Riñón en herradura, adenocarcinoma renal y síndrome nefrótico
"Horseshoe kidney", renal adenocarcinoma and nephrotic syndrome
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Frecuentemente se asocia con otras anomalías renales o extrarrenales, entre las que se encuentran tumores<span class="elsevierStyleSup">2</span> y varios tipos de enfermedades glomerulares<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Describimos a un paciente con RH, adenocarcinoma renal (ACR) y síndrome nefrótico con sustrato morfológico de glomerulosclerosis focal y segmentaria (GSF) y discutimos la posible relación entre estas entidades.</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 38 años remitido por síndrome nefrótico. Entre sus antecedentes personales: fumador, linfoma de Hodgkin y cardiopatía isquémica. En una ecografía rutinaria abdominal se encontró RH.</p><p class="elsevierStylePara">Una semana antes del ingreso (octubre de 2007), inicia un cuadro de edemas. En la analítica presentaba: proteinuria 18 g/24 h, albúmina sérica 2,1 g/dl e hiperlipemia, asociadas con microhematuria y creatinina sérica de 1,6 mg/dl. En la exploración: tensión arterial de 103/60 mmHg, índice de masa corporal (IMC) de 21 kg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> y edemas generalizados. Hemograma y estudio de coagulación normales. ANA, anti-ADN, ANCAS, anticuerpos anti-MBG, crioglobulinas, anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos antivirus de las hepatitis B y C y del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), negativos. La ecografía y la TC confirman la presencia de RH, con un tumor en el polo superior del riñón derecho (figura 1a). La ccistografía es normal. Se realiza una nefrectomía con exéresis del istmo inferior. En el postoperatorio, se producen sangrado local y fracaso renal agudo parcialmente recuperado (creatinina 3 mg/dl).</p><p class="elsevierStylePara">La pieza de nefrectomía mide 14 x 6 cm con un tumor de 4 x 4,5 cm. En el estudio microscópico, se confirma adenocarcinoma renal con patrón de células cromófobas y eosinófilas (figura 1b). La vena renal no se encontraba infiltrada.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio con microscopio óptico de una cuña adyacente puso de manifiesto unos glomérulos aumentados de tamaño, algunos hialinizados. En los restantes, había aumento de matriz mesangial y colapso capilar con varias células espumosas, importante fibrosis intersticial e infiltración de células inflamatorias. En la inmunofluorescencia, se detectaron depósitos mesangiales y parietales de IgM y C3 con distribución segmentaria y focal (figura 1c y figura 1d).</p><p class="elsevierStylePara">En las revisiones posteriores el paciente mantiene el síndrome nefrótico que es tratado con simvastastina, dicumarol, losartán y prednisona. En los meses posteriores presenta hemorragia digestiva alta y peritonitis espontánea que mejoran con tratamiento médico y suspensión de esteroides. Mantiene síndrome nefrótico clínico y bioquímico con deterioro progresivo de función renal, anemia nefrogéncia e hipotiroidismo, pendiente de iniciar diálisis.</p><p class="elsevierStylePara">El RH se puede asociar con varios tumores renales. Se han comunicado más de 200 casos entre los que destaca el ACR<span class="elsevierStyleSup">2,4</span>. Sin embargo, se han descrito otro tipo de tumores como el carcinoma de células transicionales, tumor de Wilms, nefroblastoma, carcinoide, sarcoma y oncocitoma. La estasis urinaria, las infecciones y la embriogénesis anormal podrían estar implicadas en su patogenia.