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con una incidencia del 4&#44;2 &#37; y una supervivencia al a&#241;o tras el diagn&#243;stico del 51 &#37;<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor parte de la informaci&#243;n sobre esta entidad proviene de otros pa&#237;ses de Europa y especialmente de Jap&#243;n&#44; donde el porcentaje de pacientes en DP es alto y con un largo tiempo de duraci&#243;n en la t&#233;cnica&#46; Existe poca informaci&#243;n procedente de Am&#233;rica y de Espa&#241;a&#44; y es posible que ciertos factores&#44; como el porcentaje global de pacientes en DP&#44; el tiempo promedio de duraci&#243;n y la tasa de salida de la t&#233;cnica&#44; sobre todo en centros con gran salida hacia trasplante renal&#44; influyan en la variabilidad de su incidencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el a&#241;o 2009 naci&#243; una iniciativa holandesa para reconocer la EPS como una enfermedad rara y crear un registro europeo&#46; Este registro tiene su sede en el Instituto HansMak&#44; ubicado en la ciudad de Naarden &#40;Pa&#237;ses Bajos&#41;&#44; fue promovido inicialmente por una asociaci&#243;n de nefr&#243;logos holandeses y del Reino Unido y en el &#250;ltimo a&#241;o completado por otros pa&#237;ses europeos &#40;B&#233;lgica&#44; Francia&#44; Alemania&#44; Italia&#44; Suecia y Espa&#241;a&#41;&#46; Su finalidad es lograr avances en el conocimiento de la fisiopatolog&#237;a de la EPS&#44; y est&#225; dise&#241;ado para registrar y seguir los casos con diagn&#243;stico definitivo o de sospecha&#44; con la finalidad de desarrollar criterios uniformes de diagn&#243;stico y estrategias de manejo&#46; Propone adem&#225;s la recolecci&#243;n de muestras de suero&#44; plasma&#44; sangre y efluente peritoneal<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra intenci&#243;n con este art&#237;culo es promocionar el conocimiento de esta enfermedad y promover la participaci&#243;n en el registro europeo de EPS&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#160;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">FACTORES DE RIESGO DE PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La EPS es probablemente un proceso multifactorial&#44; en el cual varios factores se interrelacionan para desencadenarlo&#46; El tiempo en DP es el factor que m&#225;s firmemente se relaciona con su desarrollo&#44; probablemente porque refleja el tiempo durante el cual el peritoneo ha estado expuesto a los efectos da&#241;inos de las soluciones de di&#225;lisis<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#46; Su incidencia aumenta con el ac&#250;mulo de a&#241;os en DP activa y una gran parte de los casos se manifiestan tras el cese de la t&#233;cnica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La exposici&#243;n a soluciones de DP glucosadas no libres de productos de la degradaci&#243;n de la glucosa &#40;PDG&#41; es causa mayor de lesi&#243;n peritoneal y se ha demostrado que una mayor exposici&#243;n acumulada a estas&#44; independientemente del tiempo en DP&#44; se asocia a mayor riesgo de EPS<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Esto ha llevado al desarrollo de nuevas soluciones de DP biocompatibles&#44; que contienen menor cantidad de PDG y que han demostrado en estudios <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> y en animales que preservan la membrana peritoneal y aumentan la viabilidad de las c&#233;lulas mesoteliales<span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span>&#44; por lo que podr&#237;an contribuir a una menor incidencia de EPS en el futuro&#46; Esta proposici&#243;n necesita ser corroborada y para ello se est&#225; llevando a cabo un ensayo cl&#237;nico prospectivo multic&#233;ntrico &#40;NEXT-PD&#41; para valorar la incidencia de EPS en pacientes de DP con soluciones biocompatibles<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otras soluciones de DP tambi&#233;n han sido relacionadas&#46; La icodextrina se ha asociado con el desarrollo de EPS en estudios observacionales<span class="elsevierStyleSup">14&#44;18</span>&#44; pero no existen evidencias claras&#44; ya que la mayor&#237;a de los pacientes que desarrollan EPS en estos estudios han estado expuestos a icodextrina por presentar fallo de ultrafiltraci&#243;n &#40;FUF&#41;&#46; Este puede ser considerado un factor asociado al desarrollo de EPS o incluso una manifestaci&#243;n temprana de ella&#46; Por esta raz&#243;n&#44; la exposici&#243;n a la icodextrina puede ser m&#225;s una consecuencia que una causa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los episodios de peritonitis<span class="elsevierStyleSup">7&#44;19&#44;20</span> tambi&#233;n han sido implicados en la g&#233;nesis<span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span>&#160;de la EPS&#46; Tambi&#233;n el FUF y el alto transporte &#40;AT&#41; de membrana son frecuentes en los pacientes con EPS y se han asociado a su desarrollo<span class="elsevierStyleSup">14&#44;23&#44;24</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otro factor que ha sido asociado es la edad al inicio de DP&#46; Algunos estudios observacionales sugieren que los pacientes mas j&#243;venes presentan m&#225;s riesgo de EPS&#44; independientemente del tiempo en DP y del seguimiento&#44; pero ello podr&#237;a estar en relaci&#243;n con el hecho de que estos pacientes permanezcan durante m&#225;s tiempo en DP&#46; Por otra parte&#44; los pacientes j&#243;venes tienen mayor capacidad de reparaci&#243;n ante el da&#241;o tisular generado por la exposici&#243;n cr&#243;nica a las soluciones de di&#225;lisis&#44; lo cual podr&#237;a inducir un mayor grado de fibrosis peritoneal y mayor riesgo de desarrollar EPS<span class="elsevierStyleSup">3&#44;25</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#160;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">PATOGENIA DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La exposici&#243;n cr&#243;nica a las soluciones de DP conlleva al desarrollo de esclerosis peritoneal simple&#44; que se caracteriza por el engrosamiento del peritoneo parietal y alteraciones vasculares&#44; en ausencia de encapsulamiento<span class="elsevierStyleSup">3&#44;26&#44;27</span>&#46; Existe controversia con respecto a si la EPS es una entidad diferente de la fibrosis&#47;esclerosis simple que desarrollan los pacientes de DP prolongada&#46; En la EPS&#44; la esclerosis peritoneal juega un papel importante&#44; pero no parece constituir el reflejo de su progresi&#243;n en forma aislada&#44; requiriendo la presencia de un segundo estimulo &#40;<span class="elsevierStyleItalic">second hit</span>&#41; que act&#250;e como desencadenante<span class="elsevierStyleSup">3&#44;28</span>&#46; La EPS es m&#225;s frecuente en pacientes en DP por per&#237;odos prolongados&#44; pero no aparece universalmente&#44; por lo que deben existir factores que predispongan a su desarrollo y que a&#250;n no est&#225;n claramente identificados&#46; Se cree que las peritonitis&#44; los hemoperitoneos intensos o repetidos&#44; las cirug&#237;as abdominales&#44; la salida de DP o la predisposici&#243;n gen&#233;tica podr&#237;an estar implicados<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;28</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Peritonitis esclerosante encapsulante postrasplante renal</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Una proporci&#243;n sustancial de los casos de EPS ocurren postrasplante renal y usualmente se manifiestan de forma precoz tras el trasplante&#46; Suele afectar a pacientes m&#225;s j&#243;venes al inicio de DP y no necesariamente se asocia a DP prolongada&#44; por lo que se ha sugerido que podr&#237;a constituir una entidad diferente de la forma cl&#225;sica<span class="elsevierStyleSup">18&#44;24&#44;29</span>&#46; Su causa es desconocida&#44; aunque existen varias hip&#243;tesis&#46; De acuerdo con la teor&#237;a del <span class="elsevierStyleItalic">doble hit</span>&#44; sobre una membrana peritoneal lesionada por su exposici&#243;n cr&#243;nica a las soluciones de DP&#44; un segundo <span class="elsevierStyleItalic">hit</span> relacionado con el trasplante renal desencadenar&#237;a el proceso&#46; Es posible que la salida de DP y la interrupci&#243;n de los lavados peritoneales&#44; con la consiguiente acumulaci&#243;n de factores profibr&#243;ticos&#44; sean capaces de desencadenar