Malformación arteriovenosa gigante intrarrenal: un soplo sospechoso

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Servicio de NefrologíaHospital Universitario Carlos HayaAvenida Carlos Haya, 8229010-Málaga. e-mail: <a href="mailto:doritamg@mixmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs">doritamg@mixmail.com</a>ResumenLas malformaciones arteriovenosas (MAV) renales son alteraciones poco comunes que consisten en comunicaciones anómalas entre el sistema arterial y venoso intrarrenal.Pueden ser de naturaleza congénita o adquirida, siendo estas últimas más frecuentes y habitualmente asintomáticas. En su presentación clínica, predominan la hematuria y la hipertensión (HTA), observándose deterioro cardíaco o pulmonar en un 5 % de los casos. Esta paciente con sospecha inicial de fístula arteriovenosa pulmonar se derivó al nefrólogo por insuficiencia renal e hipertensión arterial. La presencia de un intenso soplo ampliamente localizado facilitó el diagnóstico definitivo con ecografía renal, doppler y angioresonancia. La ausencia de antecedentes descartó una etiología adquirida.La nefrectomía del riñón malformado mejoró rápidamente la calidad de vida al desaparecer la disnea. La hipertensión pulmonar cedió al bajar el gasto cardiaco desde 12,9 l/min a 6,49 l/min con mínimo descenso del filtrado glomerular.Palabras clave: Hipertensión pulmonar. Malformación arteriovenosa. Hematuria. Hipertensión arterial. Insuficiencia renal. Insuficiencia cardiaca.  SummaryGIANT RENAL ARTERIOVENOUS MALFORMATION: A SUSPICTION BRUITArteriovenous (AV) malformations remain relatively rare clinical lesions consisting in abnormal shunts between the arterial and venous vascular systems. Both, congenital or acquired fistulas, are unusual causes of renal or heart failure. Congenital AV fistulas usually present with hematuria, while acquired ones are more likely to present with hemodynamic changes, such as hypertension, cardiomegaly and congestive heart failure.Here we present a 61 year-old woman studied before by probable pulmonary arteriovenous fistula and referred to nephrologist with a six-month history of dyspnea and peripheral edema. Physical examination was remarkable for an apical systolic ejective murmur as well as another bruit over the right pulmonary base. Blood tests showed a sCr of 1.7 mg/dl with normal urinalysis. On imaging, renal duplex ultrasound showed a pulsatile hiliar mass on the right kidney with an arterial flow of 300 cm/sec that was identified as a giant AV fistula on MRA.An echocardiogram revealed severe pulmonary hypertension with a cardiopulmonary output of 12,9 l/min that doubled the systemic one (6,49 l/min). In view of the large size of the AV fistula occupying the majority of the parenchyma, endovascular approach was turned down and a laparoscopic nephrectomy was performed successfully. There was an immediate clinical improvement and 45 days after the procedure, a control-echocardiogram showed normalization of the cardiopulmonary parameters with minimal changes in glomerular filtration rate.Key words: Pulmonar hypertension. Giant Arteriovenous Fistula. Hematuria. Renal failure. Heart failure. Introducción Las MAV renales son hallazgos poco frecuentes, con incidencia estimada en 1 de cada 30.000 autopsias y 1 de cada 1.000 o 2.000 procedimientos urológicos o radiovasculares1.Pueden ser congénitas o adquiridas. Estas últimas suelen ser de etiología iatrogénica 2 (97% de los casos tras biopsia renal percutánea), pero también hay que valorar las idiopáticas (menos del 3% y habitualmente asociadas a aneurismas de la arteria renal), las traumáticas o relacionadas con neoplasias 1. Las idiópaticas de origen congénito, constituyen el 30% de las MAV 3. Morfológicamente se distinguen dos tipos, el quístico-cavernoso, con múltiples comunicaciones de aspecto varicoso y el tipo cavernoso (menos prevalente), con una sola comunicación entre arteria y vena únicas. Se describen con frecuencia unilaterales, aunque se han descrito también en ambos riñones 4. El caso presentado aquí con HTA, insuficiencia renal (IR) y disnea había sido valorado anteriormente como fístula arteriovenosa pulmonar (FAV) y derivado a Nefrología por IR y ligeros edemas. Un gran soplo en todo el flanco derecho puso en la pista de la malformación. Caso Clínico Mujer de 61 años, sin antecedentes de interés. En agosto 2000 fue remitida por su médico de familia a cardiología por presentar desde hacia seis meses, disnea de moderados esfuerzos, ortopnea y edemas asimétricos en miembros inferiores. Desde hacía 45 días refería además episodios de opresión retroesternal de características isquémicas. La exploración mostraba buen estado general y de hidratación. La presión arterial era de 160/60 mmHg y el pulso venoso con ondas a y v de amplitud normal. El ritmo cardíaco irregular a 80 latidos por minuto (lpm) y se evidenció un soplo sistólico eyectivo apical, además de otro continuo en base pulmonar derecha. El resto de la exploración fue anodina, salvo mínimo edema pretibial.En las exploraciones complementarias realizadas destacó un electrocardiograma con ritmo sinusal y extrasístoles politópicos. La radiología torácica mostró crecimiento de cavidades izquierdas que se confirmó con ecocardiografía (dilatación aurícula