superficie de 1&#44;7 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#59; heparina de bajo peso molecular&#44; 2500 U por sesi&#243;n&#59; peso seco estimado de 65 kg&#59; hierro intravenoso semanal&#44; 100 mg&#59; eritropoyetina beta&#44; 4000 U intravenosas tras cada di&#225;lisis &#40;12&#46;000 U semanales&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Exploraci&#243;n f&#237;sica</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n inicial destacan ligera hipoestesia e hiporreflexia en miembros inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pruebas complementarias</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Durante el ingreso se realizaron anal&#237;ticas donde destacaba un hipotiroidismo subcl&#237;nico &#40;tirotropina de 8&#44;197 mU&#47;l&#44; T4 libre de 1&#44;07 pg&#47;dl&#41; y la presencia de una banda monoclonal IgA tipo lambda en inmunofijaci&#243;n del suero&#46; En el electromiograma hab&#237;a datos de polirradiculitis de car&#225;cter desmielinizante &#40;alteraci&#243;n de volumen corpuscular medio y latencias distales en rango&#44; con menor grado de bloqueos&#41; e importante degeneraci&#243;n axonal secundaria en nervios perif&#233;ricos de miembros inferiores&#46; En la tomograf&#237;a axial computarizada se apreciaban adenopat&#237;as mediast&#237;nicas no superiores a 1 cm y ligera esplenomegalia &#40;12&#44;3 cm&#41;&#44; identificando al menos dos n&#243;dulos s&#243;lidos hipodensos de 7&#44;5 mm y 1&#44;2 cm&#46; El resto de las exploraciones fueron normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Evoluci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Al cabo de un tiempo present&#243; anemia normoc&#237;tica&#44; normocr&#243;mica con metabolismo de hierro con patr&#243;n inflamatorio y hemoglobina 8&#44;7 g&#47;dl&#44; refractaria a dosis altas de eritropoyetina&#44; y una disautonom&#237;a con frecuentes hipotensiones&#44; as&#237; como edema importante en miembros inferiores&#44; lo cual dificultaba mucho el manejo de la paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante el empeoramiento progresivo de la hipoestesia e hiporreflexia&#44; se solicit&#243; electromiograf&#237;a y consulta a Neurolog&#237;a&#44; aunque al presentar dificultad para la deambulaci&#243;n&#44; junto con abolici&#243;n de reflejos en ambos miembros inferiores&#44; se remiti&#243; a Urgencias de su hospital de referencia&#44; procedi&#233;ndose a ingreso para estudio y tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con todas estas pruebas&#44; se lleg&#243; al diagn&#243;stico de polineuropat&#237;a desmielinizante subaguda por s&#237;ndrome de POEMS y se inici&#243; tratamiento con lenalidomida y dexametasona&#44; hormonas tiroideas&#44; as&#237; como dosis m&#225;s elevadas de eritropoyetina beta &#40;16&#46;000 U en cada di&#225;lisis&#41;&#44; con buena respuesta por parte de la paciente&#44; presentando una mejor&#237;a progresiva&#44; por lo que fue dada de alta y volvi&#243; de nuevo a su centro de hemodi&#225;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el alta en febrero de 2010 hasta la actualidad&#44; la evoluci&#243;n ha sido buena&#46; La paciente deambula con andador&#44; ha mejorado la tolerancia a las sesiones de hemodi&#225;lisis y se ha realizado una nueva f&#237;stula arteriovenosa como acceso vascular&#46; La paciente sigue presentando moderado edema perimaleolar bilateral de dif&#237;cil control&#46; La anemia se ha corregido con las dosis elevadas de eritropoyetina&#44; sin poder reducir las mismas por la gran dependencia dada la enfermedad de base&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico diferencial</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El concepto de resistencia a agentes estimulantes de la eritropoyesis es la falta de obtenci&#243;n del objetivo de hemoglobina con dosis de eritropoyetina superiores a 300 U&#47;kg&#47; semana o darbepoetina alfa mayor a 1&#44;5 &#956;g&#47;kg&#47;semana<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Como posibles causas se deben contemplar&#58; d&#233;ficit absoluto o funcional de hierro como la causa m&#225;s frecuente&#59; p&#233;rdidas sangu&#237;neas&#59; procesos intercurrentes &#40;infecciones&#44; estados inflamatorios agudos y cr&#243;nicos&#44; neoplasias&#41;&#59; hiperparatiroidismo secundario moderado-grave&#59; intoxicaci&#243;n por aluminio&#59; d&#233;ficit de vitaminas y minerales &#40;vitamina B6-B12&#44; &#225;cido f&#243;lico&#41;&#59; hemoglobinopat&#237;as&#59; s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico o mieloma m&#250;ltiple&#46; Entre otras causas