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con manifestaciones renales y extrarrenales derivadas de la formaci&#243;n de quistes renales y&#44; en muchos casos&#44; de quistes asintom&#225;ticos en el h&#237;gado y p&#225;ncreas<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Las principales manifestaciones renales son dolor abdominal o lumbar&#44; hematuria&#44; hipertensi&#243;n arterial &#40;HTA&#41; y&#44; con menor frecuencia&#44; infecci&#243;n urinaria&#44; litiasis&#44; insuficiencia renal o masa renal palpable<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Las principales manifestaciones extrarrenales son aneurismas cerebrales&#44; quistes hep&#225;ticos&#44; enfermedad valvular card&#237;aca&#44; divert&#237;culos col&#243;nicos y hernias abdominales<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de la PQRAD se establece habitualmente mediante t&#233;cnicas de imagen&#59; la ecograf&#237;a renal constituye el m&#233;todo de elecci&#243;n en mayores de 30 a&#241;os&#46; En edades m&#225;s tempranas deben emplearse la tomograf&#237;a computarizada &#40;TAC&#41; o la resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41;<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; En pacientes menores de 30 a&#241;os&#44; el diagn&#243;stico de certeza lo ofrece el estudio gen&#233;tico&#44; que proporciona informaci&#243;n adicional en el consejo gen&#233;tico<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro estudio nos planteamos analizar las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de todos los pacientes con PQRAD que precisaron atenci&#243;n m&#233;dica por nuestro servicio durante el periodo 1994-2005&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">MATERIAL Y M&#201;TODOS</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Poblaci&#243;n estudiada </span></p><p class="elsevierStylePara">Hemos realizado el estudio cl&#237;nico de 48 pacientes con PQRAD que precisaron atenci&#243;n m&#233;dica en el Servicio de Nefrolog&#237;a del Hospital Universitario de Salamanca durante el per&#237;odo 1994-2005&#46; Los pacientes hab&#237;an sido diagnosticados de PQRAD de acuerdo con criterios cl&#237;nicos y radiol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Seguimiento cl&#237;nico </span></p><p class="elsevierStylePara">Se analizaron aspectos cl&#237;nicos de 48 pacientes diagnosticados de PQRAD que precisaron intervenci&#243;n m&#233;dica por parte de nuestro servicio a lo largo de 11 a&#241;os &#40;1994-2005&#41; y se realiz&#243; seguimiento cl&#237;nico de los mismos hasta marzo de 2008&#46; La informaci&#243;n de todos los pacientes se obtuvo de las historias cl&#237;nicas&#46; Los principales par&#225;metros analizados fueron prevalencia y edad de aparici&#243;n de la enfermedad&#44; aspectos relacionados con las manifestaciones cl&#237;nicas iniciales de la enfermedad&#44; con las manifestaciones cl&#237;nicas aparecidas en la evoluci&#243;n&#44; con las manifestaciones extrarrenales&#44; y con la supervivencia y morbimortalidad de los pacientes diagnosticados de PQRAD&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todo estad&#237;stico </span></p><p class="elsevierStylePara">El estudio estad&#237;stico se realiz&#243; con el paquete inform&#225;tico SPSS<span class="elsevierStyleSup">&#174; </span>para Mac<span class="elsevierStyleSup">&#174; </span>OS X &#40;versi&#243;n 13&#46;0&#41;&#46; Las variables cualitativas se expresaron como porcentajes y las variables num&#233;ricas como media y desviaci&#243;n est&#225;ndar &#40;X &#177; DE&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El m&#233;todo estad&#237;stico utilizado fue la prueba de la t de Student para contrastar hip&#243;tesis sobre medias en poblaciones con distribuci&#243;n normal&#46; Cuando no cumpl&#237;an el principio de normalidad se utiliz&#243; el test estad&#237;stico no param&#233;trico de Mann-Whitney&#46; La relaci&#243;n entre las variables cualitativas de dos o m&#225;s categor&#237;as se realiz&#243; por medio de proporciones mediante el test de la chi cuadrado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se consideraron&#44; con independencia del an&#225;lisis y del car&#225;cter de la variable analizada&#44; valores de p &#60;0&#44;05 como probablemente significativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">RESULTADOS </span></p><p class="elsevierStylePara">Se estudiaron cl&#237;nicamente 48 pacientes&#44; 21 mujeres y 27 hombres&#44; diagnosticados de PQRAD&#46; La edad media de aparici&#243;n de los primeros s&#237;ntomas fue 46&#44;07 &#177; 13&#44;49 a&#241;os&#44; 41&#44;17 &#177; 13&#44;41 a&#241;os en las mujeres y 49&#44;91 &#177; 12&#44;52 a&#241;os en los hombres &#40;p &#60;0&#44;05&#41;&#46; El 41&#44;18&#37; de las mujeres tuvieron las primeras manifestaciones de la enfermedad en el intervalo de edad comprendido entre los 30 y 40 a&#241;os&#44; mientras que el diagn&#243;stico en los hombres fue fundamentalmente entre los 50 y 60 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No se encontraron diferencias estad&#237;sticamente significativas en la prevalencia de la enfermedad seg&#250;n sexo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Manifestaciones cl&#237;nicas renales iniciales </span></p><p class="elsevierStylePara">Como manifestaci&#243;n aislada&#44; la HTA fue la alteraci&#243;n m&#225;s frecuente y fue el signo inicial de la enfermedad en el 68&#44;42&#37; de los pacientes&#44; con predominio en los hombres respecto a las mujeres &#40;p &#60;0&#44;05&#41;&#44; seguida de la insuficiencia renal cr&#243;nica &#40;IRC&#41;&#44; presente en el 68&#44;29&#37; de los pacientes con PQRAD &#40;figura 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No se encontraron diferencias estad&#237;sticamente significativas en la prevalencia de las diferentes manifestaciones renales iniciales por raz&#243;n del sexo&#44; con excepci&#243;n de la HTA&#44; proteinuria&#44; hiperuricemia y litiasis renal en las que la prevalencia fue mayor en los hombres &#40;p &#60;0&#44;05&#41; que en las mujeres&#46; La cuantificaci&#243;n de la proteinuria en el momento del diagn&#243;stico fue siempre inferior a 300 mg&#47;24 h&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Manifestaciones cl&#237;nicas renales en la evoluci&#243;n </span></p><p class="elsevierStylePara">La manifestaci&#243;n renal m&#225;s frecuente en la evoluci&#243;n fue la IRC&#44; presente en el 100&#37; de los pacientes estudiados&#44; seguida de la proteinuria &#40;92&#44;31&#37;&#41; y de la insuficiencia renal cr&#243;nica terminal &#40;IRCT&#41; &#40;89&#44;58 &#37;&#41; &#40;tabla 1&#41;&#46; La HTA estuvo presente en el 87&#44;23&#37; de los pacientes enfermos&#44; de forma estad&#237;sticamente significativa en el grupo de edad de 30-60 a&#241;os &#40;p &#60;0&#44;01&#41;&#46; La prevalencia de las manifestaciones renales en la evoluci&#243;n no mostr&#243; diferencias significativas entre hombres y mujeres &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la prevalencia de infecciones del tracto urinario fue superior en las mujeres&#44; no se demostr&#243; significaci&#243;n estad&#237;stica&#46; Las enterobacterias fueron responsables del 94&#44;12&#37; de los