su desarrollo<span class="elsevierStyleSup">29</span>&#46; Otro factor que se ha sugerido es el uso concomitante de inhibidores de la calcineurina&#44; como el tacrolimus y la ciclosporina&#44; ambos capaces de aumentar la expresi&#243;n del factor transformador del crecimiento &#946; &#40;TGF-&#946;&#41; y por lo tanto de aumentar la fibrosis<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; El uso de ciclosporina A en un modelo de DP en ratas expuestas a soluciones de di&#225;lisis llev&#243; al desarrollo de m&#225;s fibrosis&#44; vascularizaci&#243;n e inflamaci&#243;n&#44; con lesiones similares a la EPS<span class="elsevierStyleSup">31</span>&#46; Su papel patog&#233;nico en la EPS postrasplante a&#250;n no se ha confirmado&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#160;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DIAGN&#211;STICO DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad el diagn&#243;stico se basa en los criterios propuestos en 2005 por la Sociedad Internacional de DP &#40;ISPD&#41;&#44; donde los elementos claves son&#58; 1&#41; presencia de s&#237;ntomas cl&#237;nicos con grados variables de reacci&#243;n inflamatoria sist&#233;mica&#44; y 2&#41; hallazgos radiol&#243;gicos compatibles &#40;engrosamiento peritoneal&#44; calcificaci&#243;n&#44; obstrucci&#243;n intestinal y encapsulamiento&#41;<span class="elsevierStyleSup">32</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Presentaci&#243;n cl&#237;nica</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los s&#237;ntomas gastrointestinales son esenciales para el diagn&#243;stico&#59; la anorexia&#44; la p&#233;rdida de apetito&#44; las n&#225;useas y los v&#243;mitos son frecuentes en etapas tempranas&#44; los s&#237;ntomas suelen ser vagos y se desarrollan de forma insidiosa&#44; con per&#237;odos de intermitencia&#44; por lo que su diagn&#243;stico puede confundirse con otros trastornos&#46; Pueden acompa&#241;arse de elevaci&#243;n de marcadores inflamatorios &#40;prote&#237;na C reactiva&#41;&#44; hipoproteinemia y ascitis hemorr&#225;gica entre un 7-50 &#37;<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;19&#44;32</span>&#46; En etapas m&#225;s tard&#237;as puede aparecer estre&#241;imiento&#44; masa abdominal y dolor abdominal<span class="elsevierStyleSup">3&#44;19&#44;32</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las caracter&#237;sticas de la membrana peritoneal son com&#250;nmente evaluadas mediante el test de equilibrio peritoneal&#44; y en los pacientes con EPS puede observarse el desarrollo progresivo de FUF y alto transporte de solutos<span class="elsevierStyleSup">14&#44;23&#44;24</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico por imagen</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La radiograf&#237;a de abdomen tiene poca utilidad y sus hallazgos son poco espec&#237;ficos&#59; solo en etapas avanzadas pueden observarse calcificaciones peritoneales o signos sugestivos de &#237;leo&#44; como dilataci&#243;n de asas y niveles hidra&#233;reos<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La ecograf&#237;a abdominal&#44; por su parte&#44; puede mostrar engrosamiento peritoneal&#44; ascitis loculada&#44; adherencias&#44; asas intestinales de aspecto r&#237;gido&#44; con dilataci&#243;n y con disminuci&#243;n del peristaltismo normal&#46; Es una t&#233;cnica no invasiva y barata&#44; pero dependiente del operador&#44; y hasta el momento no existen datos sobre su sensibilidad y especificidad en el diagn&#243;stico de EPS<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; es en la actualidad la mejor t&#233;cnica de imagen para confirmar el diagn&#243;stico de EPS&#44; que debe ser evaluado por un radi&#243;logo experimentado&#46; Su utilidad para el diagn&#243;stico de EPS ha sido demostrada en varios estudios<span class="elsevierStyleSup">34-36</span>&#160;y se ha propuesto un sistema de clasificaci&#243;n&#44; que incluye como par&#225;metros&#58; calcificaciones y engrosamiento peritoneal&#44; dilataci&#243;n de asas y ascitis loculada&#44; engrosamiento de la pared intestinal y encapsulamiento intestinal&#44; alcanzando una sensibilidad del 100 &#37; y especificidad de 94 &#37; cuando tres de los criterios son positivos&#44; al ser aplicados por radi&#243;logos experimentados<span class="elsevierStyleSup">36</span>&#46; Una limitaci&#243;n del TAC que ha quedado demostrada en los diversos estudios es su falta de utilidad para el despistaje de EPS en pacientes asintom&#225;ticos<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41; es una herramienta potencial&#44; y sus hallazgos son similares a los del TAC&#44; aunque su utilidad en el diagn&#243;stico de EPS no ha sido investigada<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46; Presenta la ventaja de evitar la exposici&#243;n a radiaciones&#44; pero por otra parte su elevado coste&#44; menor disponibilidad y el riesgo de esclerosis sist&#233;mica nefrog&#233;nica en relaci&#243;n con el uso de medios de contraste con gadolinio limitan la adquisici&#243;n de experiencia con esta t&#233;cnica<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46; Recientemente&#44; se ha desarrollado una t&#233;cnica denominada RMN-cine&#44; en la que se obtienen im&#225;genes de RMN en diferentes fases del ciclo respiratorio&#44; que se reconstruyen mediante un software&#44; y permiten apreciar los patrones de movimiento de las asas intestinales&#59; esta t&#233;cnica permitir&#237;a detectar cambios en los pacientes con EPS&#44; aunque su utilidad no est&#225; demostrada<span class="elsevierStyleSup">38</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones podr&#237;a ser &#250;til para el diagn&#243;stico durante la fase inflamatoria&#44; en la cual se puede apreciar un aumento en la captaci&#243;n del trazador por el peritoneo&#44; pero su utilidad est&#225; limitada por la falta de especificidad de estos hallazgos&#44; que pueden observarse tambi&#233;n en casos de peritonitis agudas<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico histol&#243;gico</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico definitivo se efect&#250;a mediante la observaci&#243;n directa y el estudio histol&#243;gico&#44; que puede obtenerse en casos de cirug&#237;a o <span class="elsevierStyleItalic">posmortem</span>&#46; La laparotom&#237;a puede revelar la presencia de alteraciones peritoneales&#44; como engrosamiento&#44; adherencias&#44; encapsulamiento total o parcial de las asas intestinales&#44; y en estadios muy avanzados una capa fibrosa puede recubrir el intestino y encapsularlo&#59; tambi&#233;n la ra&#237;z del mesenterio puede presentar cambios fibr&#243;ticos y retracci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">39&#44;40</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histol&#243;gico&#44; los cambios morfol&#243;gicos m&#225;s frecuentes son la p&#233;rdida completa del mesotelio&#44; con importante engrosamiento de la membrana peritoneal&#44; y fibrosis intersticial&#44; con densas capas de tejido fibroconectivo con un infiltrado de c&#233;lulas mononucleares y polimorfonucleares&#44; acompa&#241;ado de angiog&#233;nesis y aumento del n&#250;mero de capilares&#44; aumento de fibrina&#44; exudaci&#243;n&#44; osificaci&#243;n y calcificaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">39&#44;40</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico molecular en el efluente peritoneal</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La investigaci&#243;n con la finalidad de identificar marcadores precoces de EPS es un campo prometedor&#44; aunque la mayor parte de los estudios se basan en modelos animales&#44; y la experiencia en humanos se limita a estudios peque&#241;os y retrospectivos&#46; El grupo del Reino Unido&#44; bajo la iniciativa del Global Fluid Study&#44; ha recolectado de forma prospectiva muestras de pacientes incidentes en DP&#44; con la finalidad de llevar a cabo mediante t&#233;cnicas de prote&#243;mica&#44; metabol&#243;mica y estudio gen&#233;tico la b&#250;squeda de posibles marcadores precoces de EPS&#46; Tambi&#233;n en Alemania&#44; desde 1998&#44; existe un biobanco con aproximadamente 200 muestras de biopsias peritoneales de pacientes en DP&#44; que se est&#225;n utilizando con el mismo fin<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico precoz</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Hasta