</p><p class="elsevierStylePara">También se ha descrito la asociación entre RH y varias enfermedades glomerulares (tabla 1)<span class="elsevierStyleSup">3,5-11</span>. En ciertos casos esta asociación es una coincidencia<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>, pero en otros casos se cree que el RH predispone a las enfermedades glomerulares porque facilita el depósito de inmunocomplejos<span class="elsevierStyleSup">7-9</span>. En nuestro caso, demostramos la presencia de FSG corticorresistente, con glomerulomegalia, no asociada con obesidad o reflujo vesicoureteral. Aunque se ha aceptado que las formas secundarias de FSG por hiperfiltración no desarrollan síndrome nefrótico completo pese a tener proteinurias masivas<span class="elsevierStyleSup">12</span>, nuestro caso escaparía a esta regla.</p><p class="elsevierStylePara">Finalmente, varios tumores renales o extrarrenales pueden estar asociados con varios tipos de glomerulopatías: de cambios mínimos, nefropatía IgA, membranosa, proliferativa extracapilar y amiloidosis<span class="elsevierStyleSup">10,13-15</span>. La mayoría de los autores que han descrito la asociación entre ACR y FSG llegan a la conclusión de que el mecanismo más determinante es la hiperfiltración glomerular por disminución de masa renal funcionante, como creemos que ocurre en nuestro paciente.</p><p class="elsevierStylePara">En resumen, el RH se puede asociar con ACR y síndrome nefrótico con FSG secundaria a hiperfiltración que evoluciona hacia la insuficiencia renal crónica.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/10550_108_7143_es_10550_es_t1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10550_108_7143_es_10550_es_t1.jpg" alt="Riñón en herradura y enfermedades glomerulares"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1. Riñón en herradura y enfermedades glomerulares</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/10550_108_7144_es_10550_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10550_108_7144_es_10550_f1.jpg" alt="a) TAC abdominal: riñón en herradura con masa en polo superior de riñón derecho (flechas), b) adenocarcinoma renal con células tumorales con patrón papilar, c) glomérulos grandes con engrosamiento de la pared capilar, d) depósitos mesangiales y parietales"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. a) TAC abdominal: riñón en herradura con masa en polo superior de riñón derecho (flechas), b) adenocarcinoma renal con células tumorales con patrón papilar, c) glomérulos grandes con engrosamiento de la pared capilar, d) depósitos mesangiales y parietales</p>" "pdfFichero" => "P1-E503-S2294-A10550.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Tab. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "10550_108_7143_es_10550_es_t1.jpg" "Alto" => 485 "Ancho" => 806 "Tamanyo" => 68596 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Riñón en herradura y enfermedades glomerulares" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "10550_108_7144_es_10550_f1.jpg" "Alto" => 977 "Ancho" => 1393 "Tamanyo" => 222265 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "a) TAC abdominal: riñón en herradura con masa en polo superior de riñón derecho (flechas), b) adenocarcinoma renal con células tumorales con patrón papilar, c) glomérulos grandes con engrosamiento de la pared capilar, d) depósitos mesangiales y parietales" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:15 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Waters AM, Rosenblum ND. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 19 | 6 | 25 |
| 2024 Octubre | 231 | 35 | 266 |
| 2024 Septiembre | 229 | 29 | 258 |
| 2024 Agosto | 217 | 57 | 274 |
| 2024 Julio | 217 | 29 | 246 |
| 2024 Junio | 211 | 45 | 256 |
| 2024 Mayo | 204 | 30 | 234 |
| 2024 Abril | 212 | 46 | 258 |
