Fracaso renal agudo recurrente y reversible en un paciente afecto de hematuria y púrpura de Schönlein-Henoch
Recurrent and reversible acute renal failure in a patients with hematuria and Schönlein- Henoch purpura
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El fracaso renal agudo que complica la púrpura de Schönlein Henoch suele deberse a una glomerulopatía mesangial con proliferación de células epiteliales, formación de semilunas y mayor o menor grado de daño tubular. Describimos el curso clínico de un paciente afecto de púrpura de Schönlein Henoch y cirrosis hepática que sufrió dos episodios de fracaso renal agudo separados en el tiempo que precisaron tratamiento sustitutivo durante más deseis meses y de los que se recuperó espontáneamente. En la literatura se han descrito casos de fracaso renal agudo secundarios a episodios de hematuria macroscópica en el contexto de nefropatías Ig A o púrpura de Schönlein Henoch, pero en ningún caso una afectación tan severa, mantenida en el tiempo, y con dos episodios separados en el tiempo.</p><span class="elsevierStyleBold">Caso:</span> Varón de 42 años que acude al servicio de urgencias por presentar cuadro de lesiones eritematosas, pruriginosas en miembros inferiores, de dos semanas deevolución, junto con aparición progresiva de edemas, artralgias en maleolos, rodillas y emisión de orinas colúricas. Antecedentes personales: Ex¿adicto a drogas vía parenteral, inhalador ocasional de cocaína, hábito enólico importante (2 l. de cerveza diaria), fumador de 2 paquetes de cigarrillosdiarios. A la exploracióndestacaba: Palidez cutáneo-mucosa, fetor hepático, arañas vasculares en mejillas y hemitorax superior, hipertrofia parotídea bilateral, hepatomegalia dedos traveses y lesiones purpúricas en miembros inferiores, algunas de ellas con necrosis central. Los principales datos de laboratorio mostraban: Hemoglobina 9.6 g/dl, ferritina 20 ng/ml, plaquetas 47000, índice de Quick 66%, creatinina 2.6 mg/dl, urea 55 mg/dl, glucemia 151 mg/dl, calcio 7.8 mg/dl, bicarbonato 20.9 mmol/l, proteínas totales 6.5 g/dl, albúmina 2.3 g/dl, proteinograma : inmunofijación policlonal, PTH 242 pg/ml, GOT 91 UI/L, GGT 55 U/l, GPT 73 U/l, Ig G 2663 mg/dl, Ig A 776 mg/dl, siendo el resto de parámetros bioquímicos normales, incluyendo la negatividad de ANA, ANCA , AntiMB, con valores normales de C3 y C4. El urinanálisis mostraba la presencia de 1.4 g. de proteinuria y un sedimento con muy abundantes hematíes por campo. El análisis de serología de hepatitis C resultó positivo, con una carga viral de 156000 UI/ml. Con respecto al virus de la hepatitis B mostró positividad para Ig G de HBcAnti. Siendo el análisis de VIH negativo. La ecografía abdominal mostraba riñones moderadamente aumentados de tamaños, con ecogenicidad aumentada. Hepatomegalia a expensas del lóbulo izquierdo y del caudado, con una ecogenicidad globalmente aumentada. Resto de exploraciones complementarias (Rx tórax, ecocardiograma y electro) normales. Tras su ingreso se objetiva deterioro de la función renal (Creatinina 3.3 mg/dl), intensificación de la hematuria macroscópica y artromialgias de predominio en extremidades superiores, sin lesiones cutáneas. Ante esta situación de deterioro de la función renal y en espera de poder efectuar la biopsia renal se decide iniciar tratamiento con esteroides, 3 bolos diarios de 500 mg de 6-metilprednisolona, continuándose