Enfermedad de Paget poliostótica asintomática asociada a hiperparatiroidismo secundario en un paciente en diálisis peritoneal
Asymptomatic polyostotic Paget¿s disease associated with secondary hyperparathyroidism in a peritoneal dialysis patient
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Es la segunda patología ósea más frecuente después de la osteoporosis y su diagnóstico en la mayoría de los casos se realiza mediante una bioquímica rutinaria, donde se aprecia elevación de la fosfatasa alcalina (FA), o en estudios de imagen realizados por otros motivos<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Su incidencia en pacientes con enfermedad renal crónica (ERC) es desconocida. Pocos han sido los casos comunicados en la literatura<span class="elsevierStyleSup">4-8</span>, y en algunos de ellos la presencia de EP se ve enmascarada por la presencia de hiperparatiroidismo secundario (HPS)<span class="elsevierStyleSup">4-6</span>, lo que dificulta su diagnóstico. En este contexto presentamos el primer caso de un paciente en diálisis peritoneal (DP) en el que coexisten EP poliostótica con HPS.</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un varón de 72 años, con antecedentes de hipertensión arterial y artritis gotosa, diagnosticado de ERC de etiología desconocida en 1990 y remitido a nuestro centro en diciembre de 2007. En febrero de 2008 inicia DP continua ambulatoria. Antes de iniciar diálisis, el paciente presentaba cifras elevadas de paratohormona (PTH) y FA; se le diagnosticó HPS, motivo por el cual recibió tratamiento inicialmente con cinacalcet y calcitriol y, posteriormente, paricalcitol y cinacalcet, con un deficiente control de las cifras de PTH a pesar de altas dosis, acompañado de cifras de FA persistentemente elevadas.</p><p class="elsevierStylePara">En mayo de 2011, se realiza tomografía computarizada para inclusión en lista de espera de trasplante renal y se objetiva una lesión esclerosa en el hueso ilíaco derecho. Posteriormente la gammagrafía ósea muestra un incremento en la captación del radiotrazador en columna cervical, primer dedo de mano derecha, cúbito izquierdo, articulación sacro-ilíaca derecha y, de menor intensidad, en maléolo externo del tobillo izquierdo, y en la serie ósea se confirma la presencia de lesiones esclerosas en columna cervical, cúbito izquierdo y articulación sacro-ilíaca derecha (figura 1).</p><p class="elsevierStylePara">Durante el seguimiento ha permanecido asintomático, sin dolores óseos, fracturas, ni otras complicaciones. Fue diagnosticado de EP con afectación poliostótica y, dada la ausencia de indicación actual de tratamiento, el paciente se encuentra en seguimiento periódico con vigilancia estrecha, recibiendo tratamiento para el HPS con cinacalcet y calcifediol.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSIÓN</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">La EP es un trastorno del remodelado óseo caracterizado por un incremento marcado de la resorción ósea, mediada por los osteoclastos, seguida de un incremento compensatorio de la formación de hueso. El tejido óseo generado presenta estructura y propiedades biomecánicas alteradas e induce complicaciones clínicas, como dolor y deformidad ósea, artrosis secundaria, fracturas, cefalea, estenosis del conducto raquídeo, síntomas de compresión neurológica y degeneración sarcomatosa<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>. Su prevalencia en la población general oscila entre el 1,5 y el 4,5% por encima de los 40 años y aumenta con la edad, con un ligero predominio del sexo masculino, con una distribución geográfica variable<span class="elsevierStyleSup">2</span>. El seguimiento de la evolución con mediciones periódicas de FA refleja la extensión y el grado de actividad de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">1</span>. El tratamiento principal son los bifosfonatos, drogas capaces de modular la actividad del osteoclasto<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Estudios aleatorizados sugieren que son capaces de reducir el dolor