podemos encontrar&#58; di&#225;lisis insuficiente y con membranas no biocompatibles&#59; estr&#233;s oxidativo condicionado por el propio medio ur&#233;mico o relacionado con la t&#233;cnica de di&#225;lisis &#40;cloraminas&#41;&#59; f&#225;rmacos &#40;inhibidores de la enzima conversora de angiotensina&#47; antagonistas de los receptores de la angiotensina II &#91;ARA II&#93;&#44; teofilina&#41;&#59; oxalosis o hipotiroidismo<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las posibles causas de resistencia a eritropoyetina en nuestra paciente ser&#237;an&#44; por tanto&#44; d&#233;ficit de hierro y d&#233;ficit de vitamina B12 y &#225;cido f&#243;lico&#44; que se corrigieron desde el principio&#44; proceso inflamatorio cr&#243;nico por la enfermedad desmielinizante&#44; alteraci&#243;n hematol&#243;gica por la gammapat&#237;a monoclonal IgA&#44; hipotiroidismo&#44; hiperparatiroidismo secundario a la insuficiencia renal y tratamiento con ARA II&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONCLUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La resistencia a eritropoyetina es una dificultad con la que los nefr&#243;logos nos encontramos con m&#225;s frecuencia de lo deseado&#46; Hay que proceder a un despistaje de las causas m&#225;s frecuentes que condicionan este problema&#46; Una vez descartado lo m&#225;s frecuente y en ausencia de respuesta&#44; debemos profundizar en las causas menos frecuentes pero potencialmente graves que la condicionan&#46; La detecci&#243;n precoz de &#233;stas nos puede permitir instaurar un tratamiento precoz y mejorar el pron&#243;stico vital de nuestros pacientes&#46; La optimizaci&#243;n del tratamiento con eritropoyetina debe ser un objetivo a tener en cuenta por dos motivos fundamentales&#58; los indudables beneficios para el paciente y la reducci&#243;n de coste que podemos obtener&#46; Para ello debemos hacer el diagn&#243;stico precoz y tratar&#44; si es posible&#44; las causas de resistencia a eritropoyetina&#44; mejorar la calidad de la di&#225;lisis y administrar terapias coadyuvantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de POEMS es una entidad cl&#237;nica rara&#44; y m&#225;s rara es su asociaci&#243;n con la nefropat&#237;a<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; El inicio del s&#237;ndrome puede ser insidioso&#44; con un diagn&#243;stico que a veces resulta dif&#237;cil de establecer en una media de 15 meses&#44; incluso en centros especializados en esta patolog&#237;a<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; En este caso&#44; pudo ser el s&#237;ndrome de POEMS el responsable del deterioro final de la funci&#243;n renal y la necesidad de inicio de hemodi&#225;lisis&#44; o incluso el desencadenante inicial&#46; Las lesiones t&#237;picas histol&#243;gicas de afectaci&#243;n renal son la afectaci&#243;n glomerular e intersticial en forma de microangiopat&#237;a<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En nuestro caso no tenemos confirmaci&#243;n histol&#243;gica de la afectaci&#243;n renal&#44; pero&#44; aunque existen muy pocos casos&#44; s&#237; que se ha establecido en varias revisiones que la nefropat&#237;a del s&#237;ndrome de POEMS puede ser una de las causas de deterioro de la funci&#243;n renal aguda y de la llegada a enfermedad renal terminal<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia de este s&#237;ndrome no es muy conocida&#44; aunque se han sugerido como responsables citocinas &#40;interleucina-1b&#44; interleucina-6&#44; factor de necrosis tumoral alfa&#41;&#44; el virus del herpes humano-8 y el factor de crecimiento endotelial vascular &#40;VEGF&#41;<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; el cual est&#225; elevado en estos pacientes e induce un aumento de la permeabilidad vascular&#44; aumentando los procesos de angiog&#233;nesis<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; facilitando la aparici&#243;n de edema&#44; ascitis&#44; organomegalia&#44; hemangiomas cut&#225;neos y la neuropat&#237;a por alteraci&#243;n de la barrera sangre-nervio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento&#44; no hay un consenso establecido&#46; Cuando existen lesiones localizadas&#44; parece que la radioterapia y la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica pueden dar buenos resultados<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span>&#46; El tratamiento con melfal&#225;n-prednisona es algo efectivo&#44; mejorando la supervivencia y disminuyendo los s&#237;ntomas&#44; pero con riesgo de aparici&#243;n de mielodisplasia o leucemia aguda<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; Actualmente