con 60 mg/d de prednisona durante 8 días más. Con este tratamiento se objetiva una mejoría del cuadro articular con estabilidad de la función renal (Creatinina 3.5 mg/dl). El sexto día de ingreso se realiza la biopsia renal: Proliferación segmentaria endocapilar (IIb) en 4 de10 glomérulos obtenidos, con algún polimorfonuclear sin proliferación extracapilar. Afectación intersticial de pequeño vaso. Inmunofijación positiva para Ig A. Alteraciones degenerativas tubulares, con presencia de cilindros hemáticos intratubulares y atrofia tubular focal. Todos ellos hallazgos compatibles con una vasculitis de pequeñovaso tipo nefritis de Schönlein Henoch. Ante el resultado de la biopsia renal, al no apreciarse proliferación extracapilar, escasa respuesta al tratamiento esteroideo y el riesgo del mantemiento del mismo dada su hepatopatía se decide suspender el tratamiento esteroideo tras 8 días.Después de 29 díasel paciente presenta un nuevo brote purpúrico en miembros inferiores, con hematuria macroscópica y deterioro severo de la función renal (Creatinina 9,6 mg/dl), todo ello precedido de un cuadro de gastroenteritis porSalmonella Enteritides, iniciándose tratamiento dialítico a través de catéter temporal. Durante el resto delingreso elpaciente mantuvo diuresis (1000cc/24) con persistencia de la hematuria macroscópica sin objetivarse recuperación de la función renal. Dada su estabilidad clínica se remitió a su domicilio para proseguir seguimiento y tratamiento dialítico ambulatorio. Tras someterse a hemodiálisis durante 7 meses a través fístula radico-cefálica izquierda el paciente presentó una mejoría progresiva de la función renal, con remisión de la hematuria macroscópica, motivo por el cual se suspendió el tratamiento sustitutivo. Durante su seguimiento en consultas externas, se ratificó la recuperación de la función renal hasta valores de creatinina de 1,3 mg/dl, proteinuria en 24 horas de 160 mg, y sedimento normal, con persistencia de las alteraciones hepáticas antes mencionadas. Diecinueve meses después de su primer ingreso el paciente presentó nuevamente orinas hematúricas, sin manifestaciones cutáneas ni articulares, todo ello acompañado de un cuadro constitucional, y una insuficiencia renal aguda severa: Creatinina 9.8 mg/dl, urea 215 mg/dl, motivo por el cual se reinstauró tratamiento dialítico a través de fístula arteriovenosa. Cuatro meses después nuevamente el tratamiento se suspendió por recuperación de la función renal (Creatinina 1,9 mg/dl, Urea 82 mg/dl). Tras un año de seguimiento ambulatorio el paciente presentaba urea de 24 mg/dl, creatinina de 1,4 mg/dl, y el urianálisis mostraba microhematuria de 25-50 hematíes /c, sin proteinuria. <span class="elsevierStyleBold">¿Discusión¿:</span> El fracaso renal agudo se ha asociado frecuentemente con episodios de hematuria mascroscópica en pacientes afectos de nefropatía Ig A. Sin embargo esta complicación también puede presentarse de manera esporádica en pacientes afectos de otras nefritis como la púrpura de Schönlein-Henoch, la glomerulonefritis aguda post-infecciosa, la glomerulonefritis focal necrotizante y la enfermedad de membrana basal delgada (1-4). En la mayoría de casos los cambios glomerulares observados en la biopsia noeran suficientes para explicar el deterioro de función renal. Por el contrario la presencia de cilindros eritrocitarios obstruyendo el 40-50% de la