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incluso&#44; durante el embarazo<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Ocasionalmente<span class="elsevierStyleSup"> </span>ocurren en m&#250;ltiples generaciones&#44; de tal modo que se<span class="elsevierStyleSup"> </span>ha acumulado alguna evidencia en la que se ha sugerido que<span class="elsevierStyleSup"> </span>podr&#237;a tratarse de una rara forma de enfermedad con herencia<span class="elsevierStyleSup"> </span>autos&#243;mica dominante<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Se ha apuntado que estos quistes se originar&#237;an a partir de divert&#237;culos<span class="elsevierStyleSup"> </span>del t&#250;bulo contorneado distal o del ducto colector&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>As&#237;&#44; estos divert&#237;culos se incrementar&#237;an en n&#250;mero en los ri&#241;ones<span class="elsevierStyleSup"> </span>de los ancianos&#44; probablemente como resultado del<span class="elsevierStyleSup"> </span>adelgazamiento de la membrana basal tubular&#44; lo que explicar&#237;a<span class="elsevierStyleSup"> </span>la relaci&#243;n entre la senilidad y los quistes renales simples<span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Raramente los quistes renales simples producen sintomatolog&#237;a&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>aunque se ha comunicado que se pueden asociar con tumoraci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>abdominal o con dolor en el flanco<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En general&#44; la<span class="elsevierStyleSup"> </span>asociaci&#243;n con s&#237;ntomas se ha considerado como una mera<span class="elsevierStyleSup"> </span>coincidencia<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Suelen detectarse ecogr&#225;ficamente de forma<span class="elsevierStyleSup"> </span>incidental en estudios radiol&#243;gicos indicados por problemas<span class="elsevierStyleSup"> </span>urol&#243;gicos&#44; hipertensi&#243;n arterial o hematuria<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">En 1930&#44; Hepler propuso que su etiolog&#237;a pod&#237;a ser una obstrucci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>tubular&#44; por lo que incrementar&#237;an de tama&#241;o con el<span class="elsevierStyleSup"> </span>paso del tiempo<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; En nuestra serie&#44; hemos querido conocer si<span class="elsevierStyleSup"> </span>los quistes renales simples pueden asociarse a una predisposici&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>gen&#233;tica para formar c&#225;lculos renales &#40;prelitiasis&#41;&#46; Por<span class="elsevierStyleSup"> </span>ello&#44; hemos estudiado en un grupo de ni&#241;os diagnosticados<span class="elsevierStyleSup"> </span>de esa entidad si eran portadores de las dos causas metab&#243;licas<span class="elsevierStyleSup"> </span>m&#225;s frecuentes de litiasis &#40;hipercalciuria e hipocitraturia&#41;<span class="elsevierStyleSup"> </span>y si exist&#237;an antecedentes de litiasis en sus familias&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">PACIENTES Y M&#201;TODOS</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara">Hemos estudiado a 22 pacientes &#40;12 varones y 10 mujeres&#41;<span class="elsevierStyleSup"> </span>con una media de edad al diagn&#243;stico de 5&#44;67 &#177; 3&#44;03 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;rango&#58; 1-13 a&#241;os&#41;&#44; controlados en las consultas externas de<span class="elsevierStyleSup"> </span>Nefrolog&#237;a Pedi&#225;trica del Hospital Universitario Nuestra Se&#241;ora<span class="elsevierStyleSup"> </span>de Candelaria durante un per&#237;odo de 1&#44;77 &#177; 3&#44;68 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;rango&#58; 0-17 a&#241;os&#41; &#40;tabla 1&#41;&#46; El estudio ecogr&#225;fico se hab&#237;a<span class="elsevierStyleSup"> </span>solicitado por dolor abdominal &#40;n &#61; 6&#44; 26&#44;1&#37;&#41;&#44; pielonefritis<span class="elsevierStyleSup"> </span>aguda &#40;n &#61; 5&#44; 21&#44;7&#37;&#41;&#44; cistitis &#40;n &#61; 2&#44; 8&#44;7&#37;&#41;&#44; infecci&#243;n de v&#237;as<span class="elsevierStyleSup"> </span>urinarias de repetici&#243;n &#40;n &#61; 2&#44; 8&#44;7&#37;&#41;&#44; hematuria microsc&#243;pica<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;n &#61; 1&#44; 4&#44;3&#37;&#41; o macrosc&#243;pica &#40;n &#61; 1&#44; 4&#44;3&#37;&#41;&#44; enuresis nocturna<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;n &#61; 2&#44; 8&#44;7&#37;&#41; y vejiga hiperactiva &#40;n &#61; 1&#44; 4&#44;3&#37;&#41;&#46; Un paciente<span class="elsevierStyleSup"> </span>afectado de acidosis tubular renal distal &#40;ATRD&#41; inici&#243;<span class="elsevierStyleSup"> </span>el cuadro con v&#243;mitos y peso por debajo del percentil 3&#46; Al<span class="elsevierStyleSup"> </span>paciente restante&#44; asintom&#225;tico&#44; se le hab&#237;a solicitado la ecograf&#237;a<span class="elsevierStyleSup"> </span>por tener dos hermanos con hipercalciuria idiop&#225;tica&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>Se entrevist&#243; a los padres de los ni&#241;os acerca de la existencia<span class="elsevierStyleSup"> </span>de antecedentes familiares de urolitiasis&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara">En ni&#241;os de edades entre uno y 2 a&#241;os&#44; y de acuerdo con los<span class="elsevierStyleSup"> </span>criterios establecidos por la Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Nefrolog&#237;a<span class="elsevierStyleSup"> </span>Pedi&#225;trica&#44; se realiz&#243; el diagn&#243;stico de hipercalciuria<span class="elsevierStyleSup"> </span>cuando el valor del cociente calcio&#47;creatinina &#40;UCa&#47;UCr&#41; en<span class="elsevierStyleSup"> </span>dos muestras consecutivas aisladas de orina no recogidas en<span class="elsevierStyleSup"> </span>ayunas fue superior a 0&#44;47 mg&#47;mg<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Seg&#250;n los resultados comunicados<span class="elsevierStyleSup"> </span>por So et al&#46;&#44; entre 2 y 4 a&#241;os de edad se consider&#243;<span class="elsevierStyleSup"> </span>hipercalciuria cuando UCa&#47;UCr fue superior a 0&#44;28<span class="elsevierStyleSup"> </span>mg&#47;mg<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; En ni&#241;os mayores de 4 a&#241;os de edad&#44; el diagn&#243;stico<span class="elsevierStyleSup"> </span>de hipercalciuria se realiz&#243; cuando el valor de UCa&#47;UCr en<span class="elsevierStyleSup"> </span>similares condiciones fue superior a 0&#44;20 mg&#47;mg<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; una cifra<span class="elsevierStyleSup"> </span>que se corresponde&#44; igualmente&#44; con el percentil 95 obtenido<span class="elsevierStyleSup"> </span>en un estudio previo&#44; realizado por nuestro grupo en una<span class="elsevierStyleSup"> </span>muestra integrada por 100 ni&#241;os sanos<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Bas&#225;ndose en los criterios<span class="elsevierStyleSup"> </span>de Stapleton y Kroovand&#44; el diagn&#243;stico de hipocitraturia<span class="elsevierStyleSup"> </span>se realiz&#243; cuando el valor del cociente citrato&#47;creatinina<span class="elsevierStyleSup"> </span>fue inferior a 400 mg&#47;g en dos muestras de orina recogidas<span