existen nuevas terapias con talidomida-lenalidomida con buenos resultados<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span>&#46; Tambi&#233;n se ha propuesto el uso de anti-VEGF &#40;bevacizumab&#41;&#44; pero con muy poca experiencia de uso<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En este caso se opt&#243; por el uso de lenalidomida junto a dexametasona&#44; con buena respuesta por parte de la paciente&#46; Por &#250;ltimo&#44; hay que rese&#241;ar que esta enfermedad se considera cr&#243;nica&#44; con una esperanza de vida media de 14 a&#241;os&#44; siendo las principales causas de muerte la insuficiencia card&#237;aca y las infecciones<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de inter&#233;s</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de inter&#233;s potenciales relacionados con los contenidos de este art&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONCEPTOS CLAVE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">&#8226; En caso de resistencia a eritropoyetina&#44; hay que realizar despistaje de las causas m&#225;s frecuentes&#46; <br></br>&#8226; Una vez descartado lo m&#225;s frecuente y en ausencia de respuesta&#44; debemos profundizar en las causas menos frecuentes pero potencialmente graves que la condicionan&#46;<br></br>&#8226; La optimizaci&#243;n del tratamiento con eritropoyetina en pacientes con insuficiencia renal cr&#243;nica debe ser uno de nuestros objetivos&#46;</p>"
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Resistencia a eritropoyetina. Síndrome de POEMS: a propósito de un caso
Martina Mravcováa, Sergio Bea-Granellb
a Servicio de Nefrología, Hospital General Universitario de Valencia, , , ,
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hasta que en septiembre de 2009&#44; de forma brusca y sin causa aparente&#44; present&#243; un deterioro importante de la funci&#243;n renal&#44; precisando inicio de hemodi&#225;lisis&#44; tras lo cual fue remitida a un centro de hemodi&#225;lisis correspondiente para proseguir con sesiones peri&#243;dicas&#46; Su tratamiento habitual era&#58; omeprazol&#44; acetato c&#225;lcico&#44; telmisart&#225;n&#44; amlodipino&#44; doxazosina&#44; carvedilol&#44; atorvastatina y alopurinol&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Pauta de di&#225;lisis&#58; hemodi&#225;lisis de alto flujo&#59; 4 horas&#47; sesi&#243;n&#59; acceso vascular&#58; cat&#233;ter central tunelizado en vena yugular derecha&#59; filtro de polisulfona de superficie de 1&#44;7 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#59; heparina de bajo peso molecular&#44; 2500 U por sesi&#243;n&#59; peso seco estimado de 65 kg&#59; hierro intravenoso semanal&#44; 100 mg&#59; eritropoyetina beta&#44; 4000 U intravenosas tras cada di&#225;lisis &#40;12&#46;000 U semanales&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Exploraci&#243;n f&#237;sica</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n inicial destacan ligera hipoestesia e hiporreflexia en miembros inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pruebas complementarias</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Durante el ingreso se realizaron anal&#237;ticas donde destacaba un hipotiroidismo subcl&#237;nico &#40;tirotropina de 8&#44;197 mU&#47;l&#44; T4 libre de 1&#44;07 pg&#47;dl&#41; y la presencia de una banda monoclonal IgA tipo lambda en inmunofijaci&#243;n del suero&#46; En el electromiograma hab&#237;a datos de polirradiculitis de car&#225;cter desmielinizante &#40;alteraci&#243;n de volumen corpuscular medio y latencias distales en rango&#44; con menor grado de bloqueos&#41; e importante degeneraci&#243;n axonal secundaria en nervios perif&#233;ricos de miembros inferiores&#46; En la tomograf&#237;a axial computarizada se apreciaban adenopat&#237;as mediast&#237;nicas no superiores a 1 cm y ligera esplenomegalia &#40;12&#44;3 cm&#41;&#44; identificando al menos dos n&#243;dulos s&#243;lidos hipodensos de 7&#44;5 mm y 1&#44;2 cm&#46; El resto de las exploraciones fueron normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Evoluci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Al cabo de un tiempo present&#243; anemia normoc&#237;tica&#44; normocr&#243;mica con metabolismo de hierro con patr&#243;n inflamatorio y hemoglobina 8&#44;7 g&#47;dl&#44; refractaria a dosis altas de eritropoyetina&#44; y una disautonom&#237;a con frecuentes hipotensiones&#44; as&#237; como edema importante en miembros inferiores&#44; lo cual dificultaba mucho el manejo de la paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante el empeoramiento