luz tubular y la marcada necrosis tubular fueron los principales hallazgos objetivados para explicar el cuadro clínico (1). Otros mecanismos sugeridos para explicar la necrosis tubular y el fracaso renal agudo han sido la toxicidad tubular directa inducida por los pigmentos hemo o por la vasoconstricción intra-renal derivada de la unión del óxido nítrico a moléculas con grupo hemo (5). En este sentido, Sheerin y colaboradores mostraron que las células del túbulo contorneado proximal pueden fagocitar eritrocitos, y que el hierro libre y la hemoglobina eran tóxicas para estas células (6). En nuestro caso ante el diagnóstico presuntivo de glomerulonefritis rápidamente progresiva, se inició tratamiento inmunosupresor. Sin embargo la biopsia mostró signos de daño tubular, presencia de proliferación focal y segmentaria con moderada hipercelularidad mesangial, sin proliferación extracapilar, por lo que el tratamiento inmunosupresor se suspendió, de manera similar a otros casos descritos en la literatura (7,8).Pero la presencia de múltiples factores de mal pronóstico y la insuficiencia renal severa al diagnóstico motivaron la necesidad de tratamiento dialítico durante un período de seis meses (9,10). Tras este intervalo de tiempo su diuresis aumentó de manera progresiva y se objetivó recuperación de la función renal que permitió suspender la diálisis. Esta evolución no es infrecuente y de hecho ya ha sido descrita porotros autores (2). Sin embargo este caso es novedoso porquedescribe la evoluciónde un paciente conpúrpura de Schönlein Henochque desarrolló un segundo episodio de fracaso renal agudo causado por hematuria macroscópica, 19 meses después del primer episodio y nuevamente con recuperación espontánea posterior, y todo a pesar de los factores de mal pronóstico: Insuficiencia renal severa al diagnóstico, hematuria macroscópica, proteinuria mayor de 1g. y presencia de infiltrado intersticial. 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Es un trastorno multisistémico que afecta predominantemente la piel, las articulaciones, el tracto gastro-intestinal y los riñones. A nivel renal la expresión clínica varía desde una microhematuria aislada transitoria, hasta el cuadro de nefropatía rápidamente progresiva. El fracaso renal agudo es raro y suele verse asociado a episodios de hematuria macroscópica. Estos episodios suelen cursar con daño y obstrucción tubular por cilindros eritrocitarios. En este caso clínico describimos un paciente que sufrió dos episodios de fracaso renal agudo reversibles precedidos por brotes de hematuria macroscópica y que precisaron hemodiálisis durante cuatro y seis meses respectivamente." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "SUMMARY Sumary Henoch- Schönelin purpura (HSP) is a small vessel vasculitis characterized by deposition of inmune complexes, mainly IgA and C3. It is a multisystem disorder affecting predominantly the skin, joints, gastrointestinal tract and kidneys. Clinical expression of nephritis ranges from transient isolated microscopic haematuria to rapidly progressive nephropathy. Acute renal failure is rare and is associated with episodes of macroscopic hematuria. These episodes are frequently associated with tubular damage and tubular obstruction by erythrocyte casts. We describe a patient with two episodes of acute renal failure after the onset of gross hematuria. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 7 | 16 |