episodios&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">Escherichia coli</span> fue el agente etiol&#243;gico aislado con m&#225;s frecuencia &#40;70&#44;59&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La edad media de aparici&#243;n de la IRC fue de 50&#44;02 &#177; 11&#44;21 a&#241;os&#44; y la de la IRCT de 54&#44;74 &#177; 10&#44;07 a&#241;os&#44; con independencia del sexo &#40;p &#62;0&#44;05&#41; &#40;tabla 1&#41;&#46; Los pacientes diagnosticados de IRC se encontraban preferentemente en el grupo de edad de 30-60 a&#241;os &#40;p &#60;0&#44;05&#41;&#44; del mismo modo que los pacientes con IRCT&#44; en quienes la diferencia no fue estad&#237;sticamente significativa&#46; Cuando la enfermedad fue transmitida por el padre&#44; la edad media de aparici&#243;n de la IRC y de la IRCT fue menor &#40;p &#60;0&#44;01&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tiempo de evoluci&#243;n hacia la IRC y la IRCT &#40;figura 2&#41; desde el diagn&#243;stico de la enfermedad fue menor en los hombres que en las mujeres&#44; as&#237; como el tiempo transcurrido desde el diagn&#243;stico de IRC hasta el inicio de tratamiento renal sustitutivo &#40;p &#60;0&#44;05&#41; &#40;tabla 1 y figura 3&#41;&#46; Los pacientes con HTA ten&#237;an m&#225;s probabilidad de presentar IRC &#40;p &#60;0&#44;05&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Del total de pacientes que comenzaron tratamiento renal sustitutivo&#44; el 83&#44;72&#37; eran hipertensos y el 13&#44;95&#37; normotensos&#46; Los pacientes con HTA&#44; proteinuria&#44; hematuria macrosc&#243;pica&#44; litiasis&#44; dolor abdominal&#44; infecciones del tracto urinario&#44; quistes hep&#225;ticos e infecciones de quistes ten&#237;an m&#225;s probabilidad de presentar IRCT &#40;p &#60;0&#44;01&#41;&#46; Sin embargo&#44; la probabilidad de presentar IRCT no aument&#243; en los pacientes con divert&#237;culos&#44; hematuria macrosc&#243;pica antes de los 30 a&#241;os o mujeres con m&#225;s de 3 hijos &#40;p &#62;0&#44;05&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No se encontraron diferencias significativas por sexo en la edad de aparici&#243;n de ninguna de las manifestaciones renales &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Adem&#225;s de en la IRC e IRCT&#44; el tiempo de evoluci&#243;n desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n de hiperuricemia&#44; proteinuria&#44; litiasis renal e HTA fue tambi&#233;n menor en los hombres que en las mujeres &#40;p &#60;0&#44;05&#41; &#40;tabla 1 y figura 3&#41;&#46; No se encontraron diferencias significativas en el tiempo de evoluci&#243;n transcurrido desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n del resto de las manifestaciones renales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La litiasis renal recurri&#243; de forma estad&#237;sticamente significativa en los hombres&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Manifestaciones extrarrenales </span></p><p class="elsevierStylePara">Los quistes hep&#225;ticos fueron la manifestaci&#243;n extrarrenal m&#225;s frecuente&#44; presentes en el momento del diagn&#243;stico en el 59&#44;09&#37; de los pacientes&#44; con mayor prevalencia en mujeres &#40;p &#60;0&#44;05&#41; &#40;figura 4&#41;&#46; No se encontraron diferencias estad&#237;sticamente significativas en la prevalencia del resto de manifestaciones extrarrenales diagnosticadas por raz&#243;n del sexo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Supervivencia y morbimortalidad </span></p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con PQRAD presentaron un total de 6&#44;17 &#177; 5&#44;81 ingresos hospitalarios en nuestro centro hospitalario a lo largo de todo el estudio&#44; 0&#44;94 &#177; 0&#44;63 ingresos&#47;a&#241;o&#44; con una estancia media de 11&#44;27 &#177; 4&#44;91 d&#237;as&#46; No se encontraron diferencias significativas ni en la supervivencia&#44; ni en el n&#250;mero de ingresos hospitalarios por a&#241;o ni en la estancia media por raz&#243;n del sexo &#40;tabla 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Del total de pacientes con PQRAD fallecieron durante el estudio el 39&#44;58&#37;&#44; un 29&#44;17&#37; hombres y un 10&#44;42&#37; mujeres &#40;p &#60;0&#44;05&#59; RR &#61; 2&#44;3&#41;&#46; La supervivencia de los pacientes desde el momento del diagn&#243;stico fue de 13&#44;4 &#177; 7&#44;79 a&#241;os&#44; pero no se demostr&#243; que la HTA&#44; la hematuria macrosc&#243;pica&#44; el dolor abdominal&#44; las infecciones de quistes&#44; la litiasis renal&#44; las infecciones urinarias&#44; la presencia de quistes hep&#225;ticos o la mayor paridad fueran factores de riesgo de mortalidad &#40;p &#62;0&#44;05&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las principales causas de fallecimiento fueron las de origen cardiovascular &#40;42&#44;1&#37;&#41; y las infecciosas &#40;42&#44;1&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico cl&#237;nico </span></p><p class="elsevierStylePara">La PQRAD se diagnostica&#44; en la mayor&#237;a de los pacientes&#44; por las manifestaciones cl&#237;nicas caracter&#237;sticas&#44; que suelen aparecer en la tercera o cuarta d&#233;cada de la vida&#46; En nuestro estudio&#44; la edad media de aparici&#243;n de las primeras manifestaciones cl&#237;nicas de la PQRAD fue menor en las mujeres que en los hombres&#46; En los estudios publicados hasta el momento no se ha analizado la existencia de diferencias por raz&#243;n del sexo en la edad del diagn&#243;stico de la enfermedad o en la prevalencia de la mayor&#237;a de las manifestaciones renales y extrarrenales<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;7&#44;9&#44;12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En esta serie&#44; la manifestaci&#243;n inicial m&#225;s frecuente en el momento del diagn&#243;stico de la enfermedad fue la HTA&#44; presente en el 68&#44;42&#37; de los pacientes&#44; con predominio en el sexo masculino y con una edad media de aparici&#243;n &#40;45&#44;77 &#177; 10&#44;48 a&#241;os&#41; m&#225;s tard&#237;a que lo descrito en la literatura&#44; con una media de 30 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span>&#59; no obstante&#44; en nuestro estudio&#44; precedi&#243; en varios a&#241;os a los cambios medibles de la funci&#243;n renal<span class="elsevierStyleSup">1&#44;13&#44;15</span>&#46; La HTA es&#44; seg&#250;n las diferentes publicaciones&#44; uno de los signos gu&#237;a para el diagn&#243;stico de la PQRAD&#44; dato confirmado en este estudio&#46; El hecho de que el diagn&#243;stico de la HTA en nuestra poblaci&#243;n fuera m&#225;s tard&#237;o de lo publicado<span class="elsevierStyleSup">1&#44;14&#44;16 </span>podr&#237;a explicarse por la saturaci&#243;n actual de las consultas de medicina general y por la falta de realizaci&#243;n de estudios protocolizados que aclaren la etiolog&#237;a de la HTA cuando &#233;sta es leve o de f&#225;cil control&#59; de este modo&#44; se enmascarar&#237;an casos de PQRAD en los que un tratamiento precoz y en&#233;rgico de las complicaciones retrasar&#237;a la aparici&#243;n de IRC y la progresi&#243;n a IRCT&#46; Concuerda con esta hip&#243;tesis la alta prevalencia en nuestro estudio de IRC e IRCT secundaria a PQRAD como