progresivo de la hipoestesia e hiporreflexia&#44; se solicit&#243; electromiograf&#237;a y consulta a Neurolog&#237;a&#44; aunque al presentar dificultad para la deambulaci&#243;n&#44; junto con abolici&#243;n de reflejos en ambos miembros inferiores&#44; se remiti&#243; a Urgencias de su hospital de referencia&#44; procedi&#233;ndose a ingreso para estudio y tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con todas estas pruebas&#44; se lleg&#243; al diagn&#243;stico de polineuropat&#237;a desmielinizante subaguda por s&#237;ndrome de POEMS y se inici&#243; tratamiento con lenalidomida y dexametasona&#44; hormonas tiroideas&#44; as&#237; como dosis m&#225;s elevadas de eritropoyetina beta &#40;16&#46;000 U en cada di&#225;lisis&#41;&#44; con buena respuesta por parte de la paciente&#44; presentando una mejor&#237;a progresiva&#44; por lo que fue dada de alta y volvi&#243; de nuevo a su centro de hemodi&#225;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el alta en febrero de 2010 hasta la actualidad&#44; la evoluci&#243;n ha sido buena&#46; La paciente deambula con andador&#44; ha mejorado la tolerancia a las sesiones de hemodi&#225;lisis y se ha realizado una nueva f&#237;stula arteriovenosa como acceso vascular&#46; La paciente sigue presentando moderado edema perimaleolar bilateral de dif&#237;cil control&#46; La anemia se ha corregido con las dosis elevadas de eritropoyetina&#44; sin poder reducir las mismas por la gran dependencia dada la enfermedad de base&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico diferencial</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El concepto de resistencia a agentes estimulantes de la eritropoyesis es la falta de obtenci&#243;n del objetivo de hemoglobina con dosis de eritropoyetina superiores a 300 U&#47;kg&#47; semana o darbepoetina alfa mayor a 1&#44;5 &#956;g&#47;kg&#47;semana<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Como posibles causas se deben contemplar&#58; d&#233;ficit absoluto o funcional de hierro como la causa m&#225;s frecuente&#59; p&#233;rdidas sangu&#237;neas&#59; procesos intercurrentes &#40;infecciones&#44; estados inflamatorios agudos y cr&#243;nicos&#44; neoplasias&#41;&#59; hiperparatiroidismo secundario moderado-grave&#59; intoxicaci&#243;n por aluminio&#59; d&#233;ficit de vitaminas y minerales &#40;vitamina B6-B12&#44; &#225;cido f&#243;lico&#41;&#59; hemoglobinopat&#237;as&#59; s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico o mieloma m&#250;ltiple&#46; Entre otras causas podemos encontrar&#58; di&#225;lisis insuficiente y con membranas no biocompatibles&#59; estr&#233;s oxidativo condicionado por el propio medio ur&#233;mico o relacionado con la t&#233;cnica de di&#225;lisis &#40;cloraminas&#41;&#59; f&#225;rmacos &#40;inhibidores de la enzima conversora de angiotensina&#47; antagonistas de los receptores de la angiotensina II &#91;ARA II&#93;&#44; teofilina&#41;&#59; oxalosis o hipotiroidismo<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las posibles causas de resistencia a eritropoyetina en nuestra paciente ser&#237;an&#44; por tanto&#44; d&#233;ficit de hierro y d&#233;ficit de vitamina B12 y &#225;cido f&#243;lico&#44; que se corrigieron desde el principio&#44; proceso inflamatorio cr&#243;nico por la enfermedad desmielinizante&#44; alteraci&#243;n hematol&#243;gica por la gammapat&#237;a monoclonal IgA&#44; hipotiroidismo&#44; hiperparatiroidismo secundario a la insuficiencia renal y tratamiento con ARA II&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONCLUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La resistencia a eritropoyetina es una dificultad con la que los nefr&#243;logos nos encontramos con m&#225;s frecuencia de lo deseado&#46; Hay que proceder a un despistaje de las causas m&#225;s frecuentes que condicionan este problema&#46; Una vez descartado lo m&#225;s frecuente y en ausencia de respuesta&#44; debemos profundizar en las causas menos frecuentes pero potencialmente graves que la condicionan&#46; La detecci&#243;n precoz de &#233;stas nos puede permitir instaurar un tratamiento precoz y mejorar el pron&#243;stico vital de nuestros pacientes&#46; La optimizaci&#243;n del tratamiento con eritropoyetina debe ser un objetivo a tener en cuenta por dos motivos fundamentales&#58; los indudables beneficios para el paciente y la reducci&#243;n de coste que podemos obtener&#46; Para ello debemos hacer el diagn&#243;stico precoz y tratar&#44; si es posible&#44; las causas de resistencia a eritropoyetina&#44; mejorar la calidad de la di&#225;lisis y administrar terapias coadyuvantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de