el momento&#44; no existe ning&#250;n marcador bioqu&#237;mico ni prueba radiol&#243;gica que permita identificar a los pacientes con riesgo de desarrollar EPS&#46; Los cambios en la funci&#243;n peritoneal pueden ser solo un reflejo de la larga duraci&#243;n en DP y no han demostrado ser &#250;tiles en el diagn&#243;stico precoz&#44; aunque se ha observado que los pacientes que desarrollan EPS presentan FUF previo a la salida de DP<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#44; y que permanecer en DP tras el desarrollo de FUF adquirido aumenta el riesgo de desarrollar EPS<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; El uso de pruebas de imagen como el TAC en pacientes asintom&#225;ticos no est&#225; indicado&#44; ya que ciertos casos desarrollan EPS incluso con un TAC reciente normal &#40;menos de un a&#241;o&#41;<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La necesidad de un diagn&#243;stico precoz ha llevado a la b&#250;squeda de posibles marcadores en el efluente peritoneal&#46; Todas las citoquinas y factores de crecimiento involucrados en el proceso de fibrosis peritoneal y angiog&#233;nesis pueden ser potenciales marcadores de EPS&#46; Ciertos mediadores&#44; como el Cancer antigen 125 &#40;CA125&#41; producido por las c&#233;lulas mesoteliales y marcador de la integridad de la masa de c&#233;lulas mesoteliales&#44; y tambi&#233;n otras citoquinas como la interleuquina &#40;IL&#41; 1&#946;&#44; IL-6&#44; IL-8&#44; factor transformador del crecimiento &#946;1 &#160;&#40;TGF-&#946;1&#41; y factor de crecimiento derivado de las plaquetas&#44; se han estudiado en el efluente peritoneal de pacientes con EPS&#46; Se han observado niveles muy bajos de CA125 en el efluente peritoneal en los a&#241;os previos al desarrollo de EPS&#44; as&#237; como niveles elevados de IL-6<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#44; por lo que el grupo de Sampimon et al&#46; ha investigado la utilidad de la medici&#243;n combinada de IL-6 y CA125 en un grupo de pacientes con EPS y uno control&#44; mostrando una especificidad de 89 &#37;&#44; pero una sensibilidad de 70 &#37;&#44; por lo que estos hallazgos requieren ser validados en cohortes m&#225;s amplias<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CLASIFICACI&#211;N DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El desarrollo de la EPS ha sido dividido desde el punto de vista cl&#237;nico y patog&#233;nico en 4 etapas&#44; seg&#250;n propusieron Nakamoto et al&#46; &#40;tabla 1&#41;&#46; La etapa pre-EPS se caracteriza por la presencia de FUF y&#47;o alteraciones en el transporte de solutos&#59; seguido por la fase inflamatoria&#44; la encapsulante y la fase obstructiva&#44; que se caracteriza por obstrucci&#243;n intestinal y formaci&#243;n del <span class="elsevierStyleItalic">cocoon</span><span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONSECUENCIAS DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los s&#237;ntomas iniciales de dolor abdominal&#44; nauseas&#44; v&#243;mitos y anorexia pueden progresar con el desarrollo de obstrucci&#243;n intestinal completa o parcial&#44; y estos trastornos pueden llevar a malnutrici&#243;n&#44; infecciones y muerte&#46; La tasa de mortalidad es alta&#44; hasta del 50 &#37;&#44; sobre todo durante el primer a&#241;o&#44; y se incrementa con la duraci&#243;n en DP<span class="elsevierStyleSup">2-3&#44;32</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#160;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">ABORDAJE TERAP&#201;UTICO DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Medidas generales</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Tras el diagn&#243;stico&#44; el cese de la DP es una de las medidas iniciales&#44; aunque en ciertos casos el cuadro cl&#237;nico podr&#237;a empeorar&#44; como sugiere la alta frecuencia de casos que se manifiestan tras la transferencia a hemodi&#225;lisis o tras el trasplante renal<span class="elsevierStyleSup">32</span>&#46; Al interrumpirse la DP&#44; debe retirarse el cat&#233;ter peritoneal&#46; Mantener el cat&#233;ter peritoneal con la finalidad de realizar lavados peritoneales que permitan remover fibrina y mediadores inflamatorios no ha demostrado su eficacia en un estudio multic&#233;ntrico prospectivo<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#46; En este estudio&#44; la aparici&#243;n de episodios de peritonitis bacterianas secundarias a los lavados peritoneales mostr&#243; un efecto inverso que predispone al desarrollo de EPS<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#44; aunque deber&#237;a ser una complicaci&#243;n evitable&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de soporte nutricional es crucial en casos avanzados para prevenir la malnutrici&#243;n&#44; siempre asociado a otras estrategias terap&#233;uticas<span class="elsevierStyleSup">40&#44;41</span>&#46; Los pacientes con EPS generalmente presentan una p&#233;rdida de peso superior al 10&#37;&#44; que se ha relacionado con peor supervivencia&#59; en muchos casos el &#237;ndice de masa corporal puede permanecer dentro de l&#237;mites normales y m&#225;s del 50&#37; experimentan p&#233;rdida de apetito y s&#237;ntomas gastrointestinales<span class="elsevierStyleSup">40</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La malnutrici&#243;n en estos pacientes se asocia a mayor morbimortalidad y&#44; en casos de cirug&#237;a&#44; el tratamiento de soporte nutricional ha demostrado mejorar la evoluci&#243;n postoperatoria&#44; con igual eficacia para la nutrici&#243;n parenteral y enteral&#44; la cual debe mantenerse hasta que el paciente sea capaz de realizar ingestas orales adecuadas<span class="elsevierStyleSup">41</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Corticoides</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Son los f&#225;rmacos m&#225;s empleados en el tratamiento de la EPS&#46; Se cree que por su efecto antiinflamatorio podr&#237;an suprimir el proceso de inflamaci&#243;n peritoneal e inhibir la s&#237;ntesis de col&#225;geno&#46; Su uso aislado en pacientes con EPS mostr&#243; una eficacia de solo un 38&#44;5&#37; en un estudio prospectivo<span class="elsevierStyleSup">42</span>&#44; aunque otras series han comunicado casos donde su uso precoz se asocia a recuperaciones dram&#225;ticas<span class="elsevierStyleSup">43-45</span>&#44; por lo que es posible que la respuesta a los esteroides est&#233; en relaci&#243;n con su uso precoz en el curso de la enfermedad y en pacientes con datos de inflamaci&#243;n peritoneal&#44; con menores tasas de respuesta en pacientes con lesiones m&#225;s cr&#243;nicas y con mayor fibrosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Tamoxifeno</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El tamoxifeno es un inhibidor selectivo de los receptores de estr&#243;genos&#44; con potencial efecto antifibr&#243;tico&#44; capaz de inhibir la producci&#243;n de TGF-&#946; por los fibroblastos&#44; por lo que ha sido empleado en s&#237;ndromes como la fibrosis retroperitoneal idiop&#225;tica<span class="elsevierStyleSup">46&#44;47</span>&#46; En m&#250;ltiples casos y en series peque&#241;as se ha empleado de forma aislada o junto a corticoides con resultados satisfactorios<span class="elsevierStyleSup">48-50</span>&#46; M&#225;s aun&#44; su uso se ha extendido hasta pacientes en DP durante largos per&#237;odos con AT peritoneal<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#44; como una estrategia preventiva y con resultados prometedores&#44; aunque estudios controlados aleatorizados son necesarios para confirmar su eficacia&#46; En un estudio retrospectivo reciente de EPS en Holanda&#44; se observ&#243; disminuci&#243;n de la mortalidad en los casos de EPS tratados con tamoxifeno<span class="elsevierStyleSup">48</span>&#46; Potenciales efectos adversos relacionados con su uso&#44; como el aumento de eventos tromboemb&#243;licos y el riesgo de c&#225;ncer de endometrio&#44; deben tomarse en cuenta&#44; aunque su frecuencia de aparici&#243;n es baja si consideramos las bajas dosis de tamoxifeno &#40;10-40 mg&#47;d&#237;a&#44; durante 1 a&#241;o&#41; que se han empleado en estos casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Quir&#250;rgico</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento quir&#250;rgico de la EPS es la adhesiolisis&#44; un