formas de presentaci&#243;n de la enfermedad&#46; Durante la evoluci&#243;n de la PQRAD&#44; la HTA estuvo presente en el 87&#44;23&#37; de nuestros pacientes&#44; sin observar diferencias entre sexos&#46; El tiempo de evoluci&#243;n desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n de HTA fue menor en los hombres&#46; Se demostr&#243; su papel&#44; ya descrito&#44; en la progresi&#243;n de la insuficiencia renal<span class="elsevierStyleSup">13&#44;17</span>&#44; que no pudimos confirmar en menores de 35 a&#241;os&#44; dada la baja prevalencia de pacientes j&#243;venes en nuestro estudio&#46; Tanto en la poblaci&#243;n general como en los enfermos con PQRAD se ha comprobado que la prevalencia de HTA es mayor en los hombres de forma significativa hasta los 45 a&#241;os&#44; momento a partir del cual aunque la prevalencia en &#233;stos sigue siendo mayor&#44; las diferencias dejan de ser significativas&#46; El menor tiempo de evoluci&#243;n desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n de HTA en los hombres puede deberse a la existencia de factores de riesgo cardiovascular &#40;h&#225;bito tab&#225;quico&#44; dislipemia&#44; obesidad central&#41; que favorecen el desarrollo de HTA y que predominan en los hombres con edades comprendidas entre 20 y 55 a&#241;os&#46; A partir de ese momento&#44; a causa de la influencia hormonal&#44; de la dislipemia o de la obesidad central&#44; aumentan de manera significativa en las mujeres y&#44; consecuentemente&#44; lo hace la HTA<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En esta serie&#44; la proteinuria fue una de las manifestaciones renales m&#225;s frecuentes de la PQRAD en el momento del diagn&#243;stico&#44; tras la HTA&#44; la insuficiencia renal y la hematuria&#46; Fue el signo de presentaci&#243;n de la enfermedad en el 36&#37; de los hombres&#44; de forma estad&#237;sticamente significativa&#44; respecto a las mujeres&#44; y el tiempo transcurrido desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n de la misma fue menor en los hombres&#46; La HTA y la proteinuria presente en el momento del diagn&#243;stico se han relacionado con peor pron&#243;stico renal e incremento del riesgo cardiovascular en la PQRAD<span class="elsevierStyleSup">17&#44;18</span>&#46; Dado que la HTA se correlaciona seg&#250;n las diferentes publicaciones con la aparici&#243;n de proteinuria<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#44; la mayor prevalencia de HTA en el momento del diagn&#243;stico en los hombres del estudio explicar&#237;a tambi&#233;n la mayor prevalencia de la proteinuria&#46; Adem&#225;s&#44; la HTA&#44; la dislipemia&#44; la obesidad troncular o el h&#225;bito tab&#225;quico aumentan el riego de proteinuria y predominan en hombres en la edad media de la vida&#46; Durante la evoluci&#243;n de la enfermedad la proteinuria pas&#243; a ser la segunda manifestaci&#243;n renal m&#225;s frecuente &#40;92&#44;31&#37;&#41;&#44; sin diferencias entre sexos&#44; lo que se explicar&#237;a por el alto porcentaje de pacientes con da&#241;o renal establecido&#46; La cuantificaci&#243;n de la proteinuria fue siempre inferior a 300 mg&#47;dl&#44; lo que concuerda con lo ya descrito<span class="elsevierStyleSup">19 </span>y en ning&#250;n caso existieron proteinurias en rango nefr&#243;tico&#46; En los pacientes con PQRAD estudiados con proteinuria se demostr&#243; que ten&#237;an m&#225;s probabilidad de presentar IRCT&#44; en relaci&#243;n con la hiperfiltraci&#243;n glomerular secundaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hematuria estuvo presente&#44; como s&#237;ntoma de presentaci&#243;n de la enfermedad&#44; en el 47&#44;06&#37; de los casos y&#44; en la evoluci&#243;n de la enfermedad&#44; en el 88&#44;89&#37; de nuestros pacientes con PQRAD&#46; Esta prevalencia fue superior a la referida en la literatura&#44; que la cifra en el 35-50&#37;<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; La hematuria puede deberse a c&#225;lculos renales&#44; a infecci&#243;n de quistes o a tumores malignos&#46; La elevada prevalencia en nuestra serie de litiasis renal e infecciones de quistes justificar&#237;a una prevalencia de la hematuria superior a la descrita&#46; Se puso de manifiesto la asociaci&#243;n determinante de la hematuria macrosc&#243;pica con la progresi&#243;n de la insuficiencia renal<span class="elsevierStyleSup">17&#44;20</span>&#44; pero no demostramos dicho papel en los pacientes menores de 30 a&#241;os probablemente debido a la baja prevalencia de pacientes j&#243;venes con PQRAD&#46; Este efecto delet&#233;reo de la hematuria sobre la funci&#243;n renal puede explicarse tanto por los episodios obstructivos secundarios a la formaci&#243;n de co&#225;gulos como a las situaciones de hipovolemia que provoca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La prevalencia de infecciones del tracto urinario en nuestro estudio fue similar a la descrita&#46; Al igual que en la poblaci&#243;n general&#44; por el motivo de que la uretra femenina es m&#225;s corta&#44; la prevalencia se elev&#243; en mujeres&#44; pero no de forma estad&#237;sticamente significativa<span class="elsevierStyleSup">12&#44;16</span>&#46; <span class="elsevierStyleItalic">E&#46; coli </span>fue el agente etiol&#243;gico m&#225;s frecuentemente aislado&#46; Las infecciones m&#225;s frecuentes fueron infecciones de quistes o pielonefritis agudas&#44; con un papel determinante en la progresi&#243;n de la insuficiencia renal&#44; en probable relaci&#243;n con el deterioro de la funci&#243;n renal secundario a los episodios de inestabilidad hemodin&#225;mica derivados de infecciones graves&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La IRC fue la segunda manifestaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente en el momento del diagn&#243;stico y la de mayor prevalencia en la evoluci&#243;n de la enfermedad en nuestro estudio&#44; mientras que en otras series estiman que s&#243;lo aproximadamente la mitad de los pacientes con mutaci&#243;n desarrollar&#225;n la enfermedad antes de la sexta d&#233;cada de la vida<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; Tambi&#233;n las necesidades de tratamiento renal sustitutivo en nuestro trabajo fueron superiores a las descritas<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; La edad media de aparici&#243;n de la IRC &#40;50&#44;02 &#177; 11&#44;21 a&#241;os&#41; y de la IRCT &#40;54&#44;74 &#177; 10&#44;07 a&#241;os&#41; fue similar a la descrita en la literatura para pacientes con mutaci&#243;n en el gen <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> y necesidad de tratamiento renal sustitutivo &#40;54&#44;3 a&#241;os&#41;<span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span>&#44; lo que nos induce a pensar en una mayor prevalencia de pacientes en nuestra poblaci&#243;n con mutaci&#243;n en el gen <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> si nos limitamos a realizar un an&#225;lisis cl&#237;nico&#46; La edad de aparici&#243;n de la IRCT fue menor cuando la enfermedad era transmitida por el padre que por la madre y el tiempo de evoluci&#243;n a IRC e IRCT desde el momento del diagn&#243;stico de la enfermedad fue menor en los hombres que en las mujeres&#44; dato