| 2024 Marzo | 268 | 25 | 293 |
| 2024 Febrero | 223 | 35 | 258 |
| 2024 Enero | 245 | 32 | 277 |
| 2023 Diciembre | 254 | 30 | 284 |
| 2023 Noviembre | 360 | 32 | 392 |
| 2023 Octubre | 381 | 46 | 427 |
| 2023 Septiembre | 313 | 37 | 350 |
| 2023 Agosto | 235 | 22 | 257 |
| 2023 Julio | 296 | 30 | 326 |
| 2023 Junio | 310 | 17 | 327 |
| 2023 Mayo | 370 | 46 | 416 |
| 2023 Abril | 271 | 21 | 292 |
| 2023 Marzo | 210 | 31 | 241 |
| 2023 Febrero | 198 | 39 | 237 |
| 2023 Enero | 262 | 37 | 299 |
| 2022 Diciembre | 198 | 34 | 232 |
| 2022 Noviembre | 359 | 49 | 408 |
| 2022 Octubre | 269 | 58 | 327 |
| 2022 Septiembre | 241 | 52 | 293 |
| 2022 Agosto | 256 | 54 | 310 |
| 2022 Julio | 277 | 46 | 323 |
| 2022 Junio | 255 | 30 | 285 |
| 2022 Mayo | 268 | 48 | 316 |
| 2022 Abril | 260 | 70 | 330 |
| 2022 Marzo | 217 | 49 | 266 |
| 2022 Febrero | 166 | 59 | 225 |
| 2022 Enero | 219 | 40 | 259 |
| 2021 Diciembre | 148 | 51 | 199 |
| 2021 Noviembre | 208 | 43 | 251 |
| 2021 Octubre | 131 | 56 | 187 |
| 2021 Septiembre | 141 | 39 | 180 |
| 2021 Agosto | 181 | 36 | 217 |
| 2021 Julio | 182 | 37 | 219 |
| 2021 Junio | 196 | 48 | 244 |
| 2021 Mayo | 230 | 46 | 276 |
| 2021 Abril | 516 | 68 | 584 |
| 2021 Marzo | 335 | 24 | 359 |
| 2021 Febrero | 245 | 32 | 277 |
| 2021 Enero | 257 | 42 | 299 |
| 2020 Diciembre | 286 | 35 | 321 |
| 2020 Noviembre | 320 | 28 | 348 |
| 2020 Octubre | 195 | 25 | 220 |
| 2020 Septiembre | 238 | 18 | 256 |
| 2020 Agosto | 220 | 30 | 250 |
| 2020 Julio | 250 | 28 | 278 |
| 2020 Junio | 212 | 26 | 238 |
| 2020 Mayo | 241 | 37 | 278 |
| 2020 Abril | 236 | 15 | 251 |
| 2020 Marzo | 297 | 16 | 313 |
| 2020 Febrero | 301 | 24 | 325 |
| 2020 Enero | 222 | 25 | 247 |
| 2019 Diciembre | 247 | 21 | 268 |
| 2019 Noviembre | 290 | 29 | 319 |
| 2019 Octubre | 272 | 23 | 295 |
| 2019 Septiembre | 319 | 24 | 343 |
| 2019 Agosto | 268 | 19 | 287 |
| 2019 Julio | 181 | 17 | 198 |
| 2019 Junio | 214 | 29 | 243 |
| 2019 Mayo | 232 | 26 | 258 |
| 2019 Abril | 278 | 50 | 328 |
| 2019 Marzo | 160 | 23 | 183 |
| 2019 Febrero | 113 | 23 | 136 |
| 2019 Enero | 107 | 25 | 132 |
| 2018 Diciembre | 138 | 30 | 168 |
| 2018 Noviembre | 154 | 12 | 166 |
| 2018 Octubre | 179 | 17 | 196 |
| 2018 Septiembre | 97 | 14 | 111 |
| 2018 Agosto | 76 | 14 | 90 |
| 2018 Julio | 67 | 13 | 80 |
| 2018 Junio | 65 | 8 | 73 |
| 2018 Mayo | 103 | 12 | 115 |
| 2018 Abril | 80 | 14 | 94 |
| 2018 Marzo | 60 | 6 | 66 |
| 2018 Febrero | 79 | 9 | 88 |
| 2018 Enero | 63 | 8 | 71 |
| 2017 Diciembre | 64 | 9 | 73 |
| 2017 Noviembre | 58 | 4 | 62 |
| 2017 Octubre | 45 | 9 | 54 |
| 2017 Septiembre | 52 | 10 | 62 |
| 2017 Agosto | 47 | 10 | 57 |
| 2017 Julio | 48 | 10 | 58 |
| 2017 Junio | 36 | 6 | 42 |
| 2017 Mayo | 68 | 10 | 78 |
| 2017 Abril | 47 | 8 | 55 |
| 2017 Marzo | 30 | 3 | 33 |
| 2017 Febrero | 65 | 2 | 67 |
| 2017 Enero | 36 | 5 | 41 |
| 2016 Diciembre | 67 | 8 | 75 |
| 2016 Noviembre | 110 | 6 | 116 |
| 2016 Octubre | 183 | 8 | 191 |
| 2016 Septiembre | 215 | 3 | 218 |
| 2016 Agosto | 262 | 4 | 266 |
| 2016 Julio | 190 | 5 | 195 |
| 2016 Junio | 144 | 0 | 144 |
| 2016 Mayo | 140 | 0 | 140 |
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| 2016 Marzo | 118 | 0 | 118 |
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| 2016 Enero | 157 | 0 | 157 |
| 2015 Diciembre | 138 | 0 | 138 |
| 2015 Noviembre | 109 | 0 | 109 |
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| 2015 Septiembre | 84 | 0 | 84 |
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| 2015 Julio | 81 | 0 | 81 |
| 2015 Junio | 50 | 0 | 50 |
| 2015 Mayo | 91 | 0 | 91 |
| 2015 Abril | 20 | 0 | 20 |
| 2015 Febrero | 3182 | 0 | 3182 |
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