procedimiento simple en el que se liberan las adherencias y el tejido fibr&#243;tico&#44; y que requiere la liberaci&#243;n de las membranas de fibrina del peritoneo visceral que rodea a las asas de intestino delgado<span class="elsevierStyleSup">51&#44;52</span>&#46; La intervenci&#243;n puede revertir la obstrucci&#243;n intestinal&#44; pero no mejora el proceso de deterioro del peritoneo&#44; que puede progresar&#44; por lo que la c&#225;psula fibr&#243;tica puede volver a formarse y los s&#237;ntomas pueden recurrir en algunos pacientes despu&#233;s de 6 a 12 meses&#59; adem&#225;s&#44; como resultado de la lesi&#243;n inducida por la cirug&#237;a se pueden formar nuevas adherencias intestinales<span class="elsevierStyleSup">53&#44;54</span>&#46; Gran experiencia con esta t&#233;cnica ha sido comunicada por el grupo de Kawanishi&#44; que adem&#225;s ha desarrollado con &#233;xito nuevas t&#233;cnicas quir&#250;rgicas complementarias para disminuir los episodios de recurrencia tras la intervenci&#243;n&#44; como la&#160;<span class="elsevierStyleItalic">Plicatura de Noble</span>&#44; en la cual se suturan las asas intestinales entre s&#237; con la finalidad de prevenir los casos de reobstrucci&#243;n posterior<span class="elsevierStyleSup">55&#44;56</span>&#46; Sus resultados en 180 casos de EPS intervenidos muestran excelentes tasas de supervivencia de hasta el 81 &#37; a los 5 a&#241;os y con una tasa de recurrencias tras la primera intervenci&#243;n de 22&#44;4 &#37;<span class="elsevierStyleSup">54</span>&#46; El tratamiento quir&#250;rgico en los casos de EPS con obstrucci&#243;n intestinal es primordial&#46; Para mejorar los resultados quir&#250;rgicos se requiere un equipo quir&#250;rgico experimentado y el establecimiento de centros de referencia local con especialistas en este tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONCLUSI&#211;N GENERAL</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La EPS es una complicaci&#243;n poco frecuente pero muy grave de la DP que se relaciona con una elevada mortalidad&#46; A&#250;n no est&#225;n claras sus bases etiopatog&#233;nicas y hasta el momento no se han identificado marcadores precoces que permitan predecir el riesgo de su desarrollo en pacientes en DP&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los recientes avances en DP&#44; que incluyen el empleo generalizado de soluciones biocompatibles&#44; permiten aventurar que ciertos mecanismos implicados en la g&#233;nesis y desarrollo de la EPS podr&#237;an pertenecer al pasado&#46; Sin embargo&#44; solo existen pruebas incipientes de que esto vaya a ser as&#237;&#44; por lo que est&#225; justificada la propuesta de trabajar juntos en una enfermedad que&#44; por su rareza&#44; limita la adquisici&#243;n de experiencia individual&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La visi&#243;n del registro europeo nos permitir&#225; aproximarnos a estos objetivos de forma m&#225;s apropiada &#40;figura 1&#41;&#46; Es necesario trabajar conjuntamente concentrando informaci&#243;n y acciones&#44; mediante la incorporaci&#243;n de todos nuestros casos al Registro Europeo<span class="elsevierStyleSup">55</span> y&#44; a ser posible&#44; concentrando las acciones en uno o dos centros espa&#241;oles dispuestos a hacerse cargo de estos pacientes en estrecha colaboraci&#243;n con sus centros de origen&#46; Para esta &#250;ltima actividad de intervenci&#243;n sobre paciente con el problema activo&#44; ofrecemos nuestro centro a toda la comunidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Adem&#225;s&#44; y con motivo de esta revisi&#243;n-propuesta&#44; activaremos desde la secretar&#237;a de la Sociedad Espa&#241;ola de Nefrolog&#237;a &#40;S&#46;E&#46;N&#46;&#41; y desde el Grupo de Promoci&#243;n del Conocimiento de la DP la acci&#243;n espa&#241;ola conjunta en lucha contra esta enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONCEPTOS CLAVE</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-&#160;</span>La EPS es una complicaci&#243;n infrecuente pero grave de la di&#225;lisis peritoneal con una mortalidad del 50 &#37;&#46; El tiempo de exposici&#243;n a las soluciones de DP es el factor de riesgo principal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">- </span>El diagn&#243;stico se basa en la cl&#237;nica&#44; junto a los hallazgos radiol&#243;gicos y&#47;o anat&#243;micos compatibles&#46; El TAC es la mejor t&#233;cnica de imagen y requiere de radi&#243;logos con experiencia y de la utilizaci&#243;n de los sistemas de clasificaci&#243;nL lo que permite aumentar su sensibilidad y especificidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-&#160;</span>No existen marcadores cl&#237;nicos ni bioqu&#237;micos que permitan el diagn&#243;stico precoz&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-&#160;</span>El manejo terap&#233;utico es complejo&#44; y debe incluir la interrupci&#243;n precoz de la di&#225;lisis peritoneal&#44; la utilizaci&#243;n de f&#225;rmacos inmunosupresores&#44; el soporte nutricional adecuado y la cirug&#237;a en fases m&#225;s avanzadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-&#160;</span>No existe evidencia para guiar el tratamiento de la EPS&#46; El uso de corticoides en fases precoces&#44; donde predomina la fase inflamatoria&#44; y f&#225;rmacos antifibr&#243;ticos como el tamoxifeno han mostrado resultados alentadores en series aisladas de casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-&#160;</span>El tratamiento quir&#250;rgico en los casos de EPS avanzados es primordial&#44; para lo cual es necesario un equipo quir&#250;rgico experimentado y el establecimiento de centros de referencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-&#160;</span>El registro europeo de EPS promueve una acci&#243;n conjunta con la finalidad de potenciar la investigaci&#243;n sobre la etiopatogenia y la historia natural de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de inter&#233;s</span></p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de inter&#233;s potenciales relacionados con los contenidos de este art&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;11615&#95;19759&#95;33156&#95;es&#95;11615&#95;t1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11615_19759_33156_es_11615_t1.jpg" alt="Estadios de peritonitis esclerosante encapsulante y su correspondencia cl&#237;nica"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Estadios de peritonitis esclerosante encapsulante y su correspondencia cl&#237;nica</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;11615&#95;19759&#95;33157&#95;es&#95;11615&#95;f1450&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11615_19759_33157_es_11615_f1450.jpg" alt="Registro europeo de peritonitis esclerosante encapsulante"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Registro europeo de peritonitis esclerosante encapsulante</p>"
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Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativa unitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara
Encapsulating Peritoneal Sclerosis in Peritoneal Dialysis. A review and European initiative for approaching a serious and rare disease
Erika De Sousaa, Gloria del Peso-Gilsanza, M. Auxiliadora Bajo-Rubioa, Marta Ossorio-Gonzálezb, Rafael Selgas-Gutiérreza
a Sección de Nefrología, Hospital Universitario La Paz. Universidad Autónoma de Madrid, Madrid, Spain,
b Sección de Nefrología, Hospital Universitario Infanta Elena, Madrid, Spain,