ya reflejado en diferentes estudios<span class="elsevierStyleSup">3&#44;21</span>&#46; En este estudio&#44; los hombres ten&#237;an m&#225;s probabilidad de progresar r&#225;pidamente a insuficiencia renal&#44; lo que parece estar relacionado con un efecto directo de las hormonas sexuales<span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span>&#46; Tambi&#233;n fue un dato de mal pron&#243;stico en la evoluci&#243;n precoz tanto a IRC como a IRCT que la enfermedad fuera heredada del padre&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En lo que se refiere a las manifestaciones extrarrenales<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; &#233;stas predominaron en las mujeres&#44; aunque s&#243;lo se encontr&#243; significaci&#243;n estad&#237;stica para los quistes hep&#225;ticos&#44; cuya mayor prevalencia en mujeres se ha relacionado con el n&#250;mero de embarazos&#44; la toma de anticonceptivos o la terapia hormonal sustitutiva&#46; Aunque existen resultados contradictorios&#44; confirmamos que las personas con quistes hep&#225;ticos presentan peor funci&#243;n renal que las que no los tienen<span class="elsevierStyleSup">3&#44;16</span>&#44; probablemente a causa del efecto perjudicial que tendr&#237;an sobre la funci&#243;n renal las infecciones de repetici&#243;n en los quistes hep&#225;ticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En este estudio se observ&#243; una prevalencia similar de muertes de origen cardiovascular &#40;42&#44;1&#37;&#41; e infeccioso &#40;42&#44;1&#37;&#41;&#46; Antes de 1975&#44; la causa m&#225;s frecuente de muerte en pacientes con PQRAD eran la infecci&#243;n &#40;30&#37;&#41;&#44; la uremia &#40;28&#37;&#41; y la enfermedad cardiovascular &#40;21&#37;&#41;&#46; Con el desarrollo de la di&#225;lisis&#44; la principal causa de mortalidad pas&#243; a ser la cardiovascular &#40;34&#37;&#41; seguido de las infecciones &#40;20&#44;4&#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; La principal causa de muerte de los pacientes en tratamiento renal sustitutivo y de los sometidos a trasplante renal es la cardiovascular&#59; sin embargo&#44; en nuestro estudio destaca la alta prevalencia de muertes de origen infeccioso&#44; lo que se podr&#237;a atribuir a la situaci&#243;n de inmunodeficiencia derivada de una poblaci&#243;n con una muy alta prevalencia de IRCT secundaria a PQRAD&#46; La tasa de fallecimientos fue superior en los hombres&#44; pero no se encontraron diferencias significativas en la supervivencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de que la edad media del diagn&#243;stico de la PQRAD en este estudio fue menor en las mujeres&#44; la evoluci&#243;n en los hombres hacia la aparici&#243;n de litiasis renal&#44; hiperuricemia&#44; proteinuria&#44; HTA&#44; IRC e IRCT fue m&#225;s corta&#46; Esto&#44; junto con la mayor prevalencia en hombres&#44; en el momento del diagn&#243;stico&#44; de factores de riesgo involucrados en la progresi&#243;n hacia la IRCT determin&#243; una evoluci&#243;n m&#225;s t&#243;rpida de la enfermedad en los hombres&#44; el inicio m&#225;s precoz del tratamiento renal sustitutivo y&#44; consecuentemente&#44; la mayor mortalidad&#46; En las mujeres&#44; sin embargo&#44; el tiempo de evoluci&#243;n de la enfermedad fue mayor&#44; lo que se tradujo en un mayor n&#250;mero de ingresos hospitalarios&#46; Podr&#237;amos pensar que en las mujeres predomina la morbilidad y en los hombres la mortalidad&#44; y probablemente no es reflejo de la enfermedad sino que es una observaci&#243;n com&#250;n a toda la poblaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; en nuestro estudio&#44; los hombres portadores de PQRAD son diagnosticados m&#225;s tard&#237;amente que las mujeres&#44; lo que podr&#237;a explicar su peor evoluci&#243;n cl&#237;nica&#46; En esta poblaci&#243;n&#44; la HTA fue la manifestaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente en el momento del diagn&#243;stico&#44; por lo que deber&#237;a incluirse esta entidad nosol&#243;gica en todos los casos con HTA no filiada&#44; y las complicaciones infecciosas junto con las cardiovasculares fueron la principal causa de mortalidad&#44; lo que implica que las complicaciones infecciosas sean un signo de alerta en todo paciente con PQRAD&#44; incluidos los no sometidos a trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10211108&#95;10211&#95;t1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10211108_10211_t1.jpg" alt="Prevalencia&#44; edad de aparici&#243;n y tiempo transcurrido desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n de las diferentes manifestaciones cl&#237;nicas renales por sexo"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Prevalencia&#44; edad de aparici&#243;n y tiempo transcurrido desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n de las diferentes manifestaciones cl&#237;nicas renales por sexo</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10211108&#95;10211&#95;t2&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10211108_10211_t2.jpg" alt="Prevalencia y significaci&#243;n estad&#237;stica por sexo de los pacientes fallecidos&#44; edad media en el momento de la muerte&#44; supervivencia desde el diagn&#243;stico&#44; ingresos hospitalarios y estancia media"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 2&#46; Prevalencia y significaci&#243;n estad&#237;stica por sexo de los pacientes fallecidos&#44; edad media en el momento de la muerte&#44; supervivencia desde el diagn&#243;stico&#44; ingresos hospitalarios y estancia media</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10211108&#95;10211&#95;f1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10211108_10211_f1.jpg" alt="Manifestaciones renales de la enfermedad por sexo en el momento del diagn&#243;stico"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Manifestaciones renales de la enfermedad por sexo en el momento del diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10211108&#95;10211&#95;f2&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10211108_10211_f2.jpg" alt="Curva de supervivencia renal de los pacientes con poliquistosis renal autos&#243;mica dominante"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Curva de supervivencia renal de los pacientes con poliquistosis renal autos&#243;mica dominante</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10211108&#95;10211&#95;f3&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10211108_10211_f3.jpg"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10211108&#95;10211&#95;f4&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10211108_10211_f4.jpg" alt="Manifestaciones extrarrenales de la poliquistosis renal autos&#243;mica dominante &#40;PQRAD&#41; por sexo"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4&#46; Manifestaciones extrarrenales de la poliquistosis renal autos&#243;mica dominante &#40;PQRAD&#41; por sexo</p>"
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Análisis clínico de una población con poliquistosis renal autosómica dominante
Clinical analysis of a population with autosomal dominant polycystic kidney disease
Pilar Fraile Gómeza, P.. García-Cosmesa, L.. Corbacho Becerraa, J.M.. Tabernero Romoa