class="elsevierStyleSup"> </span>consecutivamente<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; La tasa de filtraci&#243;n glomerular &#40;FGR&#41;<span class="elsevierStyleSup"> </span>se calcul&#243; seg&#250;n la f&#243;rmula de Schwartz<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">La capacidad de concentraci&#243;n renal se determin&#243; con desmopresina<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;DDAVP&#41;&#46; Antes de vaciar la vejiga&#44; se administraron<span class="elsevierStyleSup"> </span>20 mg de desmopresina intranasal o 0&#44;2 mg &#40;200 &#956;g&#41;<span class="elsevierStyleSup"> </span>de desmopresina en tabletas&#46; A continuaci&#243;n&#44; se recogieron<span class="elsevierStyleSup"> </span>tres muestras de orina en intervalos de 90 minutos&#46; Durante<span class="elsevierStyleSup"> </span>ese per&#237;odo se permiti&#243; la ingesti&#243;n de alimentos&#44; aunque se<span class="elsevierStyleSup"> </span>recomend&#243; no beber demasiados l&#237;quidos&#46; Para establecer el<span class="elsevierStyleSup"> </span>resultado de la prueba&#44; se tom&#243; el valor m&#225;ximo en cualquiera<span class="elsevierStyleSup"> </span>de las tres determinaciones&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Las determinaciones de calcio&#44; citrato y creatinina se realizaron<span class="elsevierStyleSup"> </span>por t&#233;cnicas est&#225;ndar en un autoanalizador &#40;Roche&#47;Hitachi<span class="elsevierStyleSup"> </span>Modular<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#41;&#46; La osmolalidad fue determinada midiendo la<span class="elsevierStyleSup"> </span>depresi&#243;n del punto de congelaci&#243;n en un osm&#243;metro Osmostat<span class="elsevierStyleSup"> </span><span class="elsevierStyleSup">&#174; </span>&#40;Menarini&#41;&#46; Los ex&#225;menes ultrasonogr&#225;ficos se realizaron<span class="elsevierStyleSup"> </span>con un ec&#243;grafo Orion<span class="elsevierStyleSup">&#174; </span>&#40;Philips&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos estad&#237;sticos</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara">El an&#225;lisis estad&#237;stico se realiz&#243; con el paquete estad&#237;stico<span class="elsevierStyleSup"> </span>SPSS &#40;versi&#243;n 17&#46;0&#59; SPSS&#44; Chicago&#44; IL&#41;&#46; Se realiz&#243; estad&#237;stica<span class="elsevierStyleSup"> </span>b&#225;sica y se emple&#243; el test de la U de Mann-Whitney cuando se<span class="elsevierStyleSup"> </span>distribuy&#243; la muestra en dos subgrupos&#46; Valores de probabilidad<span class="elsevierStyleSup"> </span>inferiores a 0&#44;05 fueron considerados como significativos&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">RESULTADOS</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara">La ubicaci&#243;n del quiste renal simple fue m&#225;s frecuente en<span class="elsevierStyleSup"> </span>el lado izquierdo &#40;n &#61; 12&#44; 54&#44;5&#37;&#41;&#44; mientras que en el lado<span class="elsevierStyleSup"> </span>derecho se observaron 10 &#40;45&#44;4&#37;&#41;&#46; Todos estaban localizados<span class="elsevierStyleSup"> </span>en el polo renal superior&#46; En los 12 pacientes de los que<span class="elsevierStyleSup"> </span>se dispon&#237;a dos ecograf&#237;as&#44; el tama&#241;o de los quistes al diagn&#243;stico<span class="elsevierStyleSup"> </span>fue de 23&#44;9 &#177; 16&#44;1 mm y al final del per&#237;odo de seguimiento<span class="elsevierStyleSup"> </span>fue de 21&#44;5 &#177; 17&#44;5 mm &#40;NS&#41; &#40;tabla 1&#41;&#46; Dos pacientes<span class="elsevierStyleSup"> </span>hab&#237;an sido diagnosticados de reflujo vesicoureteral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nueve pacientes eran portadores de hipercalciuria &#40;40&#44;9&#37;&#41;&#44; dos<span class="elsevierStyleSup"> </span>de hipocitraturia &#40;9&#44;1&#37;&#41;&#44; dos de hipercalciuria asociada con hipocitraturia<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;9&#44;1&#37;&#41; y uno de hipocitraturia en el seno de una<span class="elsevierStyleSup"> </span>ATRD &#40;4&#44;5&#37;&#41;&#46; Exist&#237;an antecedente de litiasis en 13 familias<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;59&#44;1&#37;&#41; &#40;tabla 1&#41;&#46; En ocho de ellas&#44; los ni&#241;os con quistes renaoriginales les eran portadores de hipercalciuria o hipocitraturia&#44; y en las<span class="elsevierStyleSup"> </span>otros cinco&#44; no&#46; En resumen&#44; si aunamos la existencia de hipercalciuria<span class="elsevierStyleSup"> </span>o hipocitraturia en los ni&#241;os y los antecedentes en sus<span class="elsevierStyleSup"> </span>familias&#44; observamos alguna manifestaci&#243;n de urolitiasis en alg&#250;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>miembro de 19 de las 22 familias estudiadas &#40;86&#44;3&#37;&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Respecto a la funci&#243;n renal&#44; &#250;nicamente dos de los pacientes<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;8&#44;7&#37;&#41; ten&#237;an defectos de la capacidad de concentraci&#243;n renal&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>Ninguno mostr&#243; elevaci&#243;n de la eliminaci&#243;n urinaria de<span class="elsevierStyleSup"> </span>microalb&#250;mina ni descenso en el FGR&#46; Asimismo&#44; ning&#250;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>paciente mostr&#243; alteraciones electrol&#237;ticas s&#233;ricas&#44; salvo el<span class="elsevierStyleSup"> </span>ni&#241;o con ATRD con hipercloremia al diagn&#243;stico &#40;115<span class="elsevierStyleSup"> </span>mEq&#47;l&#41; &#40;tabla 1&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Al separar la muestra entre los pacientes que ten&#237;an hipercalciuria<span class="elsevierStyleSup"> </span>o hipocitraturia y aquellos con el estudio metab&#243;lico normal&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>s&#243;lo se encontraron diferencias&#44; obviamente&#44; en la eliminaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>urinaria de calcio&#46; Al separar la muestra entre los<span class="elsevierStyleSup"> </span>pacientes que ten&#237;an antecedentes familiares de litiasis y los<span class="elsevierStyleSup"> </span>que no los ten&#237;an&#44; se observaron diferencias en la osmolalidad<span class="elsevierStyleSup"> </span>urinaria m&#225;xima &#40;951&#44;6 &#177; 120&#44;8 frente a 1&#46;059&#44;1 &#177; 116&#44;3<span class="elsevierStyleSup"> </span>mOsm&#47;kg&#41; &#40;p &#61; 0&#44;04&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">&#160;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara">Los quistes renales simples deben reunir tres criterios ecogr&#225;ficos<span class="elsevierStyleSup"> </span>que permitan su diferenciaci&#243;n&#46; La masa es redonda&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>de bordes n&#237;tidos y las paredes lisas&#59; existe ausencia de<span class="elsevierStyleSup"> </span>ecos en el interior&#44; y se comprueba un fuerte eco de la pared<span class="elsevierStyleSup"> </span>posterior&#44; lo que indica una buena transmisi&#243;n a trav&#233;s<span class="elsevierStyleSup"> </span>del quiste&#46; En la tomograf&#237;a axial computarizada<span class="elsevierStyleBold">&#44; </span>las caracter&#237;sticas<span class="elsevierStyleSup"> </span>de un quiste simple son que est&#225; n&#237;tidamente separado<span class="elsevierStyleSup"> </span>del par&#233;nquima