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con una incidencia del 4&#44;2 &#37; y una supervivencia al a&#241;o tras el diagn&#243;stico del 51 &#37;<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor parte de la informaci&#243;n sobre esta entidad proviene de otros pa&#237;ses de Europa y especialmente de Jap&#243;n&#44; donde el porcentaje de pacientes en DP es alto y con un largo tiempo de duraci&#243;n en la t&#233;cnica&#46; Existe poca informaci&#243;n procedente de Am&#233;rica y de Espa&#241;a&#44; y es posible que ciertos factores&#44; como el porcentaje global de pacientes en DP&#44; el tiempo promedio de duraci&#243;n y la tasa de salida de la t&#233;cnica&#44; sobre todo en centros con gran salida hacia trasplante renal&#44; influyan en la variabilidad de su incidencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el a&#241;o 2009 naci&#243; una iniciativa holandesa para reconocer la EPS como una enfermedad rara y crear un registro europeo&#46; Este registro tiene su sede en el Instituto HansMak&#44; ubicado en la ciudad de Naarden &#40;Pa&#237;ses Bajos&#41;&#44; fue promovido inicialmente por una asociaci&#243;n de nefr&#243;logos holandeses y del Reino Unido y en el &#250;ltimo a&#241;o completado por otros pa&#237;ses europeos &#40;B&#233;lgica&#44; Francia&#44; Alemania&#44; Italia&#44; Suecia y Espa&#241;a&#41;&#46; Su finalidad es lograr avances en el conocimiento de la fisiopatolog&#237;a de la EPS&#44; y est&#225; dise&#241;ado para registrar y seguir los casos con diagn&#243;stico definitivo o de sospecha&#44; con la finalidad de desarrollar criterios uniformes de diagn&#243;stico y estrategias de manejo&#46; Propone adem&#225;s la recolecci&#243;n de muestras de suero&#44; plasma&#44; sangre y efluente peritoneal<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra intenci&#243;n con este art&#237;culo es promocionar el conocimiento de esta enfermedad y promover la participaci&#243;n en el registro europeo de EPS&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#160;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">FACTORES DE RIESGO DE PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La EPS es probablemente un proceso multifactorial&#44; en el cual varios factores se interrelacionan para desencadenarlo&#46; El tiempo en DP es el factor que m&#225;s firmemente se relaciona con su desarrollo&#44; probablemente porque refleja el tiempo durante el cual el peritoneo ha estado expuesto a los efectos da&#241;inos de las soluciones de di&#225;lisis<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#46; Su incidencia aumenta con el ac&#250;mulo de a&#241;os en DP activa y una gran parte de los casos se manifiestan tras el cese de la t&#233;cnica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La exposici&#243;n a soluciones de DP glucosadas no libres de productos de la degradaci&#243;n de la glucosa &#40;PDG&#41; es causa mayor de lesi&#243;n peritoneal y se ha demostrado que una mayor exposici&#243;n acumulada a estas&#44; independientemente del tiempo en DP&#44; se asocia a mayor riesgo de EPS<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Esto ha llevado al desarrollo de nuevas soluciones de DP biocompatibles&#44; que contienen menor cantidad de PDG y que han demostrado en estudios <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> y en animales que preservan la membrana peritoneal y aumentan la viabilidad de las c&#233;lulas mesoteliales<span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span>&#44; por lo que podr&#237;an contribuir a una menor incidencia de EPS en el futuro&#46; Esta proposici&#243;n necesita ser corroborada y para ello se est&#225; llevando a cabo un ensayo cl&#237;nico prospectivo multic&#233;ntrico &#40;NEXT-PD&#41; para valorar la incidencia de EPS en pacientes de DP con soluciones biocompatibles<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otras soluciones de DP tambi&#233;n han sido relacionadas&#46; La icodextrina se ha asociado con el desarrollo de EPS en estudios observacionales<span class="elsevierStyleSup">14&#44;18</span>&#44; pero no existen evidencias claras&#44; ya que la mayor&#237;a de los pacientes que desarrollan EPS en estos estudios han estado expuestos a icodextrina por presentar fallo de ultrafiltraci&#243;n &#40;FUF&#41;&#46; Este puede ser considerado un factor asociado al desarrollo de EPS o incluso una manifestaci&#243;n temprana de ella&#46; Por esta raz&#243;n&#44; la exposici&#243;n a la icodextrina puede ser m&#225;s una consecuencia que una causa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los episodios de peritonitis<span class="elsevierStyleSup">7&#44;19&#44;20</span> tambi&#233;n han sido implicados en la g&#233;nesis<span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span>&#160;de la EPS&#46; Tambi&#233;n el FUF y el alto transporte &#40;AT&#41; de membrana son frecuentes en los pacientes con EPS y se han asociado a su desarrollo<span class="elsevierStyleSup">14&#44;23&#44;24</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otro factor que ha sido asociado es la edad al inicio de DP&#46; Algunos estudios observacionales sugieren que los pacientes mas j&#243;venes presentan m&#225;s riesgo de EPS&#44; independientemente del tiempo en DP y del seguimiento&#44; pero ello podr&#237;a estar en relaci&#243;n con el hecho de que estos pacientes permanezcan durante m&#225;s tiempo en DP&#46; Por otra parte&#44; los pacientes j&#243;venes tienen mayor capacidad de reparaci&#243;n ante el da&#241;o tisular generado por la exposici&#243;n cr&#243;nica a las soluciones de di&#225;lisis&#44; lo cual podr&#237;a inducir un mayor grado de fibrosis peritoneal y mayor riesgo de desarrollar EPS<span class="elsevierStyleSup">3&#44;25</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#160;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">PATOGENIA DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La exposici&#243;n cr&#243;nica a las soluciones de DP conlleva al desarrollo de esclerosis peritoneal simple&#44; que se caracteriza por el engrosamiento del peritoneo parietal y alteraciones vasculares&#44; en ausencia de encapsulamiento<span class="elsevierStyleSup">3&#44;26&#44;27</span>&#46; Existe controversia con respecto a si la EPS es una entidad diferente de la fibrosis&#47;esclerosis simple que desarrollan los pacientes de DP prolongada&#46; En la EPS&#44; la esclerosis peritoneal juega un papel importante&#44; pero no parece constituir el reflejo de su progresi&#243;n en forma aislada&#44; requiriendo la presencia de un segundo estimulo &#40;<span class="elsevierStyleItalic">second hit</span>&#41; que act&#250;e como desencadenante<span class="elsevierStyleSup">3&#44;28</span>&#46; La EPS es m&#225;s frecuente en pacientes en DP por per&#237;odos prolongados&#44; pero no aparece universalmente&#44; por lo que deben existir factores que predispongan a su desarrollo y que a&#250;n no est&#225;n claramente identificados&#46; Se cree que las peritonitis&#44; los hemoperitoneos intensos o repetidos&#44; las cirug&#237;as abdominales&#44; la salida de DP o la predisposici&#243;n gen&#233;tica podr&#237;an estar implicados<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;28</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Peritonitis esclerosante encapsulante postrasplante renal</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Una proporci&#243;n sustancial de los casos de EPS ocurren postrasplante renal y usualmente se manifiestan de forma precoz tras el trasplante&#46; Suele afectar a pacientes m&#225;s j&#243;venes al inicio de DP y no necesariamente se asocia a DP prolongada&#44; por lo que se ha sugerido que podr&#237;a constituir una entidad diferente de la forma cl&#225;sica<span class="elsevierStyleSup">18&#44;24&#44;29</span>&#46; Su causa es desconocida&#44; aunque existen varias hip&#243;tesis&#46; De acuerdo con la teor&#237;a del <span class="elsevierStyleItalic">doble hit</span>&#44; sobre una membrana peritoneal lesionada por su exposici&#243;n cr&#243;nica a las soluciones de DP&#44; un segundo <span class="elsevierStyleItalic">hit</span> relacionado con el trasplante renal desencadenar&#237;a el proceso&#46; Es posible que la salida de DP y la interrupci&#243;n de los lavados peritoneales&#44; con la consiguiente acumulaci&#243;n de factores profibr&#243;ticos&#44; sean capaces de desencadenar su desarrollo<span class="elsevierStyleSup">29</span>&#46; Otro factor que se ha sugerido es el uso concomitante de inhibidores de la calcineurina&#44; como el tacrolimus y la ciclosporina&#44; ambos capaces de aumentar la expresi&#243;n del factor transformador del crecimiento &#946; &#40;TGF-&#946;&#41; y por lo tanto de aumentar la fibrosis<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; El uso de ciclosporina A en un modelo de DP en ratas expuestas a soluciones de di&#225;lisis llev&#243; al desarrollo de m&#225;s fibrosis&#44; vascularizaci&#243;n e inflamaci&#243;n&#44; con lesiones similares a la EPS<span class="elsevierStyleSup">31</span>&#46; Su papel patog&#233;nico en la EPS postrasplante a&#250;n no se ha confirmado&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#160;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DIAGN&#211;STICO DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad el diagn&#243;stico se basa en los criterios propuestos en 2005 por la Sociedad Internacional de DP &#40;ISPD&#41;&#44; donde los elementos claves son&#58; 1&#41; presencia de s&#237;ntomas cl&#237;nicos con grados variables de reacci&#243;n inflamatoria sist&#233;mica&#44; y 2&#41; hallazgos radiol&#243;gicos compatibles &#40;engrosamiento peritoneal&#44; calcificaci&#243;n&#44; obstrucci&#243;n intestinal y encapsulamiento&#41;<span class="elsevierStyleSup">32</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Presentaci&#243;n cl&#237;nica</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los s&#237;ntomas gastrointestinales son esenciales para el diagn&#243;stico&#59; la anorexia&#44; la p&#233;rdida de apetito&#44; las n&#225;useas y los v&#243;mitos son frecuentes en etapas tempranas&#44; los s&#237;ntomas suelen ser vagos y se desarrollan de forma insidiosa&#44; con per&#237;odos de intermitencia&#44; por lo que su diagn&#243;stico puede confundirse con otros trastornos&#46; Pueden acompa&#241;arse de elevaci&#243;n de marcadores inflamatorios &#40;prote&#237;na C reactiva&#41;&#44; hipoproteinemia y ascitis hemorr&#225;gica entre un 7-50 &#37;<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;19&#44;32</span>&#46; En etapas m&#225;s tard&#237;as puede aparecer estre&#241;imiento&#44; masa abdominal y dolor abdominal<span class="elsevierStyleSup">3&#44;19&#44;32</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las caracter&#237;sticas de la membrana peritoneal son com&#250;nmente evaluadas mediante el test de equilibrio peritoneal&#44; y en los pacientes con EPS puede observarse el desarrollo progresivo de FUF y alto transporte de solutos<span class="elsevierStyleSup">14&#44;23&#44;24</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico por imagen</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La radiograf&#237;a de abdomen tiene poca utilidad y sus hallazgos son poco espec&#237;ficos&#59; solo en etapas avanzadas pueden observarse calcificaciones peritoneales o signos sugestivos de &#237;leo&#44; como dilataci&#243;n de asas y niveles hidra&#233;reos<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La ecograf&#237;a abdominal&#44; por su parte&#44; puede mostrar engrosamiento peritoneal&#44; ascitis loculada&#44; adherencias&#44; asas intestinales de aspecto r&#237;gido&#44; con dilataci&#243;n y con disminuci&#243;n del peristaltismo normal&#46; Es una t&#233;cnica no invasiva y barata&#44; pero dependiente del operador&#44; y hasta el momento no existen datos sobre su sensibilidad y especificidad en el diagn&#243;stico de EPS<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; es en la actualidad la mejor t&#233;cnica de imagen para confirmar el diagn&#243;stico de EPS&#44; que debe ser evaluado por un radi&#243;logo experimentado&#46; Su utilidad para el diagn&#243;stico de EPS ha sido demostrada en varios estudios<span class="elsevierStyleSup">34-36</span>&#160;y se ha propuesto un sistema de clasificaci&#243;n&#44; que incluye como par&#225;metros&#58; calcificaciones y engrosamiento peritoneal&#44; dilataci&#243;n de asas y ascitis loculada&#44; engrosamiento de la pared intestinal y encapsulamiento intestinal&#44; alcanzando una sensibilidad del 100 &#37; y especificidad de 94 &#37; cuando tres de los criterios son positivos&#44; al ser aplicados por radi&#243;logos experimentados<span class="elsevierStyleSup">36</span>&#46; Una limitaci&#243;n del TAC que ha quedado demostrada en los diversos estudios es su falta de utilidad para el despistaje de EPS en pacientes asintom&#225;ticos<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41; es una herramienta potencial&#44; y sus hallazgos son similares a los del TAC&#44; aunque su utilidad en el diagn&#243;stico de EPS no ha sido investigada<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46; Presenta la ventaja de evitar la exposici&#243;n a radiaciones&#44; pero por otra parte su elevado coste&#44; menor disponibilidad y el riesgo de esclerosis sist&#233;mica nefrog&#233;nica en relaci&#243;n con el uso de medios de contraste con gadolinio limitan la adquisici&#243;n de experiencia con esta t&#233;cnica<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46; Recientemente&#44; se ha desarrollado una t&#233;cnica denominada RMN-cine&#44; en la que se obtienen im&#225;genes de RMN en diferentes fases del ciclo respiratorio&#44; que se reconstruyen mediante un software&#44; y permiten apreciar los patrones de movimiento de las asas intestinales&#59; esta t&#233;cnica permitir&#237;a detectar cambios en los pacientes con EPS&#44; aunque su utilidad no est&#225; demostrada<span class="elsevierStyleSup">38</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones podr&#237;a ser &#250;til para el diagn&#243;stico durante la fase inflamatoria&#44; en la cual se puede apreciar un aumento en la captaci&#243;n del trazador por el peritoneo&#44; pero su utilidad est&#225; limitada por la falta de especificidad de estos hallazgos&#44; que pueden observarse tambi&#233;n en casos de peritonitis agudas<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico histol&#243;gico</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico definitivo se efect&#250;a mediante la observaci&#243;n directa y el estudio histol&#243;gico&#44; que puede obtenerse en casos de cirug&#237;a o <span class="elsevierStyleItalic">posmortem</span>&#46; La laparotom&#237;a puede revelar la presencia de alteraciones peritoneales&#44; como engrosamiento&#44; adherencias&#44; encapsulamiento total o parcial de las asas intestinales&#44; y en estadios muy avanzados una capa fibrosa puede recubrir el intestino y encapsularlo&#59; tambi&#233;n la ra&#237;z del mesenterio puede presentar cambios fibr&#243;ticos y retracci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">39&#44;40</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histol&#243;gico&#44; los cambios morfol&#243;gicos m&#225;s frecuentes son la p&#233;rdida completa del mesotelio&#44; con importante engrosamiento de la membrana peritoneal&#44; y fibrosis intersticial&#44; con densas capas de tejido fibroconectivo con un infiltrado de c&#233;lulas mononucleares y polimorfonucleares&#44; acompa&#241;ado de angiog&#233;nesis y aumento del n&#250;mero de capilares&#44; aumento de fibrina&#44; exudaci&#243;n&#44; osificaci&#243;n y calcificaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">39&#44;40</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico molecular en el efluente peritoneal</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La investigaci&#243;n con la finalidad de identificar marcadores precoces de EPS es un campo prometedor&#44; aunque la mayor parte de los estudios se basan en modelos animales&#44; y la experiencia en humanos se limita a estudios peque&#241;os y retrospectivos&#46; El grupo del Reino Unido&#44; bajo la iniciativa del Global Fluid Study&#44; ha recolectado de forma prospectiva muestras de pacientes incidentes en DP&#44; con la finalidad de llevar a cabo mediante t&#233;cnicas de prote&#243;mica&#44; metabol&#243;mica y estudio gen&#233;tico la b&#250;squeda de posibles marcadores precoces de EPS&#46; Tambi&#233;n en Alemania&#44; desde 1998&#44; existe un biobanco con aproximadamente 200 muestras de biopsias peritoneales de pacientes en DP&#44; que se est&#225;n utilizando con el mismo fin<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico precoz</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Hasta el momento&#44; no existe ning&#250;n marcador bioqu&#237;mico ni prueba radiol&#243;gica que permita identificar a los pacientes con riesgo de desarrollar EPS&#46; Los cambios en la funci&#243;n peritoneal pueden ser solo un reflejo de la larga duraci&#243;n en DP y no han demostrado ser &#250;tiles en el diagn&#243;stico precoz&#44; aunque se ha observado que los pacientes que desarrollan EPS presentan FUF previo a la salida de DP<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#44; y que permanecer en DP tras el desarrollo de FUF adquirido aumenta el riesgo de desarrollar EPS<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; El uso de pruebas de imagen como el TAC en pacientes asintom&#225;ticos no est&#225; indicado&#44; ya que ciertos casos desarrollan EPS incluso con un TAC reciente normal &#40;menos de un a&#241;o&#41;<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La