Tratamiento multidisciplinar. Una opción terapéutica en la calcifilaxis
Multidisciplinary treatment. A therapeutic option to treat calciphylaxis
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Se caracteriza por  isquemia y necrosis cutánea secundaria a la calcificación, fibrodisplasia de la íntima y trombosis de pequeñas arteriolas dermoepidérmicas<span class="elsevierStyleSup">1,2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Su patogenia es poco conocida, aunque se asocia con diferentes factores de riesgo como sexo femenino, obesidad, diabetes, síndrome metabólico y alteraciones del metabolismo calcio-fósforo<span class="elsevierStyleSup">3,4</span>. Otro factor que puede favorecer esta enfermedad es el uso de anticogulantes cumarínicos, que favorecen la calcificación vascular mediante la inhibición de la g-carboxilación vitamina K-dependiente de la proteína de matriz Gla (proteína inhibidora de la calcificación vascular)<span class="elsevierStyleSup">1,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de un hombre de 55 años con antecedentes personales de síndrome antifosfolípidico primario en tratamiento con anticoagulantes orales desde 2003, carcinoma renal de células claras, portador de marcapasos por bloqueo auriculoventricular, insuficiencias mitral y aórtica graves, tuberculosis ganglionar e hidrocele derecho intervenido. En 1993 es incluido en programa de hemodiálisis por insuficiencia renal crónica de origen vascular. Recibió tres injertos renales, el último en 1997, presentando trombosis posterior, por lo que inició diálisis peritoneal en marzo de 1998. Fue transferido a hemodiálisis en noviembre de 1999, a caus de una sepsis por peritonitis por<span class="elsevierStyleItalic"> Pseudomonas</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se practicó paratiroidectomía subtotal en el años 2000, por hiperparatiroidismo secundario grave, en controles analíticos cifras elevadas de hormona paratiroidea (PTH), en tratamiento con análogos de la vitamina D y cinacalcet.</p><p class="elsevierStylePara">Ingresó en diciembre de 2008 por un cuadro de insuficiencia cardíaca y datos de malnutrición proteico-calórica. En la exploración destaca la presencia de dos úlceras talares en el pie izquierdo, una de aproximadamente 3,5 x 2 cm, ulcerada, redondeada, de bordes enrojecidos, con escara necrótica, muy dolorosa, y con pulsos distales conservados.  </p><p class="elsevierStylePara">Analíticamente destacaban: fósforo 4,5 mg/dl, calcio corregido 10,1 mg/dl, PTH 537 pg/ml, albúmina 2,2 mg/dl, prealbúmina 7,44 mg/dl, hemoglobina (Hb) 11,5.  En los cultivos se aislaron <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus </span>y <span class="elsevierStyleItalic">Clostridium perfringens</span>. Ante la sospecha de calcifilaxia se realizó una biopsia cutánea que confirmó dicho diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara">Se adopta una actitud multidisciplinar: desbridamiento y cuidado exhaustivo de las lesiones e inicio de antibioterapia intravenosa de acuerdo con el antibiograma. Se suspenden los quelantes del fósforo con calcio y aporte de vitamina D, y se incrementa la dosis de cinacalcet. Ante la situación clínica del paciente (disnea de mínimos esfuerzos y mala tolerancia a sesiones convencionales) y con el fin de intensificar la dosis de diálisis se inicia hemodiálisis larga nocturna diaria; posteriormente, para un mejor control de la calcemia se utiliza líquido de diálisis con calcio bajo (1,75 mmol/l). Al finalizar la sesión de diálisis se inicia tratamiento con tiosulfato sódico (TS) al 25% a dosis de 25 g/1,73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se mantuvo tratamiento con TS hasta conseguir la resolución completa de la lesión cutánea, lo que se consiguió tras nueve meses de tratamiento (figura 1). Como único efecto secundario el paciente presentó náuseas y vómitos, que se resolvieron con procinéticos y antieméticos.