de alrededor&#44; tiene una pared delgada<span class="elsevierStyleSup"> </span>y lisa&#44; el l&#237;quido del quiste es homog&#233;neo&#44; con una<span class="elsevierStyleSup"> </span>densidad similar al agua&#44; y no se comprueba intensificaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>de la masa tras la administraci&#243;n de contraste<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Los quistes renales simples son raros en la infancia&#46; Por lo<span class="elsevierStyleSup"> </span>general se detectan incidentalmente&#46; En una gran serie comunicada<span class="elsevierStyleSup"> </span>por McHugh et al&#46;&#44; en la que se incluyeron 16&#46;102 pacientes<span class="elsevierStyleSup"> </span>pedi&#225;tricos a los que se les realiz&#243; una ecograf&#237;a&#44; se<span class="elsevierStyleSup"> </span>detectaron quistes renales en un 0&#44;22&#37;<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; En reci&#233;n nacidos y<span class="elsevierStyleSup"> </span>ni&#241;os de hasta los 18 a&#241;os se ha publicado una incidencia del<span class="elsevierStyleSup"> </span>0&#44;1 al 0&#44;45&#37;<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En cambio&#44; en adultos&#44; la prevalencia se incrementa<span class="elsevierStyleSup"> </span>hasta el 11&#44;9&#37;<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la historia natural de los quistes renales simples se ha observado<span class="elsevierStyleSup"> </span>que&#44; en ocasiones&#44; pueden incrementarse de tama&#241;o<span class="elsevierStyleSup"> </span>con el paso del tiempo&#46; En el estudio mencionado de<span class="elsevierStyleSup"> </span>McHugh et al&#46;&#44; en 22 ni&#241;os a los que se les realiz&#243; un seguimiento<span class="elsevierStyleSup"> </span>ultrasonogr&#225;fico durante 5 a&#241;os se observ&#243; que el tama&#241;o<span class="elsevierStyleSup"> </span>en 17 de los casos &#40;74&#37;&#41; no se hab&#237;a modificado<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; En<span class="elsevierStyleSup"> </span>contraste&#44; Terada et al&#46;&#44; en un estudio longitudinal realizado<span class="elsevierStyleSup"> </span>en adultos&#44; comunicaron un crecimiento gradual progresivo<span class="elsevierStyleSup"> </span>en el tama&#241;o y el n&#250;mero de los quistes renales&#44; aunque m&#225;s<span class="elsevierStyleSup"> </span>r&#225;pidamente en los pacientes menores de 50 a&#241;os de edad<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>En nuestra serie&#44; no observamos diferencias en el tama&#241;o de<span class="elsevierStyleSup"> </span>los quistes durante el per&#237;odo de seguimiento&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">El mecanismo preciso de la formaci&#243;n de los quistes renales<span class="elsevierStyleSup"> </span>simples no est&#225; bien delimitado&#46; Existen dos mecanismos potenciales<span class="elsevierStyleSup"> </span>que han sido postulados&#46; El primero de ellos ser&#237;a el<span class="elsevierStyleSup"> </span>incremento de la producci&#243;n de amonio intrarrenal&#46; &#201;ste inducir&#237;a<span class="elsevierStyleSup"> </span>la formaci&#243;n de los quistes por diversos mecanismos&#44; incluyendo<span class="elsevierStyleSup"> </span>la activaci&#243;n del complemento&#44; la estimulaci&#243;n de la<span class="elsevierStyleSup"> </span>s&#237;ntesis de ADN y ARN&#44; las prote&#237;nas y diversos factores metab&#243;licos<span class="elsevierStyleSup"> </span>asociados con la amoniogen&#233;sis renal<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; El segundo mecanismo<span class="elsevierStyleSup"> </span>propuesto ser&#237;a la hipopotasemia cr&#243;nica&#44; de la que se<span class="elsevierStyleSup"> </span>ha descrito que puede inducir anomal&#237;as estructurales y funcionales&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>incluyendo incremento del crecimiento de las c&#233;lulas renales<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>defectos de la capacidad de concentraci&#243;n renal&#44; fibrosis<span class="elsevierStyleSup"> </span>intersticial o inflamaci&#243;n cr&#243;nica&#44; y formaci&#243;n de los quistes<span class="elsevierStyleSup"> </span>renales<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; La formaci&#243;n de estos &#250;ltimos asociados con hipopotasemia<span class="elsevierStyleSup"> </span>cr&#243;nica ha sido comunicada en el hiperaldosteronismo<span class="elsevierStyleSup"> </span>primario<span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span>&#44; en la ATRD<span class="elsevierStyleSup">20-22</span>&#44; en el s&#237;ndrome de Bartter<span class="elsevierStyleSup">23&#44;24 </span>y en<span class="elsevierStyleSup"> </span>el s&#237;ndrome de aparente exceso de mineralocorticoides<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; Por<span class="elsevierStyleSup"> </span>otra parte&#44; se han observado quistes renales adquiridos en la enfermedad<span class="elsevierStyleSup"> </span>renal cr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#46; Ninguno de nuestros pacientes padec&#237;a<span class="elsevierStyleSup"> </span>esta &#250;ltima dolencia ni hipopotasemia&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">En nuestra poblaci&#243;n&#44; observamos que el 86&#44;3&#37; de los pacientes<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;n &#61; 19&#41; ten&#237;an hipercalciuria&#44; hipocitraturia o antecedentes<span class="elsevierStyleSup"> </span>familiares de litiasis renal&#46; La prevalencia de hipercalciuria en<span class="elsevierStyleSup"> </span>nuestros pacientes &#40;n &#61; 11&#44; 50&#37;&#41; es mucho m&#225;s elevada que la<span class="elsevierStyleSup"> </span>descrita en la poblaci&#243;n normal&#46; En un estudio citado anteriormente&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>comunicamos que la prevalencia de hipercalciuria en<span class="elsevierStyleSup"> </span>ni&#241;os sanos de la isla de Tenerife era del 3&#44;8&#37;<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; En otras poblaciones&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>la prevalencia comunicada de hipercalciuria oscil&#243;<span class="elsevierStyleSup"> </span>entre el 0&#44;6<span class="elsevierStyleSup">27 </span>y el 12&#44;5&#37;<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#46; No conocemos que se haya descrito<span class="elsevierStyleSup"> </span>la prevalencia de hipocitraturia en poblaci&#243;n infantil control&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Una cuesti&#243;n interesante relativa a la discusi&#243;n de nuestros resultados<span class="elsevierStyleSup"> </span>es la ausencia de hipercalciuria en algunos ni&#241;os con<span class="elsevierStyleSup"> </span>quistes renales a pesar de existir antecedentes familiares de litiasis&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>Es necesario recordar que la excreci&#243;n urinaria diaria<span class="elsevierStyleSup"> </span>de calcio depende de varios factores&#44; principalmente de la dieta&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>la absorci&#243;n intestinal de calcio y la tasa de formaci&#243;n &#243;sea&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>Cualquier modificaci&#243;n en algunos de estos factores puede<span class="elsevierStyleSup"> </span>modificar la calciuria&#46; Adem&#225;s&#44; este par&#225;metro se modifica no<span