POEMS es una entidad cl&#237;nica rara&#44; y m&#225;s rara es su asociaci&#243;n con la nefropat&#237;a<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; El inicio del s&#237;ndrome puede ser insidioso&#44; con un diagn&#243;stico que a veces resulta dif&#237;cil de establecer en una media de 15 meses&#44; incluso en centros especializados en esta patolog&#237;a<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; En este caso&#44; pudo ser el s&#237;ndrome de POEMS el responsable del deterioro final de la funci&#243;n renal y la necesidad de inicio de hemodi&#225;lisis&#44; o incluso el desencadenante inicial&#46; Las lesiones t&#237;picas histol&#243;gicas de afectaci&#243;n renal son la afectaci&#243;n glomerular e intersticial en forma de microangiopat&#237;a<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En nuestro caso no tenemos confirmaci&#243;n histol&#243;gica de la afectaci&#243;n renal&#44; pero&#44; aunque existen muy pocos casos&#44; s&#237; que se ha establecido en varias revisiones que la nefropat&#237;a del s&#237;ndrome de POEMS puede ser una de las causas de deterioro de la funci&#243;n renal aguda y de la llegada a enfermedad renal terminal<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia de este s&#237;ndrome no es muy conocida&#44; aunque se han sugerido como responsables citocinas &#40;interleucina-1b&#44; interleucina-6&#44; factor de necrosis tumoral alfa&#41;&#44; el virus del herpes humano-8 y el factor de crecimiento endotelial vascular &#40;VEGF&#41;<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; el cual est&#225; elevado en estos pacientes e induce un aumento de la permeabilidad vascular&#44; aumentando los procesos de angiog&#233;nesis<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; facilitando la aparici&#243;n de edema&#44; ascitis&#44; organomegalia&#44; hemangiomas cut&#225;neos y la neuropat&#237;a por alteraci&#243;n de la barrera sangre-nervio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento&#44; no hay un consenso establecido&#46; Cuando existen lesiones localizadas&#44; parece que la radioterapia y la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica pueden dar buenos resultados<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span>&#46; El tratamiento con melfal&#225;n-prednisona es algo efectivo&#44; mejorando la supervivencia y disminuyendo los s&#237;ntomas&#44; pero con riesgo de aparici&#243;n de mielodisplasia o leucemia aguda<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; Actualmente existen nuevas terapias con talidomida-lenalidomida con buenos resultados<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span>&#46; Tambi&#233;n se ha propuesto el uso de anti-VEGF &#40;bevacizumab&#41;&#44; pero con muy poca experiencia de uso<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En este caso se opt&#243; por el uso de lenalidomida junto a dexametasona&#44; con buena respuesta por parte de la paciente&#46; Por &#250;ltimo&#44; hay que rese&#241;ar que esta enfermedad se considera cr&#243;nica&#44; con una esperanza de vida media de 14 a&#241;os&#44; siendo las principales causas de muerte la insuficiencia card&#237;aca y las infecciones<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de inter&#233;s</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de inter&#233;s potenciales relacionados con los contenidos de este art&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONCEPTOS CLAVE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">&#8226; En caso de resistencia a eritropoyetina&#44; hay que realizar despistaje de las causas m&#225;s frecuentes&#46; <br></br>&#8226; Una vez descartado lo m&#225;s frecuente y en ausencia de respuesta&#44; debemos profundizar en las causas menos frecuentes pero potencialmente graves que la condicionan&#46;<br></br>&#8226; La optimizaci&#243;n del tratamiento con eritropoyetina en pacientes con insuficiencia renal cr&#243;nica debe ser uno de nuestros objetivos&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 20137575
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 28 19 47
2024 Octubre 254 58 312
2024 Septiembre 222 33 255
2024 Agosto 269 87 356
2024 Julio 233 54 287
2024 Junio 225 64 289
2024 Mayo 226 56 282
2024 Abril 238 57 295
2024 Marzo 245 41 286
2024 Febrero 230 44 274
2024 Enero 168 39 207
2023 Diciembre 168 30 198
2023 Noviembre 219 51 270
2023 Octubre 252 39 291
2023 Septiembre 229 35 264
2023 Agosto 168 30 198
2023 Julio 264 33 297
2023 Junio 192 26 218
2023 Mayo 333 44 377
2023 Abril 175 14 189
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