necesidad de un diagn&#243;stico precoz ha llevado a la b&#250;squeda de posibles marcadores en el efluente peritoneal&#46; Todas las citoquinas y factores de crecimiento involucrados en el proceso de fibrosis peritoneal y angiog&#233;nesis pueden ser potenciales marcadores de EPS&#46; Ciertos mediadores&#44; como el Cancer antigen 125 &#40;CA125&#41; producido por las c&#233;lulas mesoteliales y marcador de la integridad de la masa de c&#233;lulas mesoteliales&#44; y tambi&#233;n otras citoquinas como la interleuquina &#40;IL&#41; 1&#946;&#44; IL-6&#44; IL-8&#44; factor transformador del crecimiento &#946;1 &#160;&#40;TGF-&#946;1&#41; y factor de crecimiento derivado de las plaquetas&#44; se han estudiado en el efluente peritoneal de pacientes con EPS&#46; Se han observado niveles muy bajos de CA125 en el efluente peritoneal en los a&#241;os previos al desarrollo de EPS&#44; as&#237; como niveles elevados de IL-6<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#44; por lo que el grupo de Sampimon et al&#46; ha investigado la utilidad de la medici&#243;n combinada de IL-6 y CA125 en un grupo de pacientes con EPS y uno control&#44; mostrando una especificidad de 89 &#37;&#44; pero una sensibilidad de 70 &#37;&#44; por lo que estos hallazgos requieren ser validados en cohortes m&#225;s amplias<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CLASIFICACI&#211;N DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El desarrollo de la EPS ha sido dividido desde el punto de vista cl&#237;nico y patog&#233;nico en 4 etapas&#44; seg&#250;n propusieron Nakamoto et al&#46; &#40;tabla 1&#41;&#46; La etapa pre-EPS se caracteriza por la presencia de FUF y&#47;o alteraciones en el transporte de solutos&#59; seguido por la fase inflamatoria&#44; la encapsulante y la fase obstructiva&#44; que se caracteriza por obstrucci&#243;n intestinal y formaci&#243;n del <span class="elsevierStyleItalic">cocoon</span><span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONSECUENCIAS DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los s&#237;ntomas iniciales de dolor abdominal&#44; nauseas&#44; v&#243;mitos y anorexia pueden progresar con el desarrollo de obstrucci&#243;n intestinal completa o parcial&#44; y estos trastornos pueden llevar a malnutrici&#243;n&#44; infecciones y muerte&#46; La tasa de mortalidad es alta&#44; hasta del 50 &#37;&#44; sobre todo durante el primer a&#241;o&#44; y se incrementa con la duraci&#243;n en DP<span class="elsevierStyleSup">2-3&#44;32</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#160;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">ABORDAJE TERAP&#201;UTICO DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Medidas generales</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Tras el diagn&#243;stico&#44; el cese de la DP es una de las medidas iniciales&#44; aunque en ciertos casos el cuadro cl&#237;nico podr&#237;a empeorar&#44; como sugiere la alta frecuencia de casos que se manifiestan tras la transferencia a hemodi&#225;lisis o tras el trasplante renal<span class="elsevierStyleSup">32</span>&#46; Al interrumpirse la DP&#44; debe retirarse el cat&#233;ter peritoneal&#46; Mantener el cat&#233;ter peritoneal con la finalidad de realizar lavados peritoneales que permitan remover fibrina y mediadores inflamatorios no ha demostrado su eficacia en un estudio multic&#233;ntrico prospectivo<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#46; En este estudio&#44; la aparici&#243;n de episodios de peritonitis bacterianas secundarias a los lavados peritoneales mostr&#243; un efecto inverso que predispone al desarrollo de EPS<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#44; aunque deber&#237;a ser una complicaci&#243;n evitable&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de soporte nutricional es crucial en casos avanzados para prevenir la malnutrici&#243;n&#44; siempre asociado a otras estrategias terap&#233;uticas<span class="elsevierStyleSup">40&#44;41</span>&#46; Los pacientes con EPS generalmente presentan una p&#233;rdida de peso superior al 10&#37;&#44; que se ha relacionado con peor supervivencia&#59; en muchos casos el &#237;ndice de masa corporal puede permanecer dentro de l&#237;mites normales y m&#225;s del 50&#37; experimentan p&#233;rdida de apetito y s&#237;ntomas gastrointestinales<span class="elsevierStyleSup">40</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La malnutrici&#243;n en estos pacientes se asocia a mayor morbimortalidad y&#44; en casos de cirug&#237;a&#44; el tratamiento de soporte nutricional ha demostrado mejorar la evoluci&#243;n postoperatoria&#44; con igual eficacia para la nutrici&#243;n parenteral y enteral&#44; la cual debe mantenerse hasta que el paciente sea capaz de realizar ingestas orales adecuadas<span class="elsevierStyleSup">41</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Corticoides</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Son los f&#225;rmacos m&#225;s empleados en el tratamiento de la EPS&#46; Se cree que por su efecto antiinflamatorio podr&#237;an suprimir el proceso de inflamaci&#243;n peritoneal e inhibir la s&#237;ntesis de col&#225;geno&#46; Su uso aislado en pacientes con EPS mostr&#243; una eficacia de solo un 38&#44;5&#37; en un estudio prospectivo<span class="elsevierStyleSup">42</span>&#44; aunque otras series han comunicado casos donde su uso precoz se asocia a recuperaciones dram&#225;ticas<span class="elsevierStyleSup">43-45</span>&#44; por lo que es posible que la respuesta a los esteroides est&#233; en relaci&#243;n con su uso precoz en el curso de la enfermedad y en pacientes con datos de inflamaci&#243;n peritoneal&#44; con menores tasas de respuesta en pacientes con lesiones m&#225;s cr&#243;nicas y con mayor fibrosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Tamoxifeno</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El tamoxifeno es un inhibidor selectivo de los receptores de estr&#243;genos&#44; con potencial efecto antifibr&#243;tico&#44; capaz de inhibir la producci&#243;n de TGF-&#946; por los fibroblastos&#44; por lo que ha sido empleado en s&#237;ndromes como la fibrosis retroperitoneal idiop&#225;tica<span class="elsevierStyleSup">46&#44;47</span>&#46; En m&#250;ltiples casos y en series peque&#241;as se ha empleado de forma aislada o junto a corticoides con resultados satisfactorios<span class="elsevierStyleSup">48-50</span>&#46; M&#225;s aun&#44; su uso se ha extendido hasta pacientes en DP durante largos per&#237;odos con AT peritoneal<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#44; como una estrategia preventiva y con resultados prometedores&#44; aunque estudios controlados aleatorizados son necesarios para confirmar su eficacia&#46; En un estudio retrospectivo reciente de EPS en Holanda&#44; se observ&#243; disminuci&#243;n de la mortalidad en los casos de EPS tratados con tamoxifeno<span class="elsevierStyleSup">48</span>&#46; Potenciales efectos adversos relacionados con su uso&#44; como el aumento de eventos tromboemb&#243;licos y el riesgo de c&#225;ncer de endometrio&#44; deben tomarse en cuenta&#44; aunque su frecuencia de aparici&#243;n es baja si consideramos las bajas dosis de tamoxifeno &#40;10-40 mg&#47;d&#237;a&#44; durante 1 a&#241;o&#41; que se han empleado en estos casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Quir&#250;rgico</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento quir&#250;rgico de la EPS es la adhesiolisis&#44; un procedimiento simple en el que se liberan las adherencias y el tejido fibr&#243;tico&#44; y que requiere la liberaci&#243;n de las membranas de fibrina del peritoneo visceral que rodea a las asas de intestino delgado<span class="elsevierStyleSup">51&#44;52</span>&#46; La intervenci&#243;n puede revertir la obstrucci&#243;n intestinal&#44; pero no mejora el proceso de deterioro del peritoneo&#44; que puede progresar&#44; por lo que la c&#225;psula fibr&#243;tica puede volver a formarse y los s&#237;ntomas pueden recurrir en algunos pacientes despu&#233;s de 6 a 12 meses&#59; adem&#225;s&#44; como resultado de la lesi&#243;n inducida por la cirug&#237;a se pueden formar nuevas adherencias intestinales<span class="elsevierStyleSup">53&#44;54</span>&#46; Gran experiencia con esta t&#233;cnica ha sido comunicada por el grupo de Kawanishi&#44; que adem&#225;s ha desarrollado con &#233;xito nuevas