Poliquistosis renal autosómica dominante y agenesia renal contralateral
Autosomal dominant polycystic kidney disease with contralateral renal agenesis
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Por otra parte, las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario (CAKUT) son la causa más frecuente de IRC en el niño, contándose en la mitad de todos los casos<span class="elsevierStyleSup">3-6</span>. Aunque muchas CACUK son causadas por defectos genéticos únicos, se han identificado mutaciones en solo unos pocos genes. Estas mutaciones únicas pueden causar un amplio espectro fenotípico de CAKUT, que van desde el reflujo vesicoureteral a la agenesia renal<span class="elsevierStyleSup">5-7</span>. La agenesia renal unilateral es una anomalía congénita, que se presenta en 1 de 3000 nacidos<span class="elsevierStyleSup">3</span> y para la que existen varios genes candidatos. La coexistencia de PQRAD y agenesia renal unilateral puede ocurrir en 1 de 1.500.000-3.000.000 de individuos. Por lo tanto, la coincidencia de ambas anomalías es rara, con solo 7 casos comunicados<span class="elsevierStyleSup">8-12</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En una cohorte de 205 pacientes con PQRAD hemos identificado un nuevo caso de PQRAD con agenesia renal unilateral, que es el octavo caso comunicado en el mundo y el segundo en España. Se trata de un varón de 57 años que a los 41 fue diagnosticado de PQRAD derecha y agenesia renal izquierda por ecografía. Entonces presentaba creatinina sérica (Crs) de 1,2 mg/dl. La PQRAD derecha y la agenesia renal izquierda se confirmaron mediante renograma isotópico y angiorresonancia magnética (RM). La RM mostró quistes hepáticos, un gran riñón poliquístico derecho y ausencia de tejido renal en el lado izquierdo (figura 1). Dieciséis años después, la Crs fue 5,9 mg/dl y el aclaramiento de Cr 12 ml/min/1,73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>. En los últimos 6 años la pérdida media anual del filtrado glomerular fue de 7,6 ml/min/1,73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, precisando diálisis peritoneal a partir de los 57 años. En los antecedentes familiares la madre, dos hermanos y uno de sus dos hijos tenían PQRAD (figura 2). El estudio familiar descartó la presencia de agenesia renal unilateral en otros miembros de la familia.</p><p class="elsevierStylePara">La agenesia renal se produce por la falta de interacción entre la yema ureteral y el mesénquima metanéfrico, originando la ausencia de uréter y riñón. La inducción de la yema ureteral desde el conducto néfrico es mediada por el factor neurotrófico derivado de la glia (GDNF), secretado por el mesénquima metanéfrico, que interactúa con el receptor tirosina kinasa c-Ret expresado en la yema ureteral para inducir la ramificación del conducto néfrico<span class="elsevierStyleSup">13</span>. Existen varios genes candidatos: <span class="elsevierStyleItalic">BMP4</span>, <span class="elsevierStyleItalic">RET</span>,<span class="elsevierStyleItalic"> GDNF,</span><span class="elsevierStyleItalic">FREM2</span> (FRAS1-<span class="elsevierStyleItalic">related extracellular matrix protein 2</span>) y<span class="elsevierStyleItalic"> FRAS1</span> (Fraser syndrome 1)<span class="elsevierStyleSup">13-16</span>. <span class="elsevierStyleItalic">FRAS1 </span>y <span class="elsevierStyleItalic">FREM2 </span>se encargan de mantener la integridad de diversos epitelios renales, estando implicados en la iniciación del riñón metanéfrico. El gen <span class="elsevierStyleItalic">FRAS1</span> codifica Fras1, una proteína que contiene repeticiones del dominio principal del proteoglicano condroitín sulfato, cuya función es mantener la integridad de la célula epitelial. La proteína Fras1 se detectó en varios tejidos en desarrollo. En el metanefros, Fras1 se detectó en la matriz extracelular recubriendo la superficie basal del uréter en crecimiento y la membrana basal del túbulo colector. En individuos con síndrome de Fraser, todas las mutaciones de <span class="elsevierStyleItalic">FRAS1 </span>comunicadas fueron homocigotas o heterocigotas compuestas, indicando un mecanismo