class="elsevierStyleSup"> </span>s&#243;lo por la ingesta diaria de calcio sino tambi&#233;n por la ingesta<span class="elsevierStyleSup"> </span>de otros nutrientes&#44; tales como el sodio&#44; las prote&#237;nas de origen<span class="elsevierStyleSup"> </span>animal&#44; los cereales integrales y los &#225;cidos grasos omega-3&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nosotros hemos observado que algunos ni&#241;os afectados de hipercalciuria<span class="elsevierStyleSup"> </span>familiar muestran una normalizaci&#243;n transitoria<span class="elsevierStyleSup"> </span>de la calcinuria en edades pr&#243;ximas a la pubertad&#44; probablemente<span class="elsevierStyleSup"> </span>debido a un incremento de las necesidades corporales<span class="elsevierStyleSup"> </span>de calcio&#46; En este sentido&#44; muchos de los ni&#241;os diagnosticados<span class="elsevierStyleSup"> </span>de hipercalciuria idiop&#225;tica y osteopenia mejoran su necesidad<span class="elsevierStyleSup"> </span>mineral &#243;sea al llegar a la pubertad<span class="elsevierStyleSup">29</span>&#46; Cuando &#233;sta concluye<span class="elsevierStyleSup"> </span>y el crecimiento ha terminado&#44; la excreci&#243;n del calcio<span class="elsevierStyleSup"> </span>puede incrementarse de nuevo&#46; Este fenomeno de disminuci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>transitoria de la calciuria tambi&#233;n se ha observado en adolescentes<span class="elsevierStyleSup"> </span>sanos<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; En suma&#44; el que un ni&#241;o tenga un estudio metab&#243;lico<span class="elsevierStyleSup"> </span>puntual normal no implica que en edades anteriores<span class="elsevierStyleSup"> </span>de su vida no haya podido tener&#44; al menos&#44; hipercalciuria&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">No obstante&#44; el caso inverso tambi&#233;n podr&#237;a ser cierto&#44; es decir&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>que los casos de hipercalciuria sin antecedentes familiares<span class="elsevierStyleSup"> </span>de urolitiasis pudieran deberse a oscilaciones moment&#225;neas en<span class="elsevierStyleSup"> </span>la eliminaci&#243;n de calcio&#44; y no a una hipercalciuria real&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Puesto que se supone que los quistes renales simples son adquiridos&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>un posible primer mecanismo causal ser&#237;a mec&#225;nico&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>es decir&#44; que el quiste se producir&#237;a secundariamente a una<span class="elsevierStyleSup"> </span>obstrucci&#243;n intratubular&#44; causada por cristaluria&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Como ya se ha indicado&#44; otra posibilidad etiol&#243;gica en la formaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>de los quistes ser&#237;a un incremento en la producci&#243;n de amonio<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>En pacientes afectados de hipercalciuria idiop&#225;tica&#44; se ha descrito<span class="elsevierStyleSup"> </span>la evoluci&#243;n hacia una acidosis tubular distal incompleta<span class="elsevierStyleSup">31</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#201;sta se caracteriza&#44; en ausencia de acidosis espont&#225;nea&#44; por orinas<span class="elsevierStyleSup"> </span>alcalinas y pH urinarios superiores a 5&#44;35&#44; incluso tras una sobrecarga<span class="elsevierStyleSup"> </span>con ClNH<span class="elsevierStyleSup">4 31&#44;32</span>&#46; Sin embargo&#44; la amoniuria no est&#225; disminuida&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>sino incluso aumentada&#44; lo que condiciona&#44; por otra parte&#44; la ausencia<span class="elsevierStyleSup"> </span>de hidrogeniones libres en la orina y la imposibilidad de<span class="elsevierStyleSup"> </span>reducir el pH urinario<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; En cambio&#44; la eliminaci&#243;n de acidez titulable<span class="elsevierStyleSup"> </span>est&#225; muy reducida&#46; Su origen radicar&#237;a en una disfunci&#243;n tubular<span class="elsevierStyleSup"> </span>proximal&#44; en la que la s&#237;ntesis de amonio estar&#237;a estimulada&#44; quiz&#225;s&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>por una acidosis intracelular de origen desconocido&#46; En ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup"> </span>con hipercalciuria idiop&#225;tica hemos demostrado&#44; asimismo&#44; la existencia<span class="elsevierStyleSup"> </span>de esta disfunci&#243;n en la capacidad de acidificaci&#243;n renal<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">La hip&#243;tesis que formulamos se apoya en los resultados procedentes<span class="elsevierStyleSup"> </span>del estudio realizado por Chang et al&#46; en 2007<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; La frecuencia<span class="elsevierStyleSup"> </span>de litiasis en el grupo con quistes &#40;n &#61; 62&#41; fue del<span class="elsevierStyleSup"> </span>24&#44;2&#37; frente al 11&#44;5&#37; en el grupo control &#40;n &#61; 515&#41; &#40;p &#60;0&#44;001&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>Aunque estos autores no aludieron a ninguna explicaci&#243;n en<span class="elsevierStyleSup"> </span>relaci&#243;n con su hallazgo&#44; admitieron que los &#171;c&#225;lculos renales<span class="elsevierStyleSup"> </span>pod&#237;an ser un factor de riesgo en la presencia de quistes<span class="elsevierStyleSup"> </span>renales simples&#187;<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">En definitiva&#44; sea cu&#225;l sea la causa&#44; nuestra hip&#243;tesis es que<span class="elsevierStyleSup"> </span>ambas entidades&#44; quistes renales y predisposici&#243;n gen&#233;tica a<span class="elsevierStyleSup"> </span>padecer c&#225;lculos renales &#40;prelitiasis&#41;&#44; est&#225;n relacionadas&#46; De<span class="elsevierStyleSup"> </span>este modo&#44; la presencia de quistes renales simples se unir&#237;a a<span class="elsevierStyleSup"> </span>otros s&#237;ntomas y signos ya conocidos&#44; que en ni&#241;os delatan la<span class="elsevierStyleSup"> </span>condici&#243;n de portadores de una predisposici&#243;n gen&#233;tica a formar<span class="elsevierStyleSup"> </span>c&#225;lculos renales<span class="elsevierStyleSup">34&#44;35</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Son necesarios nuevos estudios m&#225;s amplios&#44; especialmente<span class="elsevierStyleSup"> </span>en poblaci&#243;n adulta&#44; en los que se pueda demostrar la asociaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>descrita en este estudio&#44; as&#237; como los posibles mecanismos<span class="elsevierStyleSup"> </span>patol&#243;gicos implicados&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10442&#95;18030&#95;4053&#95;es&#95;10442tabla&#95;1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10442_18030_4053_es_10442tabla_1.gif" alt="Caracter&#237;sticas ecogr&#225;ficas y metab&#243;licas de los pacientes estudiados"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Caracter&#237;sticas ecogr&#225;ficas y metab&#243;licas de los pacientes estudiados</p>"
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¿Los quistes renales simples son otra forma de manifestación de prelitiasis en la infancia?
Are simple renal cysts another manifestation of prelithiasis in infancy?