óseo y de disminuir los niveles de FA<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Existe evidencia científica que avala el tratamiento en pacientes con dolores óseos, complicaciones neurológicas, hipercalcemia por inmovilización prolongada, en pacientes que van a ser sometidos a cirugía ortopédica electiva y en aquéllos con enfermedad activa en localizaciones como la base del cráneo, la columna vertebral y los huesos largos<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento en pacientes asintomáticos es controvertido. El estudio PRISM<span class="elsevierStyleSup">9</span>, un ensayo aleatorizado para comparar la eficacia de los bifosfonatos en un régimen intensivo, que busca normalizar la FA, frente al tratamiento sintomático en pacientes con dolores óseos, analizó una cohorte de 1324 pacientes y encontró que el tratamiento intensivo no confiere ventajas clínicas (incidencia de fracturas, cirugía ortopédica, calidad de vida, dolor óseo y umbrales auditivos) en comparación con el manejo sintomático. Por ello, son necesarios estudios adicionales para evaluar si los efectos de los bifosfonatos se traducen en beneficios clínicos para los pacientes, y por tanto no se recomienda el tratamiento en pacientes asintomáticos.</p><p class="elsevierStylePara">En pacientes con ERC avanzada, la prevalencia de EP es incierta; hasta la fecha existen cinco casos comunicados en la literatura (tabla 1), cuatro en hemodiálisis (HD)<span class="elsevierStyleSup">4-6,8</span> y uno en DP<span class="elsevierStyleSup">7</span>. En tres de los casos en HD, el HPS fue capaz de enmascarar la EP, y la elevación persistente de la FA tras la paratiroidectomía llevaron a su diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">5,6,8</span>. Con respecto al tratamiento de estos pacientes, uno recibió calcitonina intravenosa y nasal<span class="elsevierStyleSup">7</span><span class="elsevierStyleSup"> </span>y otros dos, bifosfonatos intravenosos<span class="elsevierStyleSup">5,8</span> (tabla 1). Las indicaciones de tratamiento fueron en dos casos los dolores óseos y en uno un cuadro de fiebre de bajo grado de larga evolución que se resolvió tras el inicio del tratamiento; ninguno de los pacientes presentó efectos adversos al tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara">La seguridad del uso de bifosfonatos en pacientes con ERC en diálisis no está clara<span class="elsevierStyleSup">10</span>. Existen casos anecdóticos de éxito en pacientes en diálisis, pero su número es muy limitado y la mayoría se han realizado con pacientes en HD. Los bifosfonatos, al ser captados por el hueso hasta en un 50-80%, son capaces de provocar una disminución del remodelado óseo, lo que conlleva una dificultad para la reparación de microfracturas y deterioro de la calidad ósea<span class="elsevierStyleSup">11</span>. Incluso en pacientes con ERC, el depósito de los bifosfonatos a nivel óseo se cree que pueda ser proporcionalmente mayor y además está en relación con el grado de HPS, lo que conlleva el riesgo de inducir una enfermedad ósea adinámica en estos pacientes<span class="elsevierStyleSup">11,12</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, en pacientes con ERC, el HPS puede enmascarar el diagnóstico de EP, por lo que se requiere un alto índice de sospecha, y en estos casos la elevación persistente de la FA de origen óseo que suele persistir elevada tras la paratiroidectomía puede sugerir el diagnóstico de EP, aunque en muchos casos son las imágenes radiológicas compatibles realizadas por otros motivos las que determinan el diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de interés</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11477_108_29551_es_11477_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11477_108_29551_es_11477_f1.jpg" alt="Enfermedad de Paget en enfermedad renal crónica"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Enfermedad de Paget en enfermedad renal crónica</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11477_108_29552_es_11477_t1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11477_108_29552_es_11477_t1.jpg" alt="Casos de enfermedad de Paget en pacientes con enfermedad renal crónica en diálisis descritos en la literatura"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 8 | 23 |