a Servicio de Nefrología, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España,
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con manifestaciones renales y extrarrenales derivadas de la formaci&#243;n de quistes renales y&#44; en muchos casos&#44; de quistes asintom&#225;ticos en el h&#237;gado y p&#225;ncreas<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Las principales manifestaciones renales son dolor abdominal o lumbar&#44; hematuria&#44; hipertensi&#243;n arterial &#40;HTA&#41; y&#44; con menor frecuencia&#44; infecci&#243;n urinaria&#44; litiasis&#44; insuficiencia renal o masa renal palpable<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Las principales manifestaciones extrarrenales son aneurismas cerebrales&#44; quistes hep&#225;ticos&#44; enfermedad valvular card&#237;aca&#44; divert&#237;culos col&#243;nicos y hernias abdominales<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de la PQRAD se establece habitualmente mediante t&#233;cnicas de imagen&#59; la ecograf&#237;a renal constituye el m&#233;todo de elecci&#243;n en mayores de 30 a&#241;os&#46; En edades m&#225;s tempranas deben emplearse la tomograf&#237;a computarizada &#40;TAC&#41; o la resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41;<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; En pacientes menores de 30 a&#241;os&#44; el diagn&#243;stico de certeza lo ofrece el estudio gen&#233;tico&#44; que proporciona informaci&#243;n adicional en el consejo gen&#233;tico<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro estudio nos planteamos analizar las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de todos los pacientes con PQRAD que precisaron atenci&#243;n m&#233;dica por nuestro servicio durante el periodo 1994-2005&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">MATERIAL Y M&#201;TODOS</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Poblaci&#243;n estudiada </span></p><p class="elsevierStylePara">Hemos realizado el estudio cl&#237;nico de 48 pacientes con PQRAD que precisaron atenci&#243;n m&#233;dica en el Servicio de Nefrolog&#237;a del Hospital Universitario de Salamanca durante el per&#237;odo 1994-2005&#46; Los pacientes hab&#237;an sido diagnosticados de PQRAD de acuerdo con criterios cl&#237;nicos y radiol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Seguimiento cl&#237;nico </span></p><p class="elsevierStylePara">Se analizaron aspectos cl&#237;nicos de 48 pacientes diagnosticados de PQRAD que precisaron intervenci&#243;n m&#233;dica por parte de nuestro servicio a lo largo de 11 a&#241;os &#40;1994-2005&#41; y se realiz&#243; seguimiento cl&#237;nico de los mismos hasta marzo de 2008&#46; La informaci&#243;n de todos los pacientes se obtuvo de las historias cl&#237;nicas&#46; Los principales par&#225;metros analizados fueron prevalencia y edad de aparici&#243;n de la enfermedad&#44; aspectos relacionados con las manifestaciones cl&#237;nicas iniciales de la enfermedad&#44; con las manifestaciones cl&#237;nicas aparecidas en la evoluci&#243;n&#44; con las manifestaciones extrarrenales&#44; y con la supervivencia y morbimortalidad de los pacientes diagnosticados de PQRAD&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todo estad&#237;stico </span></p><p class="elsevierStylePara">El estudio estad&#237;stico se realiz&#243; con el paquete inform&#225;tico SPSS<span class="elsevierStyleSup">&#174; </span>para Mac<span class="elsevierStyleSup">&#174; </span>OS X &#40;versi&#243;n 13&#46;0&#41;&#46; Las variables cualitativas se expresaron como porcentajes y las variables num&#233;ricas como media y desviaci&#243;n est&#225;ndar &#40;X &#177; DE&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El m&#233;todo estad&#237;stico utilizado fue la prueba de la t de Student para contrastar hip&#243;tesis sobre medias en poblaciones con distribuci&#243;n normal&#46; Cuando no cumpl&#237;an el principio de normalidad se utiliz&#243; el test estad&#237;stico no param&#233;trico de Mann-Whitney&#46; La relaci&#243;n entre las variables cualitativas de dos o m&#225;s categor&#237;as se realiz&#243; por medio de proporciones mediante el test de la chi cuadrado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se consideraron&#44; con independencia del an&#225;lisis y del car&#225;cter de la variable analizada&#44; valores de p &#60;0&#44;05 como probablemente significativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">RESULTADOS </span></p><p class="elsevierStylePara">Se estudiaron cl&#237;nicamente 48 pacientes&#44; 21 mujeres y 27 hombres&#44; diagnosticados de PQRAD&#46; La edad media de aparici&#243;n de los primeros s&#237;ntomas fue 46&#44;07 &#177; 13&#44;49 a&#241;os&#44; 41&#44;17 &#177; 13&#44;41 a&#241;os en las mujeres y 49&#44;91 &#177; 12&#44;52 a&#241;os en los hombres &#40;p &#60;0&#44;05&#41;&#46; El 41&#44;18&#37; de las mujeres tuvieron las primeras manifestaciones de la enfermedad en el intervalo de edad comprendido entre los 30 y 40 a&#241;os&#44; mientras que el diagn&#243;stico en los hombres fue fundamentalmente entre los 50 y 60 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No se encontraron diferencias estad&#237;sticamente significativas en la prevalencia de la enfermedad seg&#250;n sexo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Manifestaciones cl&#237;nicas renales iniciales </span></p><p class="elsevierStylePara">Como manifestaci&#243;n aislada&#44; la HTA fue la alteraci&#243;n m&#225;s frecuente y fue el signo inicial de la enfermedad en el 68&#44;42&#37; de los pacientes&#44; con predominio en los hombres respecto a las mujeres &#40;p &#60;0&#44;05&#41;&#44; seguida de la insuficiencia renal cr&#243;nica &#40;IRC&#41;&#44; presente en el 68&#44;29&#37; de los pacientes con PQRAD &#40;figura 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No se encontraron diferencias estad&#237;sticamente significativas en la prevalencia de las diferentes manifestaciones renales iniciales por raz&#243;n del sexo&#44; con excepci&#243;n de la HTA&#44; proteinuria&#44; hiperuricemia y litiasis renal en las que la prevalencia fue mayor en los hombres &#40;p &#60;0&#44;05&#41; que en las mujeres&#46; La cuantificaci&#243;n de la proteinuria en el momento del diagn&#243;stico fue siempre inferior a 300 mg&#47;24 h&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Manifestaciones cl&#237;nicas renales en la evoluci&#243;n </span></p><p class="elsevierStylePara">La manifestaci&#243;n renal m&#225;s frecuente en la evoluci&#243;n fue la IRC&#44; presente en el 100&#37; de los pacientes estudiados&#44; seguida de la proteinuria &#40;92&#44;31&#37;&#41; y de la insuficiencia renal cr&#243;nica terminal &#40;IRCT&#41; &#40;89&#44;58 &#37;&#41; &#40;tabla 1&#41;&#46; La HTA estuvo presente en el 87&#44;23&#37; de los pacientes enfermos&#44; de forma estad&#237;sticamente significativa en el grupo de edad de 30-60 a&#241;os &#40;p &#60;0&#44;01&#41;&#46; La prevalencia de las manifestaciones renales en la evoluci&#243;n no mostr&#243; diferencias significativas entre hombres y mujeres &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la prevalencia de infecciones del tracto urinario fue superior en las mujeres&#44; no se demostr&#243; significaci&#243;n estad&#237;stica&#46; Las enterobacterias