Víctor García Nietoa, K.. Dublan Garcíab, M.I.. Luis Yanesa
a Unidad de Nefrología Pediátrica., Hospital Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife, España,
b Servicio de Nefrología Pediátrica, Centro Médico Nacional La Raza IMSS, México, México,
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    ]
    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">INTRODUCCI&#211;N</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara">Los quistes renales simples son lesiones qu&#237;sticas frecuentes<span class="elsevierStyleSup"> </span>en la edad adulta&#46; Se localizan en la corteza&#44; usualmente son<span class="elsevierStyleSup"> </span>unilaterales y su mayor incidencia se observa a partir de los<span class="elsevierStyleSup"> </span>40 a&#241;os de edad<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span>&#46; Tienen predilecci&#243;n por el sexo masculino&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>el ri&#241;&#243;n izquierdo y el polo superior renal<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Sin embargo&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>son raros en lactantes y ni&#241;os&#44; en los cuales suelen aparecen<span class="elsevierStyleSup"> </span>como lesiones solitarias&#46; Algunos detectados prenatalmente<span class="elsevierStyleSup"> </span>suelen desaparecer&#44; incluso&#44; durante el embarazo<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Ocasionalmente<span class="elsevierStyleSup"> </span>ocurren en m&#250;ltiples generaciones&#44; de tal modo que se<span class="elsevierStyleSup"> </span>ha acumulado alguna evidencia en la que se ha sugerido que<span class="elsevierStyleSup"> </span>podr&#237;a tratarse de una rara forma de enfermedad con herencia<span class="elsevierStyleSup"> </span>autos&#243;mica dominante<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Se ha apuntado que estos quistes se originar&#237;an a partir de divert&#237;culos<span class="elsevierStyleSup"> </span>del t&#250;bulo contorneado distal o del ducto colector&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>As&#237;&#44; estos divert&#237;culos se incrementar&#237;an en n&#250;mero en los ri&#241;ones<span class="elsevierStyleSup"> </span>de los ancianos&#44; probablemente como resultado del<span class="elsevierStyleSup"> </span>adelgazamiento de la membrana basal tubular&#44; lo que explicar&#237;a<span class="elsevierStyleSup"> </span>la relaci&#243;n entre la senilidad y los quistes renales simples<span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Raramente los quistes renales simples producen sintomatolog&#237;a&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>aunque se ha comunicado que se pueden asociar con tumoraci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>abdominal o con dolor en el flanco<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En general&#44; la<span class="elsevierStyleSup"> </span>asociaci&#243;n con s&#237;ntomas se ha considerado como una mera<span class="elsevierStyleSup"> </span>coincidencia<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Suelen detectarse ecogr&#225;ficamente de forma<span class="elsevierStyleSup"> </span>incidental en estudios radiol&#243;gicos indicados por problemas<span class="elsevierStyleSup"> </span>urol&#243;gicos&#44; hipertensi&#243;n arterial o hematuria<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">En 1930&#44; Hepler propuso que su etiolog&#237;a pod&#237;a ser una obstrucci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>tubular&#44; por lo que incrementar&#237;an de tama&#241;o con el<span class="elsevierStyleSup"> </span>paso del tiempo<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; En nuestra serie&#44; hemos querido conocer si<span class="elsevierStyleSup"> </span>los quistes renales simples pueden asociarse a una predisposici&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>gen&#233;tica para formar c&#225;lculos renales &#40;prelitiasis&#41;&#46; Por<span class="elsevierStyleSup"> </span>ello&#44; hemos estudiado en un grupo de ni&#241;os diagnosticados<span class="elsevierStyleSup"> </span>de esa entidad si eran portadores de las dos causas metab&#243;licas<span class="elsevierStyleSup"> </span>m&#225;s frecuentes de litiasis &#40;hipercalciuria e hipocitraturia&#41;<span class="elsevierStyleSup"> </span>y si exist&#237;an antecedentes de litiasis en sus familias&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">PACIENTES Y M&#201;TODOS</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pacientes</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara">Hemos estudiado a 22 pacientes &#40;12 varones y 10 mujeres&#41;<span class="elsevierStyleSup"> </span>con una media de edad al diagn&#243;stico de 5&#44;67 &#177; 3&#44;03 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;rango&#58; 1-13 a&#241;os&#41;&#44; controlados en las consultas externas de<span class="elsevierStyleSup"> </span>Nefrolog&#237;a Pedi&#225;trica del Hospital Universitario Nuestra Se&#241;ora<span class="elsevierStyleSup"> </span>de Candelaria durante un per&#237;odo de 1&#44;77 &#177; 3&#44;68 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;rango&#58; 0-17 a&#241;os&#41; &#40;tabla 1&#41;&#46; El estudio ecogr&#225;fico se hab&#237;a<span class="elsevierStyleSup"> </span>solicitado por dolor abdominal &#40;n &#61; 6&#44; 26&#44;1&#37;&#41;&#44; pielonefritis<span class="elsevierStyleSup"> </span>aguda &#40;n &#61; 5&#44; 21&#44;7&#37;&#41;&#44; cistitis &#40;n &#61; 2&#44; 8&#44;7&#37;&#41;&#44; infecci&#243;n de v&#237;as<span class="elsevierStyleSup"> </span>urinarias de repetici&#243;n &#40;n &#61; 2&#44; 8&#44;7&#37;&#41;&#44; hematuria microsc&#243;pica<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;n &#61; 1&#44; 4&#44;3&#37;&#41; o macrosc&#243;pica &#40;n &#61; 1&#44; 4&#44;3&#37;&#41;&#44; enuresis nocturna<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;n &#61; 2&#44; 8&#44;7&#37;&#41; y vejiga hiperactiva &#40;n &#61; 1&#44; 4&#44;3&#37;&#41;&#46; Un paciente<span class="elsevierStyleSup"> </span>afectado de acidosis tubular renal distal &#40;ATRD&#41; inici&#243;<span class="elsevierStyleSup"> </span>el cuadro con v&#243;mitos y peso por debajo del percentil 3&#46; Al<span class="elsevierStyleSup"> </span>paciente restante&#44; asintom&#225;tico&#44; se le hab&#237;a solicitado la ecograf&#237;a<span class="elsevierStyleSup"> </span>por tener dos hermanos con hipercalciuria idiop&#225;tica&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>Se entrevist&#243; a los padres de los ni&#241;os acerca de la existencia<span class="elsevierStyleSup"> </span>de antecedentes familiares de urolitiasis&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara">En ni&#241;os de edades entre uno y 2 a&#241;os&#44; y de acuerdo con los<span class="elsevierStyleSup"> </span>criterios establecidos por la Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Nefrolog&#237;a<span class="elsevierStyleSup"> </span>Pedi&#225;trica&#44; se realiz&#243; el diagn&#243;stico de hipercalciuria<span class="elsevierStyleSup"> </span>cuando el valor del cociente calcio&#47;creatinina &#40;UCa&#47;UCr&#41; en<span class="elsevierStyleSup"> </span>dos muestras consecutivas aisladas de orina no recogidas en<span class="elsevierStyleSup"> </span>ayunas fue superior a 0&#44;47 mg&#47;mg<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Seg&#250;n los resultados comunicados<span class="elsevierStyleSup"> </span>por So et al&#46;&#44; entre 2 y 4 a&#241;os de edad se consider&#243;<span class="elsevierStyleSup"> </span>hipercalciuria cuando UCa&#47;UCr fue superior a 0&#44;28<span class="elsevierStyleSup"> </span>mg&#47;mg<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; En ni&#241;os mayores de 4 a&#241;os de edad&#44; el diagn&#243;stico<span class="elsevierStyleSup"> </span>de hipercalciuria se realiz&#243; cuando el valor de UCa&#47;UCr