genético recesivo. En contraste, en la agenesia renal unilateral no sindrómica se han observado mutaciones heterocigotas únicas de <span class="elsevierStyleItalic">FRAS1</span><span class="elsevierStyleSup">16</span>. Por otra parte, la agenesia renal unilateral se asocia a anomalías congénitas del sistema reproductor y de la vía urinaria (quistes de las vesículas seminales)<span class="elsevierStyleSup">17</span>. El 40-50 % de los niños con agenesia renal presentan otros defectos genitourinarios, incluyendo el reflujo vesicoureteral, ectopia renal, dilatación pielocalicial, duplicación ureteral, vejiga neurogénica, criptorquidia y defectos estructurales de la vagina o del útero. El 15 % de estos niños tienen defectos del sistema cardiovascular<span class="elsevierStyleSup">18</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La importancia de la asociación de PQRAD y agenesia renal contralateral radica, por un lado, en la posible relación causal entre ambos procesos y, por otro, en la influencia que puede tener la presencia de un riñón poliquístico único en el desarrollo precoz de IRC. De los 8 casos de PQRAD y agenesia renal unilateral (incluido el nuestro), solo en 2 se realizó estudio genético para diferenciar entre PKD1 y PKD2<span class="elsevierStyleSup">12</span> y en cada caso se encontró una mutación diferente del gen <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span>. La agenesia renal unilateral, cuando ocurre como una anomalía aislada, es asintomática, suele descubrirse incidentalmente en ecografías de rutina<span class="elsevierStyleBold"> </span>y habitualmente se produce una hipertrofia compensadora del riñón contralateral. En el caso de la asociación con PQRAD, podría no producirse hipertrofia compensadora, acelerando el desarrollo de IRC por parte del riñón poliquístico único. Así, la PQRAD unilateral representaría un modelo para analizar las consecuencias de la reducción del número de nefronas en la PQRAD. Los casos de PQRAD y riñón único no proporcionan suficiente información sobre los volúmenes renales o las tasas de progresión<span class="elsevierStyleSup">8-12</span> y algunos ya tenían IRC avanzada a su presentación (tabla 1). Además, estos casos con PQRAD y riñón único no pueden ser comparables con los pacientes con 2 riñones poliquísticos. Los 2 pacientes de Poster<span class="elsevierStyleSup">12</span>, con PQRAD unilateral, tenían volúmenes renales y tasas de incremento del volumen mayores que la media de los valores del grupo control. Con la excepción del caso de Sirvent<span class="elsevierStyleSup">11</span>, que presentó hipertensión grave incontrolada, los 7 pacientes con PQRAD unilateral no tuvieron enfermedad acelerada. Nuestro paciente experimentó progresión hacia la IRC terminal, con una pérdida anual de función renal de 7,6 ml/min/1,73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span> en los últimos 6 años. Por lo tanto, los datos existentes indican que los riñones afectados por PQRAD unilateral no parecen retener capacidad para compensar la reducción del número de nefronas. Por otro lado, la agenesia renal unilateral se presentó más frecuentemente en el lado izquierdo<span class="elsevierStyleSup">19</span>, ya que en 6 de los 8 casos de PQRAD y agenesia renal contralateral el riñón ausente fue el izquierdo (75 % de los casos). Una explicación para esta diferencia en lateralidad permanece sin aclarar, ilustrando así lo limitado de nuestro conocimiento de la embriogénesis en general y de la nefrogénesis en particular.</p><p class="elsevierStylePara">En resumen, este caso ilustra la coincidencia de dos enfermedades renales hereditarias: una autosómica dominante, la PQRAD, y la otra recesiva, la agenesia renal contralateral. Aunque la PQRAD y la agenesia renal unilateral pueden ser debidas a alteraciones de 2 genes independientes, no puede excluirse la existencia de una relación causal entre ambas<span class="elsevierStyleSup">20</span>. Tendrán que analizarse más casos para encontrar la respuesta a esta cuestión no resuelta.