t&#233;cnicas quir&#250;rgicas complementarias para disminuir los episodios de recurrencia tras la intervenci&#243;n&#44; como la&#160;<span class="elsevierStyleItalic">Plicatura de Noble</span>&#44; en la cual se suturan las asas intestinales entre s&#237; con la finalidad de prevenir los casos de reobstrucci&#243;n posterior<span class="elsevierStyleSup">55&#44;56</span>&#46; Sus resultados en 180 casos de EPS intervenidos muestran excelentes tasas de supervivencia de hasta el 81 &#37; a los 5 a&#241;os y con una tasa de recurrencias tras la primera intervenci&#243;n de 22&#44;4 &#37;<span class="elsevierStyleSup">54</span>&#46; El tratamiento quir&#250;rgico en los casos de EPS con obstrucci&#243;n intestinal es primordial&#46; Para mejorar los resultados quir&#250;rgicos se requiere un equipo quir&#250;rgico experimentado y el establecimiento de centros de referencia local con especialistas en este tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONCLUSI&#211;N GENERAL</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La EPS es una complicaci&#243;n poco frecuente pero muy grave de la DP que se relaciona con una elevada mortalidad&#46; A&#250;n no est&#225;n claras sus bases etiopatog&#233;nicas y hasta el momento no se han identificado marcadores precoces que permitan predecir el riesgo de su desarrollo en pacientes en DP&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los recientes avances en DP&#44; que incluyen el empleo generalizado de soluciones biocompatibles&#44; permiten aventurar que ciertos mecanismos implicados en la g&#233;nesis y desarrollo de la EPS podr&#237;an pertenecer al pasado&#46; Sin embargo&#44; solo existen pruebas incipientes de que esto vaya a ser as&#237;&#44; por lo que est&#225; justificada la propuesta de trabajar juntos en una enfermedad que&#44; por su rareza&#44; limita la adquisici&#243;n de experiencia individual&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La visi&#243;n del registro europeo nos permitir&#225; aproximarnos a estos objetivos de forma m&#225;s apropiada &#40;figura 1&#41;&#46; Es necesario trabajar conjuntamente concentrando informaci&#243;n y acciones&#44; mediante la incorporaci&#243;n de todos nuestros casos al Registro Europeo<span class="elsevierStyleSup">55</span> y&#44; a ser posible&#44; concentrando las acciones en uno o dos centros espa&#241;oles dispuestos a hacerse cargo de estos pacientes en estrecha colaboraci&#243;n con sus centros de origen&#46; Para esta &#250;ltima actividad de intervenci&#243;n sobre paciente con el problema activo&#44; ofrecemos nuestro centro a toda la comunidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Adem&#225;s&#44; y con motivo de esta revisi&#243;n-propuesta&#44; activaremos desde la secretar&#237;a de la Sociedad Espa&#241;ola de Nefrolog&#237;a &#40;S&#46;E&#46;N&#46;&#41; y desde el Grupo de Promoci&#243;n del Conocimiento de la DP la acci&#243;n espa&#241;ola conjunta en lucha contra esta enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONCEPTOS CLAVE</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-&#160;</span>La EPS es una complicaci&#243;n infrecuente pero grave de la di&#225;lisis peritoneal con una mortalidad del 50 &#37;&#46; El tiempo de exposici&#243;n a las soluciones de DP es el factor de riesgo principal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">- </span>El diagn&#243;stico se basa en la cl&#237;nica&#44; junto a los hallazgos radiol&#243;gicos y&#47;o anat&#243;micos compatibles&#46; El TAC es la mejor t&#233;cnica de imagen y requiere de radi&#243;logos con experiencia y de la utilizaci&#243;n de los sistemas de clasificaci&#243;nL lo que permite aumentar su sensibilidad y especificidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-&#160;</span>No existen marcadores cl&#237;nicos ni bioqu&#237;micos que permitan el diagn&#243;stico precoz&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-&#160;</span>El manejo terap&#233;utico es complejo&#44; y debe incluir la interrupci&#243;n precoz de la di&#225;lisis peritoneal&#44; la utilizaci&#243;n de f&#225;rmacos inmunosupresores&#44; el soporte nutricional adecuado y la cirug&#237;a en fases m&#225;s avanzadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-&#160;</span>No existe evidencia para guiar el tratamiento de la EPS&#46; El uso de corticoides en fases precoces&#44; donde predomina la fase inflamatoria&#44; y f&#225;rmacos antifibr&#243;ticos como el tamoxifeno han mostrado resultados alentadores en series aisladas de casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-&#160;</span>El tratamiento quir&#250;rgico en los casos de EPS avanzados es primordial&#44; para lo cual es necesario un equipo quir&#250;rgico experimentado y el establecimiento de centros de referencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-&#160;</span>El registro europeo de EPS promueve una acci&#243;n conjunta con la finalidad de potenciar la investigaci&#243;n sobre la etiopatogenia y la historia natural de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de inter&#233;s</span></p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de inter&#233;s potenciales relacionados con los contenidos de este art&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;11615&#95;19759&#95;33156&#95;es&#95;11615&#95;t1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11615_19759_33156_es_11615_t1.jpg" alt="Estadios de peritonitis esclerosante encapsulante y su correspondencia cl&#237;nica"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Estadios de peritonitis esclerosante encapsulante y su correspondencia cl&#237;nica</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;11615&#95;19759&#95;33157&#95;es&#95;11615&#95;f1450&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11615_19759_33157_es_11615_f1450.jpg" alt="Registro europeo de peritonitis esclerosante encapsulante"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Registro europeo de peritonitis esclerosante encapsulante</p>"
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Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 26 3 29
2024 Octubre 336 46 382
2024 Septiembre 378 52 430
2024 Agosto 315 85 400
2024 Julio 334 41 375
2024 Junio 315 49 364
2024 Mayo 329 59 388
2024 Abril 228 48 276
2024 Marzo 225 34 259
2024 Febrero 223 36 259
2024 Enero 277 48 325
2023 Diciembre 307 33 340
2023 Noviembre 319 42 361
2023 Octubre 312 35 347
2023 Septiembre 370 48 418
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2023 Julio 382 34 416
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2023 Febrero 221 28 249
2023 Enero 189 42 231
2022 Diciembre 185 41 226
2022 Noviembre 241 49 290
2022 Octubre 199 50 249
2022 Septiembre 189 73 262
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2022 Julio 171 68 239
2022 Junio 182 59 241
2022 Mayo 234 44 278
2022 Abril 267 53 320
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2022 Febrero 206 66 272
2022 Enero 182 46 228
2021 Diciembre 240 71 311
2021 Noviembre 194 50 244
2021 Octubre 171 81 252
2021 Septiembre 161 68 229
2021 Agosto 186 57 243
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2021 Junio 217 31 248
2021 Mayo 707 106 813
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2021 Marzo 324 48 372
2021 Febrero 386 54 440
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2020 Diciembre 183 42 225
2020 Noviembre 153 36 189
2020 Octubre 189 31 220
2020 Septiembre 147 40 187
2020 Agosto 248 28 276
2020 Julio 181 43 224
2020 Junio 156 44 200
2020 Mayo 151 43 194
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2020 Marzo 165 21 186
2020 Febrero 187 50 237
2020 Enero 227 45 272
2019 Diciembre 208 57 265
2019 Noviembre 165 39 204
2019 Octubre 213 19 232
2019 Septiembre 230 29 259
2019 Agosto 209 26 235
2019 Julio 210 32 242
2019 Junio 170 31 201
2019 Mayo 269 30 299
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2016 Noviembre 323 14 337
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2016 Julio 407 10 417
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2016 Mayo 242 0 242
2016 Abril 211 0 211
2016 Marzo 190 0 190
2016 Febrero 230 0 230
2016 Enero 167 0 167
2015 Diciembre 188 0 188
2015 Noviembre 184 0 184
2015 Octubre 192 0 192
2015 Septiembre 160 0 160
2015 Agosto 143 0 143
2015 Julio 266 0 266
2015 Junio 146 0 146
2015 Mayo 291 0 291
2015 Abril 61 0 61
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