en<span class="elsevierStyleSup"> </span>similares condiciones fue superior a 0&#44;20 mg&#47;mg<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; una cifra<span class="elsevierStyleSup"> </span>que se corresponde&#44; igualmente&#44; con el percentil 95 obtenido<span class="elsevierStyleSup"> </span>en un estudio previo&#44; realizado por nuestro grupo en una<span class="elsevierStyleSup"> </span>muestra integrada por 100 ni&#241;os sanos<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Bas&#225;ndose en los criterios<span class="elsevierStyleSup"> </span>de Stapleton y Kroovand&#44; el diagn&#243;stico de hipocitraturia<span class="elsevierStyleSup"> </span>se realiz&#243; cuando el valor del cociente citrato&#47;creatinina<span class="elsevierStyleSup"> </span>fue inferior a 400 mg&#47;g en dos muestras de orina recogidas<span class="elsevierStyleSup"> </span>consecutivamente<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; La tasa de filtraci&#243;n glomerular &#40;FGR&#41;<span class="elsevierStyleSup"> </span>se calcul&#243; seg&#250;n la f&#243;rmula de Schwartz<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">La capacidad de concentraci&#243;n renal se determin&#243; con desmopresina<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;DDAVP&#41;&#46; Antes de vaciar la vejiga&#44; se administraron<span class="elsevierStyleSup"> </span>20 mg de desmopresina intranasal o 0&#44;2 mg &#40;200 &#956;g&#41;<span class="elsevierStyleSup"> </span>de desmopresina en tabletas&#46; A continuaci&#243;n&#44; se recogieron<span class="elsevierStyleSup"> </span>tres muestras de orina en intervalos de 90 minutos&#46; Durante<span class="elsevierStyleSup"> </span>ese per&#237;odo se permiti&#243; la ingesti&#243;n de alimentos&#44; aunque se<span class="elsevierStyleSup"> </span>recomend&#243; no beber demasiados l&#237;quidos&#46; Para establecer el<span class="elsevierStyleSup"> </span>resultado de la prueba&#44; se tom&#243; el valor m&#225;ximo en cualquiera<span class="elsevierStyleSup"> </span>de las tres determinaciones&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Las determinaciones de calcio&#44; citrato y creatinina se realizaron<span class="elsevierStyleSup"> </span>por t&#233;cnicas est&#225;ndar en un autoanalizador &#40;Roche&#47;Hitachi<span class="elsevierStyleSup"> </span>Modular<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#41;&#46; La osmolalidad fue determinada midiendo la<span class="elsevierStyleSup"> </span>depresi&#243;n del punto de congelaci&#243;n en un osm&#243;metro Osmostat<span class="elsevierStyleSup"> </span><span class="elsevierStyleSup">&#174; </span>&#40;Menarini&#41;&#46; Los ex&#225;menes ultrasonogr&#225;ficos se realizaron<span class="elsevierStyleSup"> </span>con un ec&#243;grafo Orion<span class="elsevierStyleSup">&#174; </span>&#40;Philips&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos estad&#237;sticos</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara">El an&#225;lisis estad&#237;stico se realiz&#243; con el paquete estad&#237;stico<span class="elsevierStyleSup"> </span>SPSS &#40;versi&#243;n 17&#46;0&#59; SPSS&#44; Chicago&#44; IL&#41;&#46; Se realiz&#243; estad&#237;stica<span class="elsevierStyleSup"> </span>b&#225;sica y se emple&#243; el test de la U de Mann-Whitney cuando se<span class="elsevierStyleSup"> </span>distribuy&#243; la muestra en dos subgrupos&#46; Valores de probabilidad<span class="elsevierStyleSup"> </span>inferiores a 0&#44;05 fueron considerados como significativos&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">RESULTADOS</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara">La ubicaci&#243;n del quiste renal simple fue m&#225;s frecuente en<span class="elsevierStyleSup"> </span>el lado izquierdo &#40;n &#61; 12&#44; 54&#44;5&#37;&#41;&#44; mientras que en el lado<span class="elsevierStyleSup"> </span>derecho se observaron 10 &#40;45&#44;4&#37;&#41;&#46; Todos estaban localizados<span class="elsevierStyleSup"> </span>en el polo renal superior&#46; En los 12 pacientes de los que<span class="elsevierStyleSup"> </span>se dispon&#237;a dos ecograf&#237;as&#44; el tama&#241;o de los quistes al diagn&#243;stico<span class="elsevierStyleSup"> </span>fue de 23&#44;9 &#177; 16&#44;1 mm y al final del per&#237;odo de seguimiento<span class="elsevierStyleSup"> </span>fue de 21&#44;5 &#177; 17&#44;5 mm &#40;NS&#41; &#40;tabla 1&#41;&#46; Dos pacientes<span class="elsevierStyleSup"> </span>hab&#237;an sido diagnosticados de reflujo vesicoureteral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nueve pacientes eran portadores de hipercalciuria &#40;40&#44;9&#37;&#41;&#44; dos<span class="elsevierStyleSup"> </span>de hipocitraturia &#40;9&#44;1&#37;&#41;&#44; dos de hipercalciuria asociada con hipocitraturia<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;9&#44;1&#37;&#41; y uno de hipocitraturia en el seno de una<span class="elsevierStyleSup"> </span>ATRD &#40;4&#44;5&#37;&#41;&#46; Exist&#237;an antecedente de litiasis en 13 familias<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;59&#44;1&#37;&#41; &#40;tabla 1&#41;&#46; En ocho de ellas&#44; los ni&#241;os con quistes renaoriginales les eran portadores de hipercalciuria o hipocitraturia&#44; y en las<span class="elsevierStyleSup"> </span>otros cinco&#44; no&#46; En resumen&#44; si aunamos la existencia de hipercalciuria<span class="elsevierStyleSup"> </span>o hipocitraturia en los ni&#241;os y los antecedentes en sus<span class="elsevierStyleSup"> </span>familias&#44; observamos alguna manifestaci&#243;n de urolitiasis en alg&#250;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>miembro de 19 de las 22 familias estudiadas &#40;86&#44;3&#37;&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Respecto a la funci&#243;n renal&#44; &#250;nicamente dos de los pacientes<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;8&#44;7&#37;&#41; ten&#237;an defectos de la capacidad de concentraci&#243;n renal&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>Ninguno mostr&#243; elevaci&#243;n de la eliminaci&#243;n urinaria de<span class="elsevierStyleSup"> </span>microalb&#250;mina ni descenso en el FGR&#46; Asimismo&#44; ning&#250;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>paciente mostr&#243; alteraciones electrol&#237;ticas s&#233;ricas&#44; salvo el<span class="elsevierStyleSup"> </span>ni&#241;o con ATRD con hipercloremia al diagn&#243;stico &#40;115<span class="elsevierStyleSup"> </span>mEq&#47;l&#41; &#40;tabla 1&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Al separar la muestra entre los pacientes que ten&#237;an hipercalciuria<span class="elsevierStyleSup"> </span>o hipocitraturia y aquellos con el estudio metab&#243;lico normal&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>s&#243;lo se encontraron diferencias&#44; obviamente&#44; en la eliminaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>urinaria de calcio&#46; Al separar la muestra entre los<span class="elsevierStyleSup"> </span>pacientes que ten&#237;an antecedentes familiares de litiasis y los<span class="elsevierStyleSup"> </span>que no los ten&#237;an&#44; se observaron diferencias en la osmolalidad<span class="elsevierStyleSup"> </span>urinaria m&#225;xima &#40;951&#44;6 &#177; 120&#44;8 frente a 1&#46;059&#44;1 &#177; 116&#44;3<span class="elsevierStyleSup"> </span>mOsm&#47;kg&#41; &#40;p &#61; 0&#44;04&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">&#160;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleSup"> </span></span></p><p class="elsevierStylePara">Los quistes renales simples deben reunir tres criterios ecogr&#225;ficos<span class="elsevierStyleSup"> </span>que permitan su diferenciaci&#243;n&#46; La masa es redonda&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>de bordes n&#237;tidos y las paredes lisas&#59; existe ausencia de<span class="elsevierStyleSup"> </span>ecos en el interior&#44; y se comprueba un fuerte