fueron responsables del 94&#44;12&#37; de los episodios&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">Escherichia coli</span> fue el agente etiol&#243;gico aislado con m&#225;s frecuencia &#40;70&#44;59&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La edad media de aparici&#243;n de la IRC fue de 50&#44;02 &#177; 11&#44;21 a&#241;os&#44; y la de la IRCT de 54&#44;74 &#177; 10&#44;07 a&#241;os&#44; con independencia del sexo &#40;p &#62;0&#44;05&#41; &#40;tabla 1&#41;&#46; Los pacientes diagnosticados de IRC se encontraban preferentemente en el grupo de edad de 30-60 a&#241;os &#40;p &#60;0&#44;05&#41;&#44; del mismo modo que los pacientes con IRCT&#44; en quienes la diferencia no fue estad&#237;sticamente significativa&#46; Cuando la enfermedad fue transmitida por el padre&#44; la edad media de aparici&#243;n de la IRC y de la IRCT fue menor &#40;p &#60;0&#44;01&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tiempo de evoluci&#243;n hacia la IRC y la IRCT &#40;figura 2&#41; desde el diagn&#243;stico de la enfermedad fue menor en los hombres que en las mujeres&#44; as&#237; como el tiempo transcurrido desde el diagn&#243;stico de IRC hasta el inicio de tratamiento renal sustitutivo &#40;p &#60;0&#44;05&#41; &#40;tabla 1 y figura 3&#41;&#46; Los pacientes con HTA ten&#237;an m&#225;s probabilidad de presentar IRC &#40;p &#60;0&#44;05&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Del total de pacientes que comenzaron tratamiento renal sustitutivo&#44; el 83&#44;72&#37; eran hipertensos y el 13&#44;95&#37; normotensos&#46; Los pacientes con HTA&#44; proteinuria&#44; hematuria macrosc&#243;pica&#44; litiasis&#44; dolor abdominal&#44; infecciones del tracto urinario&#44; quistes hep&#225;ticos e infecciones de quistes ten&#237;an m&#225;s probabilidad de presentar IRCT &#40;p &#60;0&#44;01&#41;&#46; Sin embargo&#44; la probabilidad de presentar IRCT no aument&#243; en los pacientes con divert&#237;culos&#44; hematuria macrosc&#243;pica antes de los 30 a&#241;os o mujeres con m&#225;s de 3 hijos &#40;p &#62;0&#44;05&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No se encontraron diferencias significativas por sexo en la edad de aparici&#243;n de ninguna de las manifestaciones renales &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Adem&#225;s de en la IRC e IRCT&#44; el tiempo de evoluci&#243;n desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n de hiperuricemia&#44; proteinuria&#44; litiasis renal e HTA fue tambi&#233;n menor en los hombres que en las mujeres &#40;p &#60;0&#44;05&#41; &#40;tabla 1 y figura 3&#41;&#46; No se encontraron diferencias significativas en el tiempo de evoluci&#243;n transcurrido desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n del resto de las manifestaciones renales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La litiasis renal recurri&#243; de forma estad&#237;sticamente significativa en los hombres&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Manifestaciones extrarrenales </span></p><p class="elsevierStylePara">Los quistes hep&#225;ticos fueron la manifestaci&#243;n extrarrenal m&#225;s frecuente&#44; presentes en el momento del diagn&#243;stico en el 59&#44;09&#37; de los pacientes&#44; con mayor prevalencia en mujeres &#40;p &#60;0&#44;05&#41; &#40;figura 4&#41;&#46; No se encontraron diferencias estad&#237;sticamente significativas en la prevalencia del resto de manifestaciones extrarrenales diagnosticadas por raz&#243;n del sexo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Supervivencia y morbimortalidad </span></p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con PQRAD presentaron un total de 6&#44;17 &#177; 5&#44;81 ingresos hospitalarios en nuestro centro hospitalario a lo largo de todo el estudio&#44; 0&#44;94 &#177; 0&#44;63 ingresos&#47;a&#241;o&#44; con una estancia media de 11&#44;27 &#177; 4&#44;91 d&#237;as&#46; No se encontraron diferencias significativas ni en la supervivencia&#44; ni en el n&#250;mero de ingresos hospitalarios por a&#241;o ni en la estancia media por raz&#243;n del sexo &#40;tabla 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Del total de pacientes con PQRAD fallecieron durante el estudio el 39&#44;58&#37;&#44; un 29&#44;17&#37; hombres y un 10&#44;42&#37; mujeres &#40;p &#60;0&#44;05&#59; RR &#61; 2&#44;3&#41;&#46; La supervivencia de los pacientes desde el momento del diagn&#243;stico fue de 13&#44;4 &#177; 7&#44;79 a&#241;os&#44; pero no se demostr&#243; que la HTA&#44; la hematuria macrosc&#243;pica&#44; el dolor abdominal&#44; las infecciones de quistes&#44; la litiasis renal&#44; las infecciones urinarias&#44; la presencia de quistes hep&#225;ticos o la mayor paridad fueran factores de riesgo de mortalidad &#40;p &#62;0&#44;05&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las principales causas de fallecimiento fueron las de origen cardiovascular &#40;42&#44;1&#37;&#41; y las infecciosas &#40;42&#44;1&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico cl&#237;nico </span></p><p class="elsevierStylePara">La PQRAD se diagnostica&#44; en la mayor&#237;a de los pacientes&#44; por las manifestaciones cl&#237;nicas caracter&#237;sticas&#44; que suelen aparecer en la tercera o cuarta d&#233;cada de la vida&#46; En nuestro estudio&#44; la edad media de aparici&#243;n de las primeras manifestaciones cl&#237;nicas de la PQRAD fue menor en las mujeres que en los hombres&#46; En los estudios publicados hasta el momento no se ha analizado la existencia de diferencias por raz&#243;n del sexo en la edad del diagn&#243;stico de la enfermedad o en la prevalencia de la mayor&#237;a de las manifestaciones renales y extrarrenales<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;7&#44;9&#44;12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En esta serie&#44; la manifestaci&#243;n inicial m&#225;s frecuente en el momento del diagn&#243;stico de la enfermedad fue la HTA&#44; presente en el 68&#44;42&#37; de los pacientes&#44; con predominio en el sexo masculino y con una edad media de aparici&#243;n &#40;45&#44;77 &#177; 10&#44;48 a&#241;os&#41; m&#225;s tard&#237;a que lo descrito en la literatura&#44; con una media de 30 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span>&#59; no obstante&#44; en nuestro estudio&#44; precedi&#243; en varios a&#241;os a los cambios medibles de la funci&#243;n renal<span class="elsevierStyleSup">1&#44;13&#44;15</span>&#46; La HTA es&#44; seg&#250;n las diferentes publicaciones&#44; uno de los signos gu&#237;a para el diagn&#243;stico de la PQRAD&#44; dato confirmado en este estudio&#46; El hecho de que el diagn&#243;stico de la HTA en nuestra poblaci&#243;n fuera m&#225;s tard&#237;o de lo publicado<span class="elsevierStyleSup">1&#44;14&#44;16 </span>podr&#237;a explicarse por la saturaci&#243;n actual de las consultas de medicina general y por la falta de realizaci&#243;n de estudios protocolizados que aclaren la etiolog&#237;a de la HTA cuando &#233;sta es leve o de f&#225;cil control&#59; de este modo&#44; se enmascarar&#237;an casos de PQRAD en los que un tratamiento precoz y en&#233;rgico de las complicaciones retrasar&#237;a la aparici&#243;n de IRC y la progresi&#243;n a IRCT&#46; Concuerda con esta hip&#243;tesis la alta prevalencia en nuestro