| 2024 Octubre | 133 | 34 | 167 |
| 2024 Septiembre | 114 | 17 | 131 |
| 2024 Agosto | 108 | 57 | 165 |
| 2024 Julio | 97 | 28 | 125 |
| 2024 Junio | 127 | 38 | 165 |
| 2024 Mayo | 130 | 45 | 175 |
| 2024 Abril | 100 | 35 | 135 |
| 2024 Marzo | 102 | 23 | 125 |
| 2024 Febrero | 72 | 33 | 105 |
| 2024 Enero | 70 | 27 | 97 |
| 2023 Diciembre | 85 | 26 | 111 |
| 2023 Noviembre | 125 | 36 | 161 |
| 2023 Octubre | 122 | 40 | 162 |
| 2023 Septiembre | 107 | 36 | 143 |
| 2023 Agosto | 69 | 15 | 84 |
| 2023 Julio | 95 | 19 | 114 |
| 2023 Junio | 124 | 21 | 145 |
| 2023 Mayo | 108 | 32 | 140 |
| 2023 Abril | 102 | 13 | 115 |
| 2023 Marzo | 103 | 29 | 132 |
| 2023 Febrero | 95 | 29 | 124 |
| 2023 Enero | 91 | 27 | 118 |
| 2022 Diciembre | 80 | 32 | 112 |
| 2022 Noviembre | 104 | 46 | 150 |
| 2022 Octubre | 153 | 36 | 189 |
| 2022 Septiembre | 75 | 44 | 119 |
| 2022 Agosto | 82 | 51 | 133 |
| 2022 Julio | 81 | 46 | 127 |
| 2022 Junio | 75 | 53 | 128 |
| 2022 Mayo | 92 | 46 | 138 |
| 2022 Abril | 86 | 69 | 155 |
| 2022 Marzo | 63 | 55 | 118 |
| 2022 Febrero | 63 | 59 | 122 |
| 2022 Enero | 88 | 35 | 123 |
| 2021 Diciembre | 57 | 51 | 108 |
| 2021 Noviembre | 60 | 38 | 98 |
| 2021 Octubre | 73 | 49 | 122 |
| 2021 Septiembre | 105 | 50 | 155 |
| 2021 Agosto | 85 | 32 | 117 |
| 2021 Julio | 64 | 30 | 94 |
| 2021 Junio | 87 | 30 | 117 |
| 2021 Mayo | 101 | 40 | 141 |
| 2021 Abril | 190 | 87 | 277 |
| 2021 Marzo | 125 | 29 | 154 |
| 2021 Febrero | 113 | 22 | 135 |
| 2021 Enero | 62 | 23 | 85 |
| 2020 Diciembre | 68 | 24 | 92 |
| 2020 Noviembre | 60 | 20 | 80 |
| 2020 Octubre | 50 | 23 | 73 |
| 2020 Septiembre | 74 | 7 | 81 |
| 2020 Agosto | 49 | 27 | 76 |
| 2020 Julio | 93 | 16 | 109 |
| 2020 Junio | 86 | 17 | 103 |
| 2020 Mayo | 73 | 26 | 99 |
| 2020 Abril | 118 | 19 | 137 |
| 2020 Marzo | 97 | 27 | 124 |
| 2020 Febrero | 79 | 20 | 99 |
| 2020 Enero | 84 | 22 | 106 |
| 2019 Diciembre | 157 | 25 | 182 |
| 2019 Noviembre | 62 | 22 | 84 |
| 2019 Octubre | 63 | 20 | 83 |
| 2019 Septiembre | 61 | 24 | 85 |
| 2019 Agosto | 55 | 22 | 77 |
| 2019 Julio | 74 | 20 | 94 |
| 2019 Junio | 64 | 19 | 83 |
| 2019 Mayo | 66 | 24 | 90 |
| 2019 Abril | 107 | 22 | 129 |
| 2019 Marzo | 64 | 24 | 88 |
| 2019 Febrero | 62 | 21 | 83 |
| 2019 Enero | 62 | 21 | 83 |
| 2018 Diciembre | 143 | 42 | 185 |
| 2018 Noviembre | 168 | 16 | 184 |
| 2018 Octubre | 180 | 13 | 193 |
| 2018 Septiembre | 298 | 14 | 312 |
| 2018 Agosto | 143 | 13 | 156 |
| 2018 Julio | 138 | 7 | 145 |
| 2018 Junio | 118 | 15 | 133 |
| 2018 Mayo | 118 | 16 | 134 |
| 2018 Abril | 110 | 14 | 124 |
| 2018 Marzo | 104 | 14 | 118 |
| 2018 Febrero | 82 | 11 | 93 |
| 2018 Enero | 78 | 13 | 91 |
| 2017 Diciembre | 86 | 14 | 100 |
| 2017 Noviembre | 94 | 11 | 105 |
| 2017 Octubre | 61 | 9 | 70 |
| 2017 Septiembre | 81 | 14 | 95 |
| 2017 Agosto | 89 | 18 | 107 |
| 2017 Julio | 71 | 7 | 78 |
| 2017 Junio | 70 | 15 | 85 |
| 2017 Mayo | 99 | 8 | 107 |
| 2017 Abril | 76 | 10 | 86 |
| 2017 Marzo | 79 | 4 | 83 |
| 2017 Febrero | 85 | 4 | 89 |
| 2017 Enero | 50 | 3 | 53 |
| 2016 Diciembre | 103 | 9 | 112 |
| 2016 Noviembre | 130 | 6 | 136 |
| 2016 Octubre | 172 | 16 | 188 |
| 2016 Septiembre | 206 | 2 | 208 |
| 2016 Agosto | 229 | 5 | 234 |
| 2016 Julio | 151 | 3 | 154 |
| 2016 Junio | 117 | 0 | 117 |
| 2016 Mayo | 111 | 0 | 111 |
| 2016 Abril | 91 | 0 | 91 |
| 2016 Marzo | 89 | 0 | 89 |
| 2016 Febrero | 115 | 0 | 115 |
| 2016 Enero | 142 | 0 | 142 |
| 2015 Diciembre | 135 | 0 | 135 |
| 2015 Noviembre | 124 | 0 | 124 |
| 2015 Octubre | 115 | 0 | 115 |
| 2015 Septiembre | 97 | 0 | 97 |
| 2015 Agosto | 76 | 0 | 76 |
| 2015 Julio | 69 | 0 | 69 |
| 2015 Junio | 58 | 0 | 58 |
| 2015 Mayo | 94 | 0 | 94 |
| 2015 Abril | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Febrero | 1685 | 0 | 1685 |
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