<span class="elsevierStyleBold"> </span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Agradecimientos</span></p><p class="elsevierStylePara">Este estudio se llevó a cabo, en parte, con una ayuda del Instituto de Salud Carlos III, Ministerio de Ciencia e Innovación (EC08/00236) y el Programa Intensificación Actividad Investigadora (IdiPAZ y Agencia Laín-Entralgo/CM) a R.P.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de interés</span></p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11658_19759_34359_es_11658_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11658_19759_34359_es_11658_f1.jpg" alt="Imagen coronal de resonancia magnética mostrando un gran riñón poliquístico derecho y ausencia de riñón del lado izquierdo. 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Los números indican la fecha de nacimiento</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11658_19759_34361_es_11658_t1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11658_19759_34361_es_11658_t1.jpg" alt="Pacientes con poliquistosis renal autosómica dominante y agenesia renal contralateral comunicados en la literatura"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1. Pacientes con poliquistosis renal autosómica dominante y agenesia renal contralateral comunicados en la literatura</p>" "pdfFichero" => "P1-E544-S3785-A11658.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "11658_19759_34359_es_11658_f1.jpg" "Alto" => 389 "Ancho" => 450 "Tamanyo" => 105180 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Imagen coronal de resonancia magnética mostrando un gran riñón poliquístico derecho y ausencia de riñón del lado izquierdo. 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| 2024 Noviembre | 9 | 6 | 15 |
| 2024 Octubre | 83 | 36 | 119 |
| 2024 Septiembre | 102 | 33 | 135 |
| 2024 Agosto | 84 | 56 | 140 |
| 2024 Julio | 77 | 31 | 108 |
| 2024 Junio | 94 | 40 | 134 |
| 2024 Mayo | 134 | 36 | 170 |
| 2024 Abril | 105 | 32 | 137 |
| 2024 Marzo | 69 | 29 | 98 |
| 2024 Febrero | 65 | 34 | 99 |
| 2024 Enero | 54 | 30 | 84 |
| 2023 Diciembre | 67 | 26 | 93 |
| 2023 Noviembre | 127 | 38 | 165 |
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| 2022 Noviembre | 79 | 43 | 122 |
| 2022 Octubre | 124 | 58 | 182 |
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| 2022 Julio | 94 | 60 | 154 |
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| 2021 Julio | 78 | 35 | 113 |
| 2021 Junio | 71 | 23 | 94 |
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| 2021 Febrero | 126 | 27 | 153 |
| 2021 Enero | 94 | 17 | 111 |
| 2020 Diciembre | 77 | 18 | 95 |
| 2020 Noviembre | 81 | 19 | 100 |
| 2020 Octubre | 132 | 20 | 152 |
| 2020 Septiembre | 155 | 19 | 174 |
| 2020 Agosto | 61 | 10 | 71 |
| 2020 Julio | 114 | 32 | 146 |
| 2020 Junio | 81 | 16 | 97 |
| 2020 Mayo | 88 | 18 | 106 |
| 2020 Abril | 74 | 21 | 95 |
| 2020 Marzo | 99 | 15 | 114 |
| 2020 Febrero | 73 | 16 | 89 |
| 2020 Enero | 72 | 17 | 89 |
| 2019 Diciembre | 67 | 20 | 87 |
| 2019 Noviembre | 60 | 20 | 80 |
| 2019 Octubre | 53 | 9 | 62 |
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| 2019 Febrero | 67 | 15 | 82 |
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| 2018 Diciembre | 185 | 38 | 223 |
| 2018 Noviembre | 191 | 21 | 212 |
| 2018 Octubre | 217 | 10 | 227 |
| 2018 Septiembre | 222 | 16 | 238 |
| 2018 Agosto | 113 | 19 | 132 |
| 2018 Julio | 92 | 17 | 109 |
| 2018 Junio | 107 | 14 | 121 |
| 2018 Mayo | 111 | 21 | 132 |
| 2018 Abril | 120 | 10 | 130 |
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| 2018 Febrero | 81 | 6 | 87 |
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| 2017 Diciembre | 86 | 11 | 97 |
| 2017 Noviembre | 97 | 10 | 107 |
| 2017 Octubre | 52 | 9 | 61 |
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| 2017 Junio | 73 | 8 | 81 |
| 2017 Mayo | 128 | 9 | 137 |
| 2017 Abril | 58 | 6 | 64 |
| 2017 Marzo | 66 | 2 | 68 |
| 2017 Febrero | 124 | 7 | 131 |
| 2017 Enero | 70 | 8 | 78 |
| 2016 Diciembre | 113 | 10 | 123 |
| 2016 Noviembre | 162 | 9 | 171 |
| 2016 Octubre | 217 | 17 | 234 |
| 2016 Septiembre | 377 | 2 | 379 |
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| 2015 Febrero | 1611 | 0 | 1611 |
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