estudio de IRC e IRCT secundaria a PQRAD como formas de presentaci&#243;n de la enfermedad&#46; Durante la evoluci&#243;n de la PQRAD&#44; la HTA estuvo presente en el 87&#44;23&#37; de nuestros pacientes&#44; sin observar diferencias entre sexos&#46; El tiempo de evoluci&#243;n desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n de HTA fue menor en los hombres&#46; Se demostr&#243; su papel&#44; ya descrito&#44; en la progresi&#243;n de la insuficiencia renal<span class="elsevierStyleSup">13&#44;17</span>&#44; que no pudimos confirmar en menores de 35 a&#241;os&#44; dada la baja prevalencia de pacientes j&#243;venes en nuestro estudio&#46; Tanto en la poblaci&#243;n general como en los enfermos con PQRAD se ha comprobado que la prevalencia de HTA es mayor en los hombres de forma significativa hasta los 45 a&#241;os&#44; momento a partir del cual aunque la prevalencia en &#233;stos sigue siendo mayor&#44; las diferencias dejan de ser significativas&#46; El menor tiempo de evoluci&#243;n desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n de HTA en los hombres puede deberse a la existencia de factores de riesgo cardiovascular &#40;h&#225;bito tab&#225;quico&#44; dislipemia&#44; obesidad central&#41; que favorecen el desarrollo de HTA y que predominan en los hombres con edades comprendidas entre 20 y 55 a&#241;os&#46; A partir de ese momento&#44; a causa de la influencia hormonal&#44; de la dislipemia o de la obesidad central&#44; aumentan de manera significativa en las mujeres y&#44; consecuentemente&#44; lo hace la HTA<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En esta serie&#44; la proteinuria fue una de las manifestaciones renales m&#225;s frecuentes de la PQRAD en el momento del diagn&#243;stico&#44; tras la HTA&#44; la insuficiencia renal y la hematuria&#46; Fue el signo de presentaci&#243;n de la enfermedad en el 36&#37; de los hombres&#44; de forma estad&#237;sticamente significativa&#44; respecto a las mujeres&#44; y el tiempo transcurrido desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n de la misma fue menor en los hombres&#46; La HTA y la proteinuria presente en el momento del diagn&#243;stico se han relacionado con peor pron&#243;stico renal e incremento del riesgo cardiovascular en la PQRAD<span class="elsevierStyleSup">17&#44;18</span>&#46; Dado que la HTA se correlaciona seg&#250;n las diferentes publicaciones con la aparici&#243;n de proteinuria<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#44; la mayor prevalencia de HTA en el momento del diagn&#243;stico en los hombres del estudio explicar&#237;a tambi&#233;n la mayor prevalencia de la proteinuria&#46; Adem&#225;s&#44; la HTA&#44; la dislipemia&#44; la obesidad troncular o el h&#225;bito tab&#225;quico aumentan el riego de proteinuria y predominan en hombres en la edad media de la vida&#46; Durante la evoluci&#243;n de la enfermedad la proteinuria pas&#243; a ser la segunda manifestaci&#243;n renal m&#225;s frecuente &#40;92&#44;31&#37;&#41;&#44; sin diferencias entre sexos&#44; lo que se explicar&#237;a por el alto porcentaje de pacientes con da&#241;o renal establecido&#46; La cuantificaci&#243;n de la proteinuria fue siempre inferior a 300 mg&#47;dl&#44; lo que concuerda con lo ya descrito<span class="elsevierStyleSup">19 </span>y en ning&#250;n caso existieron proteinurias en rango nefr&#243;tico&#46; En los pacientes con PQRAD estudiados con proteinuria se demostr&#243; que ten&#237;an m&#225;s probabilidad de presentar IRCT&#44; en relaci&#243;n con la hiperfiltraci&#243;n glomerular secundaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hematuria estuvo presente&#44; como s&#237;ntoma de presentaci&#243;n de la enfermedad&#44; en el 47&#44;06&#37; de los casos y&#44; en la evoluci&#243;n de la enfermedad&#44; en el 88&#44;89&#37; de nuestros pacientes con PQRAD&#46; Esta prevalencia fue superior a la referida en la literatura&#44; que la cifra en el 35-50&#37;<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; La hematuria puede deberse a c&#225;lculos renales&#44; a infecci&#243;n de quistes o a tumores malignos&#46; La elevada prevalencia en nuestra serie de litiasis renal e infecciones de quistes justificar&#237;a una prevalencia de la hematuria superior a la descrita&#46; Se puso de manifiesto la asociaci&#243;n determinante de la hematuria macrosc&#243;pica con la progresi&#243;n de la insuficiencia renal<span class="elsevierStyleSup">17&#44;20</span>&#44; pero no demostramos dicho papel en los pacientes menores de 30 a&#241;os probablemente debido a la baja prevalencia de pacientes j&#243;venes con PQRAD&#46; Este efecto delet&#233;reo de la hematuria sobre la funci&#243;n renal puede explicarse tanto por los episodios obstructivos secundarios a la formaci&#243;n de co&#225;gulos como a las situaciones de hipovolemia que provoca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La prevalencia de infecciones del tracto urinario en nuestro estudio fue similar a la descrita&#46; Al igual que en la poblaci&#243;n general&#44; por el motivo de que la uretra femenina es m&#225;s corta&#44; la prevalencia se elev&#243; en mujeres&#44; pero no de forma estad&#237;sticamente significativa<span class="elsevierStyleSup">12&#44;16</span>&#46; <span class="elsevierStyleItalic">E&#46; coli </span>fue el agente etiol&#243;gico m&#225;s frecuentemente aislado&#46; Las infecciones m&#225;s frecuentes fueron infecciones de quistes o pielonefritis agudas&#44; con un papel determinante en la progresi&#243;n de la insuficiencia renal&#44; en probable relaci&#243;n con el deterioro de la funci&#243;n renal secundario a los episodios de inestabilidad hemodin&#225;mica derivados de infecciones graves&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La IRC fue la segunda manifestaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente en el momento del diagn&#243;stico y la de mayor prevalencia en la evoluci&#243;n de la enfermedad en nuestro estudio&#44; mientras que en otras series estiman que s&#243;lo aproximadamente la mitad de los pacientes con mutaci&#243;n desarrollar&#225;n la enfermedad antes de la sexta d&#233;cada de la vida<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; Tambi&#233;n las necesidades de tratamiento renal sustitutivo en nuestro trabajo fueron superiores a las descritas<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; La edad media de aparici&#243;n de la IRC &#40;50&#44;02 &#177; 11&#44;21 a&#241;os&#41; y de la IRCT &#40;54&#44;74 &#177; 10&#44;07 a&#241;os&#41; fue similar a la descrita en la literatura para pacientes con mutaci&#243;n en el gen <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> y necesidad de tratamiento renal sustitutivo &#40;54&#44;3 a&#241;os&#41;<span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span>&#44; lo que nos induce a pensar en una mayor prevalencia de pacientes en nuestra poblaci&#243;n con mutaci&#243;n en el gen <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> si nos limitamos a realizar un an&#225;lisis cl&#237;nico&#46; La edad de aparici&#243;n de la IRCT fue menor cuando la enfermedad era transmitida por el padre que por la madre y el tiempo de evoluci&#243;n a IRC e IRCT desde el momento del diagn&#243;stico de la enfermedad fue