| 2024 Octubre | 64 | 24 | 88 |
| 2024 Septiembre | 55 | 19 | 74 |
| 2024 Agosto | 61 | 67 | 128 |
| 2024 Julio | 53 | 22 | 75 |
| 2024 Junio | 69 | 29 | 98 |
| 2024 Mayo | 66 | 34 | 100 |
| 2024 Abril | 83 | 37 | 120 |
| 2024 Marzo | 76 | 14 | 90 |
| 2024 Febrero | 79 | 35 | 114 |
| 2024 Enero | 63 | 25 | 88 |
| 2023 Diciembre | 71 | 28 | 99 |
| 2023 Noviembre | 71 | 31 | 102 |
| 2023 Octubre | 51 | 41 | 92 |
| 2023 Septiembre | 62 | 20 | 82 |
| 2023 Agosto | 66 | 21 | 87 |
| 2023 Julio | 87 | 24 | 111 |
| 2023 Junio | 118 | 29 | 147 |
| 2023 Mayo | 81 | 33 | 114 |
| 2023 Abril | 64 | 24 | 88 |
| 2023 Marzo | 87 | 26 | 113 |
| 2023 Febrero | 82 | 28 | 110 |
| 2023 Enero | 56 | 25 | 81 |
| 2022 Diciembre | 59 | 30 | 89 |
| 2022 Noviembre | 45 | 28 | 73 |
| 2022 Octubre | 50 | 30 | 80 |
| 2022 Septiembre | 38 | 33 | 71 |
| 2022 Agosto | 61 | 52 | 113 |
| 2022 Julio | 54 | 56 | 110 |
| 2022 Junio | 39 | 27 | 66 |
| 2022 Mayo | 56 | 32 | 88 |
| 2022 Abril | 44 | 33 | 77 |
| 2022 Marzo | 38 | 33 | 71 |
| 2022 Febrero | 36 | 31 | 67 |
| 2022 Enero | 32 | 37 | 69 |
| 2021 Diciembre | 48 | 34 | 82 |
| 2021 Noviembre | 34 | 39 | 73 |
| 2021 Octubre | 41 | 42 | 83 |
| 2021 Septiembre | 55 | 45 | 100 |
| 2021 Agosto | 69 | 39 | 108 |
| 2021 Julio | 66 | 36 | 102 |
| 2021 Junio | 69 | 32 | 101 |
| 2021 Mayo | 54 | 41 | 95 |
| 2021 Abril | 103 | 58 | 161 |
| 2021 Marzo | 63 | 26 | 89 |
| 2021 Febrero | 57 | 25 | 82 |
| 2021 Enero | 37 | 10 | 47 |
| 2020 Diciembre | 31 | 18 | 49 |
| 2020 Noviembre | 31 | 15 | 46 |
| 2020 Octubre | 34 | 13 | 47 |
| 2020 Septiembre | 25 | 7 | 32 |
| 2020 Agosto | 34 | 8 | 42 |
| 2020 Julio | 43 | 10 | 53 |
| 2020 Junio | 58 | 18 | 76 |
| 2020 Mayo | 43 | 13 | 56 |
| 2020 Abril | 41 | 18 | 59 |
| 2020 Marzo | 49 | 7 | 56 |
| 2020 Febrero | 41 | 15 | 56 |
| 2020 Enero | 59 | 15 | 74 |
| 2019 Diciembre | 34 | 15 | 49 |
| 2019 Noviembre | 57 | 21 | 78 |
| 2019 Octubre | 48 | 25 | 73 |
| 2019 Septiembre | 49 | 27 | 76 |
| 2019 Agosto | 36 | 13 | 49 |
| 2019 Julio | 37 | 25 | 62 |
| 2019 Junio | 36 | 10 | 46 |
| 2019 Mayo | 32 | 23 | 55 |
| 2019 Abril | 93 | 40 | 133 |
| 2019 Marzo | 35 | 17 | 52 |
| 2019 Febrero | 26 | 29 | 55 |
| 2019 Enero | 29 | 21 | 50 |
| 2018 Diciembre | 73 | 38 | 111 |
| 2018 Noviembre | 96 | 24 | 120 |
| 2018 Octubre | 71 | 9 | 80 |
| 2018 Septiembre | 62 | 17 | 79 |
| 2018 Agosto | 61 | 16 | 77 |
| 2018 Julio | 47 | 14 | 61 |
| 2018 Junio | 53 | 14 | 67 |
| 2018 Mayo | 64 | 12 | 76 |
| 2018 Abril | 47 | 10 | 57 |
| 2018 Marzo | 40 | 7 | 47 |
| 2018 Febrero | 38 | 7 | 45 |
| 2018 Enero | 36 | 5 | 41 |
| 2017 Diciembre | 42 | 9 | 51 |
| 2017 Noviembre | 36 | 7 | 43 |
| 2017 Octubre | 42 | 10 | 52 |
| 2017 Septiembre | 22 | 9 | 31 |
| 2017 Agosto | 20 | 8 | 28 |
| 2017 Julio | 28 | 13 | 41 |
| 2017 Junio | 35 | 16 | 51 |
| 2017 Mayo | 29 | 18 | 47 |
| 2017 Abril | 26 | 13 | 39 |
| 2017 Marzo | 27 | 10 | 37 |
| 2017 Febrero | 29 | 11 | 40 |
| 2017 Enero | 18 | 7 | 25 |
| 2016 Diciembre | 56 | 2 | 58 |
| 2016 Noviembre | 62 | 5 | 67 |
| 2016 Octubre | 84 | 10 | 94 |
| 2016 Septiembre | 94 | 8 | 102 |
| 2016 Agosto | 145 | 2 | 147 |
| 2016 Julio | 151 | 11 | 162 |
| 2016 Junio | 123 | 0 | 123 |
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| 2015 Abril | 8 | 0 | 8 |
| 2015 Febrero | 2836 | 0 | 2836 |
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