</p><p class="elsevierStylePara">No existe un tratamiento específico para la calcifilaxis. Actualmente se hace especial hincapié en el control del producto calcio-fósforo y del hiperparatiroidismo<span class="elsevierStyleSup">4,5, </span>suspender el tratamiento con suplementos de calcio y vitamina D, aumentar la frecuencia de las diálisis a cinco-seis sesiones semanales, disminuir la concentración de calcio del baño de diálisis a 1,5-1 mEq/l y cuidado exhaustivo de las lesiones<span class="elsevierStyleSup">1</span>. También se han empleado medidas encaminadas a mejorar la hipoxia tisular, como el tratamiento con oxígeno hiperbárico<span class="elsevierStyleSup">4,6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Recientemente han cobrado importancia otras líneas terapéuticas como el TS intravenoso, antioxidante capaz de unirse a la enzima óxido nítrico sintetasa y quelante del calcio. En los casos descritos, el TS se asocia a una rápida mejoría del dolor y una más lenta resolución de las úlceras isquémicas<span class="elsevierStyleSup">1-4,6,7</span>. Sus propiedades antioxidantes ayudan a corregir la disfunción endotelial y favorecen la vasodilatación. Además, forma, con el calcio, tiosulfato cálcico, que es más soluble que el fosfato cálcico (presente en la calcificación vascular), lo que podría favorecer la eliminación de los depósitos vasculares de calcio<span class="elsevierStyleSup">1-4,7</span>. No existe consenso en cuanto a la duración del tratamiento, pero la mayoría de los autores coinciden en mantenerlo hasta conseguir la cicatrización completa de las úlceras. Las reacciones adversas suelen ser leves e incluyen náuseas, vómitos, cefalea, rinorrea y acidosis metabólica<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Otras menos frecuentes son desorientación, alucinaciones, artralgias, calambres o hipotensión arterial, entre otras<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Existen también casos descritos en la literatura de pacientes tratados con bifosfonatos en quienes se objetivó la regresión de las lesiones<span class="elsevierStyleSup">4,7-9</span>. El uso de cinacalcet también ha demostrado ser beneficioso. A pesar de los tratamientos actuales sigue presentando un mal pronóstico, con una mortalidad entre el 60 y el 80%, y la sepsis es la causa más frecuente de mortalidad<span class="elsevierStyleSup">1-4,7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Según nuestra experiencia, somos partidarios de la utilización de un tratamiento multidisciplinar en la calcifilaxis.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/10954_108_16781_es_10954_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10954_108_16781_es_10954_f1.jpg" alt="Evolución de la lesión."></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Evolución de la lesión.</p>" "pdfFichero" => "P1-E524-S3253-A10954.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "10954_108_16781_es_10954_f1.jpg" "Alto" => 222 "Ancho" => 600 "Tamanyo" => 115328 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Evolución de la lesión." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Araya C, Fennell R, Neilberger R, Dharnidharka V. Sodium thiosulfate treatment for calcific uremic arteriolopathy in children and young adults. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 16 | 6 | 22 |
| 2024 Octubre | 116 | 35 | 151 |
| 2024 Septiembre | 117 | 17 | 134 |
| 2024 Agosto | 140 | 53 | 193 |
| 2024 Julio | 138 | 27 | 165 |