eco de la pared<span class="elsevierStyleSup"> </span>posterior&#44; lo que indica una buena transmisi&#243;n a trav&#233;s<span class="elsevierStyleSup"> </span>del quiste&#46; En la tomograf&#237;a axial computarizada<span class="elsevierStyleBold">&#44; </span>las caracter&#237;sticas<span class="elsevierStyleSup"> </span>de un quiste simple son que est&#225; n&#237;tidamente separado<span class="elsevierStyleSup"> </span>del par&#233;nquima de alrededor&#44; tiene una pared delgada<span class="elsevierStyleSup"> </span>y lisa&#44; el l&#237;quido del quiste es homog&#233;neo&#44; con una<span class="elsevierStyleSup"> </span>densidad similar al agua&#44; y no se comprueba intensificaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>de la masa tras la administraci&#243;n de contraste<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Los quistes renales simples son raros en la infancia&#46; Por lo<span class="elsevierStyleSup"> </span>general se detectan incidentalmente&#46; En una gran serie comunicada<span class="elsevierStyleSup"> </span>por McHugh et al&#46;&#44; en la que se incluyeron 16&#46;102 pacientes<span class="elsevierStyleSup"> </span>pedi&#225;tricos a los que se les realiz&#243; una ecograf&#237;a&#44; se<span class="elsevierStyleSup"> </span>detectaron quistes renales en un 0&#44;22&#37;<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; En reci&#233;n nacidos y<span class="elsevierStyleSup"> </span>ni&#241;os de hasta los 18 a&#241;os se ha publicado una incidencia del<span class="elsevierStyleSup"> </span>0&#44;1 al 0&#44;45&#37;<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En cambio&#44; en adultos&#44; la prevalencia se incrementa<span class="elsevierStyleSup"> </span>hasta el 11&#44;9&#37;<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la historia natural de los quistes renales simples se ha observado<span class="elsevierStyleSup"> </span>que&#44; en ocasiones&#44; pueden incrementarse de tama&#241;o<span class="elsevierStyleSup"> </span>con el paso del tiempo&#46; En el estudio mencionado de<span class="elsevierStyleSup"> </span>McHugh et al&#46;&#44; en 22 ni&#241;os a los que se les realiz&#243; un seguimiento<span class="elsevierStyleSup"> </span>ultrasonogr&#225;fico durante 5 a&#241;os se observ&#243; que el tama&#241;o<span class="elsevierStyleSup"> </span>en 17 de los casos &#40;74&#37;&#41; no se hab&#237;a modificado<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; En<span class="elsevierStyleSup"> </span>contraste&#44; Terada et al&#46;&#44; en un estudio longitudinal realizado<span class="elsevierStyleSup"> </span>en adultos&#44; comunicaron un crecimiento gradual progresivo<span class="elsevierStyleSup"> </span>en el tama&#241;o y el n&#250;mero de los quistes renales&#44; aunque m&#225;s<span class="elsevierStyleSup"> </span>r&#225;pidamente en los pacientes menores de 50 a&#241;os de edad<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>En nuestra serie&#44; no observamos diferencias en el tama&#241;o de<span class="elsevierStyleSup"> </span>los quistes durante el per&#237;odo de seguimiento&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">El mecanismo preciso de la formaci&#243;n de los quistes renales<span class="elsevierStyleSup"> </span>simples no est&#225; bien delimitado&#46; Existen dos mecanismos potenciales<span class="elsevierStyleSup"> </span>que han sido postulados&#46; El primero de ellos ser&#237;a el<span class="elsevierStyleSup"> </span>incremento de la producci&#243;n de amonio intrarrenal&#46; &#201;ste inducir&#237;a<span class="elsevierStyleSup"> </span>la formaci&#243;n de los quistes por diversos mecanismos&#44; incluyendo<span class="elsevierStyleSup"> </span>la activaci&#243;n del complemento&#44; la estimulaci&#243;n de la<span class="elsevierStyleSup"> </span>s&#237;ntesis de ADN y ARN&#44; las prote&#237;nas y diversos factores metab&#243;licos<span class="elsevierStyleSup"> </span>asociados con la amoniogen&#233;sis renal<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; El segundo mecanismo<span class="elsevierStyleSup"> </span>propuesto ser&#237;a la hipopotasemia cr&#243;nica&#44; de la que se<span class="elsevierStyleSup"> </span>ha descrito que puede inducir anomal&#237;as estructurales y funcionales&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>incluyendo incremento del crecimiento de las c&#233;lulas renales<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>defectos de la capacidad de concentraci&#243;n renal&#44; fibrosis<span class="elsevierStyleSup"> </span>intersticial o inflamaci&#243;n cr&#243;nica&#44; y formaci&#243;n de los quistes<span class="elsevierStyleSup"> </span>renales<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; La formaci&#243;n de estos &#250;ltimos asociados con hipopotasemia<span class="elsevierStyleSup"> </span>cr&#243;nica ha sido comunicada en el hiperaldosteronismo<span class="elsevierStyleSup"> </span>primario<span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span>&#44; en la ATRD<span class="elsevierStyleSup">20-22</span>&#44; en el s&#237;ndrome de Bartter<span class="elsevierStyleSup">23&#44;24 </span>y en<span class="elsevierStyleSup"> </span>el s&#237;ndrome de aparente exceso de mineralocorticoides<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; Por<span class="elsevierStyleSup"> </span>otra parte&#44; se han observado quistes renales adquiridos en la enfermedad<span class="elsevierStyleSup"> </span>renal cr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#46; Ninguno de nuestros pacientes padec&#237;a<span class="elsevierStyleSup"> </span>esta &#250;ltima dolencia ni hipopotasemia&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">En nuestra poblaci&#243;n&#44; observamos que el 86&#44;3&#37; de los pacientes<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#40;n &#61; 19&#41; ten&#237;an hipercalciuria&#44; hipocitraturia o antecedentes<span class="elsevierStyleSup"> </span>familiares de litiasis renal&#46; La prevalencia de hipercalciuria en<span class="elsevierStyleSup"> </span>nuestros pacientes &#40;n &#61; 11&#44; 50&#37;&#41; es mucho m&#225;s elevada que la<span class="elsevierStyleSup"> </span>descrita en la poblaci&#243;n normal&#46; En un estudio citado anteriormente&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>comunicamos que la prevalencia de hipercalciuria en<span class="elsevierStyleSup"> </span>ni&#241;os sanos de la isla de Tenerife era del 3&#44;8&#37;<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; En otras poblaciones&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>la prevalencia comunicada de hipercalciuria oscil&#243;<span class="elsevierStyleSup"> </span>entre el 0&#44;6<span class="elsevierStyleSup">27 </span>y el 12&#44;5&#37;<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#46; No conocemos que se haya descrito<span class="elsevierStyleSup"> </span>la prevalencia de hipocitraturia en poblaci&#243;n infantil control&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Una cuesti&#243;n interesante relativa a la discusi&#243;n de nuestros resultados<span class="elsevierStyleSup"> </span>es la ausencia de hipercalciuria en algunos ni&#241;os con<span class="elsevierStyleSup"> </span>quistes renales a pesar de existir antecedentes familiares de litiasis&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>Es necesario recordar que la excreci&#243;n urinaria diaria<span class="elsevierStyleSup"> </span>de calcio depende de varios factores&#44; principalmente de la dieta&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>la absorci&#243;n intestinal de calcio y la tasa de formaci&#243;n &#243;sea&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>Cualquier modificaci&#243;n en algunos de estos factores puede<span class="elsevierStyleSup"> </span>modificar la calciuria&#46; Adem&#225;s&#44; este par&#225;metro se modifica no<span class="elsevierStyleSup"> </span>s&#243;lo