menor en los hombres que en las mujeres&#44; dato ya reflejado en diferentes estudios<span class="elsevierStyleSup">3&#44;21</span>&#46; En este estudio&#44; los hombres ten&#237;an m&#225;s probabilidad de progresar r&#225;pidamente a insuficiencia renal&#44; lo que parece estar relacionado con un efecto directo de las hormonas sexuales<span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span>&#46; Tambi&#233;n fue un dato de mal pron&#243;stico en la evoluci&#243;n precoz tanto a IRC como a IRCT que la enfermedad fuera heredada del padre&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En lo que se refiere a las manifestaciones extrarrenales<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; &#233;stas predominaron en las mujeres&#44; aunque s&#243;lo se encontr&#243; significaci&#243;n estad&#237;stica para los quistes hep&#225;ticos&#44; cuya mayor prevalencia en mujeres se ha relacionado con el n&#250;mero de embarazos&#44; la toma de anticonceptivos o la terapia hormonal sustitutiva&#46; Aunque existen resultados contradictorios&#44; confirmamos que las personas con quistes hep&#225;ticos presentan peor funci&#243;n renal que las que no los tienen<span class="elsevierStyleSup">3&#44;16</span>&#44; probablemente a causa del efecto perjudicial que tendr&#237;an sobre la funci&#243;n renal las infecciones de repetici&#243;n en los quistes hep&#225;ticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En este estudio se observ&#243; una prevalencia similar de muertes de origen cardiovascular &#40;42&#44;1&#37;&#41; e infeccioso &#40;42&#44;1&#37;&#41;&#46; Antes de 1975&#44; la causa m&#225;s frecuente de muerte en pacientes con PQRAD eran la infecci&#243;n &#40;30&#37;&#41;&#44; la uremia &#40;28&#37;&#41; y la enfermedad cardiovascular &#40;21&#37;&#41;&#46; Con el desarrollo de la di&#225;lisis&#44; la principal causa de mortalidad pas&#243; a ser la cardiovascular &#40;34&#37;&#41; seguido de las infecciones &#40;20&#44;4&#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; La principal causa de muerte de los pacientes en tratamiento renal sustitutivo y de los sometidos a trasplante renal es la cardiovascular&#59; sin embargo&#44; en nuestro estudio destaca la alta prevalencia de muertes de origen infeccioso&#44; lo que se podr&#237;a atribuir a la situaci&#243;n de inmunodeficiencia derivada de una poblaci&#243;n con una muy alta prevalencia de IRCT secundaria a PQRAD&#46; La tasa de fallecimientos fue superior en los hombres&#44; pero no se encontraron diferencias significativas en la supervivencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de que la edad media del diagn&#243;stico de la PQRAD en este estudio fue menor en las mujeres&#44; la evoluci&#243;n en los hombres hacia la aparici&#243;n de litiasis renal&#44; hiperuricemia&#44; proteinuria&#44; HTA&#44; IRC e IRCT fue m&#225;s corta&#46; Esto&#44; junto con la mayor prevalencia en hombres&#44; en el momento del diagn&#243;stico&#44; de factores de riesgo involucrados en la progresi&#243;n hacia la IRCT determin&#243; una evoluci&#243;n m&#225;s t&#243;rpida de la enfermedad en los hombres&#44; el inicio m&#225;s precoz del tratamiento renal sustitutivo y&#44; consecuentemente&#44; la mayor mortalidad&#46; En las mujeres&#44; sin embargo&#44; el tiempo de evoluci&#243;n de la enfermedad fue mayor&#44; lo que se tradujo en un mayor n&#250;mero de ingresos hospitalarios&#46; Podr&#237;amos pensar que en las mujeres predomina la morbilidad y en los hombres la mortalidad&#44; y probablemente no es reflejo de la enfermedad sino que es una observaci&#243;n com&#250;n a toda la poblaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; en nuestro estudio&#44; los hombres portadores de PQRAD son diagnosticados m&#225;s tard&#237;amente que las mujeres&#44; lo que podr&#237;a explicar su peor evoluci&#243;n cl&#237;nica&#46; En esta poblaci&#243;n&#44; la HTA fue la manifestaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente en el momento del diagn&#243;stico&#44; por lo que deber&#237;a incluirse esta entidad nosol&#243;gica en todos los casos con HTA no filiada&#44; y las complicaciones infecciosas junto con las cardiovasculares fueron la principal causa de mortalidad&#44; lo que implica que las complicaciones infecciosas sean un signo de alerta en todo paciente con PQRAD&#44; incluidos los no sometidos a trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10211108&#95;10211&#95;t1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10211108_10211_t1.jpg" alt="Prevalencia&#44; edad de aparici&#243;n y tiempo transcurrido desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n de las diferentes manifestaciones cl&#237;nicas renales por sexo"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Prevalencia&#44; edad de aparici&#243;n y tiempo transcurrido desde el diagn&#243;stico de la enfermedad hasta la aparici&#243;n de las diferentes manifestaciones cl&#237;nicas renales por sexo</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10211108&#95;10211&#95;t2&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10211108_10211_t2.jpg" alt="Prevalencia y significaci&#243;n estad&#237;stica por sexo de los pacientes fallecidos&#44; edad media en el momento de la muerte&#44; supervivencia desde el diagn&#243;stico&#44; ingresos hospitalarios y estancia media"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 2&#46; Prevalencia y significaci&#243;n estad&#237;stica por sexo de los pacientes fallecidos&#44; edad media en el momento de la muerte&#44; supervivencia desde el diagn&#243;stico&#44; ingresos hospitalarios y estancia media</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10211108&#95;10211&#95;f1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10211108_10211_f1.jpg" alt="Manifestaciones renales de la enfermedad por sexo en el momento del diagn&#243;stico"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Manifestaciones renales de la enfermedad por sexo en el momento del diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10211108&#95;10211&#95;f2&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10211108_10211_f2.jpg" alt="Curva de supervivencia renal de los pacientes con poliquistosis renal autos&#243;mica dominante"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Curva de supervivencia renal de los pacientes con poliquistosis renal autos&#243;mica dominante</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10211108&#95;10211&#95;f3&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10211108_10211_f3.jpg"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10211108&#95;10211&#95;f4&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10211108_10211_f4.jpg" alt="Manifestaciones extrarrenales de la poliquistosis renal autos&#243;mica dominante &#40;PQRAD&#41; por sexo"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4&#46; Manifestaciones extrarrenales de la poliquistosis renal autos&#243;mica dominante &#40;PQRAD&#41; por sexo</p>"
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Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
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2024 Octubre 69 30 99
2024 Septiembre 59 23 82
2024 Agosto 61 59 120
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