| 2024 Junio | 99 | 35 | 134 |
| 2024 Mayo | 157 | 53 | 210 |
| 2024 Abril | 127 | 32 | 159 |
| 2024 Marzo | 140 | 28 | 168 |
| 2024 Febrero | 152 | 41 | 193 |
| 2024 Enero | 123 | 27 | 150 |
| 2023 Diciembre | 137 | 28 | 165 |
| 2023 Noviembre | 146 | 32 | 178 |
| 2023 Octubre | 89 | 29 | 118 |
| 2023 Septiembre | 106 | 35 | 141 |
| 2023 Agosto | 91 | 26 | 117 |
| 2023 Julio | 95 | 20 | 115 |
| 2023 Junio | 105 | 27 | 132 |
| 2023 Mayo | 110 | 26 | 136 |
| 2023 Abril | 89 | 38 | 127 |
| 2023 Marzo | 107 | 38 | 145 |
| 2023 Febrero | 63 | 26 | 89 |
| 2023 Enero | 101 | 30 | 131 |
| 2022 Diciembre | 64 | 31 | 95 |
| 2022 Noviembre | 123 | 37 | 160 |
| 2022 Octubre | 126 | 54 | 180 |
| 2022 Septiembre | 70 | 49 | 119 |
| 2022 Agosto | 83 | 53 | 136 |
| 2022 Julio | 93 | 57 | 150 |
| 2022 Junio | 67 | 40 | 107 |
| 2022 Mayo | 130 | 53 | 183 |
| 2022 Abril | 109 | 51 | 160 |
| 2022 Marzo | 88 | 47 | 135 |
| 2022 Febrero | 106 | 56 | 162 |
| 2022 Enero | 73 | 38 | 111 |
| 2021 Diciembre | 78 | 43 | 121 |
| 2021 Noviembre | 73 | 50 | 123 |
| 2021 Octubre | 95 | 55 | 150 |
| 2021 Septiembre | 96 | 46 | 142 |
| 2021 Agosto | 88 | 47 | 135 |
| 2021 Julio | 96 | 39 | 135 |
| 2021 Junio | 108 | 30 | 138 |
| 2021 Mayo | 91 | 43 | 134 |
| 2021 Abril | 210 | 45 | 255 |
| 2021 Marzo | 130 | 32 | 162 |
| 2021 Febrero | 127 | 24 | 151 |
| 2021 Enero | 104 | 18 | 122 |
| 2020 Diciembre | 69 | 14 | 83 |
| 2020 Noviembre | 62 | 17 | 79 |
| 2020 Octubre | 84 | 18 | 102 |
| 2020 Septiembre | 87 | 16 | 103 |
| 2020 Agosto | 70 | 16 | 86 |
| 2020 Julio | 73 | 12 | 85 |
| 2020 Junio | 99 | 15 | 114 |
| 2020 Mayo | 98 | 19 | 117 |
| 2020 Abril | 87 | 30 | 117 |
| 2020 Marzo | 88 | 22 | 110 |
| 2020 Febrero | 125 | 18 | 143 |
| 2020 Enero | 93 | 17 | 110 |
| 2019 Diciembre | 98 | 19 | 117 |
| 2019 Noviembre | 98 | 34 | 132 |
| 2019 Octubre | 76 | 12 | 88 |
| 2019 Septiembre | 64 | 23 | 87 |
| 2019 Agosto | 83 | 9 | 92 |
| 2019 Julio | 71 | 23 | 94 |
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| 2019 Mayo | 76 | 19 | 95 |
| 2019 Abril | 111 | 37 | 148 |
| 2019 Marzo | 79 | 21 | 100 |
| 2019 Febrero | 52 | 17 | 69 |
| 2019 Enero | 53 | 15 | 68 |
| 2018 Diciembre | 100 | 34 | 134 |
| 2018 Noviembre | 110 | 16 | 126 |
| 2018 Octubre | 113 | 14 | 127 |
| 2018 Septiembre | 86 | 11 | 97 |
| 2018 Agosto | 98 | 12 | 110 |
| 2018 Julio | 58 | 15 | 73 |
| 2018 Junio | 62 | 14 | 76 |
| 2018 Mayo | 77 | 9 | 86 |
| 2018 Abril | 64 | 11 | 75 |
| 2018 Marzo | 53 | 7 | 60 |
| 2018 Febrero | 67 | 8 | 75 |
| 2018 Enero | 58 | 7 | 65 |
| 2017 Diciembre | 61 | 8 | 69 |
| 2017 Noviembre | 49 | 5 | 54 |
| 2017 Octubre | 54 | 7 | 61 |
| 2017 Septiembre | 55 | 11 | 66 |
| 2017 Agosto | 51 | 7 | 58 |
| 2017 Julio | 49 | 6 | 55 |
| 2017 Junio | 44 | 8 | 52 |
| 2017 Mayo | 63 | 7 | 70 |
| 2017 Abril | 44 | 12 | 56 |
| 2017 Marzo | 53 | 3 | 56 |
| 2017 Febrero | 37 | 13 | 50 |
| 2017 Enero | 63 | 8 | 71 |
| 2016 Diciembre | 78 | 8 | 86 |
| 2016 Noviembre | 112 | 13 | 125 |
| 2016 Octubre | 138 | 21 | 159 |
| 2016 Septiembre | 152 | 5 | 157 |
| 2016 Agosto | 278 | 3 | 281 |
| 2016 Julio | 176 | 7 | 183 |
| 2016 Junio | 144 | 0 | 144 |
| 2016 Mayo | 129 | 0 | 129 |
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| 2016 Marzo | 146 | 0 | 146 |
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| 2016 Enero | 127 | 0 | 127 |
| 2015 Diciembre | 130 | 0 | 130 |
| 2015 Noviembre | 110 | 0 | 110 |
| 2015 Octubre | 111 | 0 | 111 |
| 2015 Septiembre | 84 | 0 | 84 |
| 2015 Agosto | 109 | 0 | 109 |
| 2015 Julio | 95 | 0 | 95 |
| 2015 Junio | 49 | 0 | 49 |
| 2015 Mayo | 80 | 0 | 80 |
| 2015 Abril | 22 | 0 | 22 |
| 2015 Febrero | 2437 | 0 | 2437 |
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