por la ingesta diaria de calcio sino tambi&#233;n por la ingesta<span class="elsevierStyleSup"> </span>de otros nutrientes&#44; tales como el sodio&#44; las prote&#237;nas de origen<span class="elsevierStyleSup"> </span>animal&#44; los cereales integrales y los &#225;cidos grasos omega-3&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nosotros hemos observado que algunos ni&#241;os afectados de hipercalciuria<span class="elsevierStyleSup"> </span>familiar muestran una normalizaci&#243;n transitoria<span class="elsevierStyleSup"> </span>de la calcinuria en edades pr&#243;ximas a la pubertad&#44; probablemente<span class="elsevierStyleSup"> </span>debido a un incremento de las necesidades corporales<span class="elsevierStyleSup"> </span>de calcio&#46; En este sentido&#44; muchos de los ni&#241;os diagnosticados<span class="elsevierStyleSup"> </span>de hipercalciuria idiop&#225;tica y osteopenia mejoran su necesidad<span class="elsevierStyleSup"> </span>mineral &#243;sea al llegar a la pubertad<span class="elsevierStyleSup">29</span>&#46; Cuando &#233;sta concluye<span class="elsevierStyleSup"> </span>y el crecimiento ha terminado&#44; la excreci&#243;n del calcio<span class="elsevierStyleSup"> </span>puede incrementarse de nuevo&#46; Este fenomeno de disminuci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>transitoria de la calciuria tambi&#233;n se ha observado en adolescentes<span class="elsevierStyleSup"> </span>sanos<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; En suma&#44; el que un ni&#241;o tenga un estudio metab&#243;lico<span class="elsevierStyleSup"> </span>puntual normal no implica que en edades anteriores<span class="elsevierStyleSup"> </span>de su vida no haya podido tener&#44; al menos&#44; hipercalciuria&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">No obstante&#44; el caso inverso tambi&#233;n podr&#237;a ser cierto&#44; es decir&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>que los casos de hipercalciuria sin antecedentes familiares<span class="elsevierStyleSup"> </span>de urolitiasis pudieran deberse a oscilaciones moment&#225;neas en<span class="elsevierStyleSup"> </span>la eliminaci&#243;n de calcio&#44; y no a una hipercalciuria real&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Puesto que se supone que los quistes renales simples son adquiridos&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>un posible primer mecanismo causal ser&#237;a mec&#225;nico&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>es decir&#44; que el quiste se producir&#237;a secundariamente a una<span class="elsevierStyleSup"> </span>obstrucci&#243;n intratubular&#44; causada por cristaluria&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Como ya se ha indicado&#44; otra posibilidad etiol&#243;gica en la formaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>de los quistes ser&#237;a un incremento en la producci&#243;n de amonio<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>En pacientes afectados de hipercalciuria idiop&#225;tica&#44; se ha descrito<span class="elsevierStyleSup"> </span>la evoluci&#243;n hacia una acidosis tubular distal incompleta<span class="elsevierStyleSup">31</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#201;sta se caracteriza&#44; en ausencia de acidosis espont&#225;nea&#44; por orinas<span class="elsevierStyleSup"> </span>alcalinas y pH urinarios superiores a 5&#44;35&#44; incluso tras una sobrecarga<span class="elsevierStyleSup"> </span>con ClNH<span class="elsevierStyleSup">4 31&#44;32</span>&#46; Sin embargo&#44; la amoniuria no est&#225; disminuida&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>sino incluso aumentada&#44; lo que condiciona&#44; por otra parte&#44; la ausencia<span class="elsevierStyleSup"> </span>de hidrogeniones libres en la orina y la imposibilidad de<span class="elsevierStyleSup"> </span>reducir el pH urinario<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; En cambio&#44; la eliminaci&#243;n de acidez titulable<span class="elsevierStyleSup"> </span>est&#225; muy reducida&#46; Su origen radicar&#237;a en una disfunci&#243;n tubular<span class="elsevierStyleSup"> </span>proximal&#44; en la que la s&#237;ntesis de amonio estar&#237;a estimulada&#44; quiz&#225;s&#44;<span class="elsevierStyleSup"> </span>por una acidosis intracelular de origen desconocido&#46; En ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup"> </span>con hipercalciuria idiop&#225;tica hemos demostrado&#44; asimismo&#44; la existencia<span class="elsevierStyleSup"> </span>de esta disfunci&#243;n en la capacidad de acidificaci&#243;n renal<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">La hip&#243;tesis que formulamos se apoya en los resultados procedentes<span class="elsevierStyleSup"> </span>del estudio realizado por Chang et al&#46; en 2007<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; La frecuencia<span class="elsevierStyleSup"> </span>de litiasis en el grupo con quistes &#40;n &#61; 62&#41; fue del<span class="elsevierStyleSup"> </span>24&#44;2&#37; frente al 11&#44;5&#37; en el grupo control &#40;n &#61; 515&#41; &#40;p &#60;0&#44;001&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>Aunque estos autores no aludieron a ninguna explicaci&#243;n en<span class="elsevierStyleSup"> </span>relaci&#243;n con su hallazgo&#44; admitieron que los &#171;c&#225;lculos renales<span class="elsevierStyleSup"> </span>pod&#237;an ser un factor de riesgo en la presencia de quistes<span class="elsevierStyleSup"> </span>renales simples&#187;<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">En definitiva&#44; sea cu&#225;l sea la causa&#44; nuestra hip&#243;tesis es que<span class="elsevierStyleSup"> </span>ambas entidades&#44; quistes renales y predisposici&#243;n gen&#233;tica a<span class="elsevierStyleSup"> </span>padecer c&#225;lculos renales &#40;prelitiasis&#41;&#44; est&#225;n relacionadas&#46; De<span class="elsevierStyleSup"> </span>este modo&#44; la presencia de quistes renales simples se unir&#237;a a<span class="elsevierStyleSup"> </span>otros s&#237;ntomas y signos ya conocidos&#44; que en ni&#241;os delatan la<span class="elsevierStyleSup"> </span>condici&#243;n de portadores de una predisposici&#243;n gen&#233;tica a formar<span class="elsevierStyleSup"> </span>c&#225;lculos renales<span class="elsevierStyleSup">34&#44;35</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara">Son necesarios nuevos estudios m&#225;s amplios&#44; especialmente<span class="elsevierStyleSup"> </span>en poblaci&#243;n adulta&#44; en los que se pueda demostrar la asociaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup"> </span>descrita en este estudio&#44; as&#237; como los posibles mecanismos<span class="elsevierStyleSup"> </span>patol&#243;gicos implicados&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10442&#95;18030&#95;4053&#95;es&#95;10442tabla&#95;1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10442_18030_4053_es_10442tabla_1.gif" alt="Caracter&#237;sticas ecogr&#225;ficas y metab&#243;licas de los pacientes estudiados"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Caracter&#237;sticas ecogr&#225;ficas y metab&#243;licas de los pacientes estudiados</p>"
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Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
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2019 Enero 34 20 54
2018 Diciembre 98 35 133
2018 Noviembre 94 20 114
2018 Octubre 70 21 91
2018 Septiembre 110 17 127
2018 Agosto 85 11 96
2018 Julio 69 10 79
2018 Junio 58 16 74
2018 Mayo 65 9 74
2018 Abril 55 14 69
2018 Marzo 60 19 79
2018 Febrero 41 2 43
2018 Enero 42 12 54
2017 Diciembre 51 9 60
2017 Noviembre 38 7 45
2017 Octubre 32 7 39
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2017 Febrero 36 4 40
2017 Enero 31 8 39
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2016 Octubre 112 18 130
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