izquierda y leve hipertrofia septal con fracción de eyección conservada). Ante la sospecha de FAV pulmonar se realizó arteriografía pulmonar que no evidenció alteraciones. La ergometría resultó negativa y una gammagrafía miocárdica objetivó un pequeño defecto de perfusión inferior.Entre los datos analíticos, hematocrito y hemoglobina normales, urea 51 mg/dl y creatinina1.5 mg/dl (ClCr: 35 ml/min).La paciente fue diagnosticada de HTA esencial, cardiopatía hipertensivo-isquémica e insuficiencia cardiaca. Pese al tratamiento antihipertensivo instaurado la disnea progresó hasta ser de mínimos esfuerzos. En septiembre de 2004 es derivada a la consulta de nefrología por insuficiencia renal.Llamaba la atención un soplo intenso en base pulmonar, flanco y fosa renal derechos, así como edema periférico moderado. Diuresis conservaba, sin proteinuria y con sedimento normal, si bien la creatinina sérica había subido a 1.7 mg/dl. Se realizó ecografía abdominal que mostró riñón izquierdo de 12 cm y derecho de 9 cm. Este riñón presentaba además una masa quística a nivel hiliar. Con doppler-color, dicha masa presentaba flujo en su interior y con el modo pulsado se evidenció hipertrofia de arteria renal derecha y grandes flujos arteriales y venosos a 300 cm/seg compatibles con fístula arteriovenosa (Fig.1). La angioresonancia confirmó FAV gigante en polo inferior de riñón derecho y una gran dilatación de arterias intrarrenales y venas de drenaje (Fig.2). El informe arteriográfico repetía el hallazgo de la MAV y cuantificó detalladamente el diámetro de la arteria renal (16.7 mm), así como una menor captación de contraste por el parénquima cortical. Para completar el estudio se repitió el ecocardiograma que mostró un gasto cardiaco sistémico de 6,49 litros/min, pulmonar de 12,9 litros/min (cociente QP/QS: 1.98). Las cavidades y válvulas eran normales, así como la fracción de eyección ventricular (65%).Debido al patrón en mosaico de la radiología simple pulmonar, se realizó TAC torácico que mostró aumento de tamaño del cono de la arteria pulmonar (3.6 cm) así como de sus ramas y venas cava y suprahepáticas, todo ello compatible con hipertensión pulmonar. La arteria renal se describió como aneurismática con pared calcificada. Se le propuso nefrectomía laparoscópica del riñón afecto descartándose el cierre endovascular por el gran tamaño de la malformación. Tras la nefrectomía se confirma en la macroscopía de la pieza (Fig.3) la tortuosidad vascular de la FAV, midiendo esta en su mayor longitud 40 x 50 mm. La microscopía simple con hematoxilina-eosina informó de nefroangioesclerosis con cambios crónicos tubulointersticiales y glomerulares. 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Los antecedentes del presente caso no aportaban ningún incidente por el que pudiera atribuirse a una etiología adquirida y, si bien un considerable grupo de personas no suele recordar todos los traumatismos sufridos, la probabilidad de que estos deriven en anomalía vascular es ciertamente baja. Todo parece indicar, por tanto, en este caso su naturaleza congénita.En tres de cada cuatro casos, las FAV se presentan con hematuria macroscópica y, si esta es de considerable cuantía, con dolor renoureteral por obstrucción, aunque no es infrecuente el diagnóstico casual en estudios de hipertensión arterial 3.La presencia de un gran soplo tóraco-abdominal facilitó la petición urgente de una ecografía renal que confirmó el diagnóstico de MAV. El examen con el modo doppler pulsado informó de las dimensiones aproximadas de la FAV, detectando un flujo sanguíneo en su interior de unos 300 cm/seg, 15 veces superior a la normalidad. Finalmente, la angioresonancia magnética y, más tarde, la arteriografía definieron tamaño y forma de la FAV, demasiado grandes para embolizacion endovascular. La ecografía renal es tan valiosa y poco invasiva, que es el primer abordaje diagnóstico. Una vez establecida la sospecha clínica, disponemos de técnicas más específicas, como la ecografía doppler, la angioresonancia magnética y el ¿gold-standar¿, la arteriografía 5.Su tratamiento debe individualizarse optando entre la actitud expectante o activa; esta última se indicará ante la presencia de hematuria anemizante, insuficiencia cardiaca, HTA no controlada, cólicos renoureterales recidivantes y menos frecuentemente, hemorragia intraparenquimatosa 6. La HTA renina-deapendiente se presenta en el 50% de las FAV adquiridas y en el 25% de las congénitas 7. Para el tratamiento definitivo habrá que elegir entre el abordaje endovascular o quirúrgico. No existen estudios válidos que comparen ambos tratamientos, pero a grandes rasgos, la embolización angiográfica sería de primera elección, quedando la nefrectomía para las FAV excepcionales. Tales casos serían las MAV de gran tamaño (por el riesgo de embolización del material esclerosante), las producidas en el seno de una enfermedad neoplásica, la HTA refractaria, la alergia al contraste inevitable con premedicación, la insuficiencia renal moderada (nefrotoxicidad por contraste) y los casos refractarios de dolor o hematuria 8,9.La técnica de nefrectomía laparoscópica en este caso proporcionaba una actuación eficaz y de bajo riesgo y por ello fue la primera alternativa propuesta a la paciente 10.Respecto a la pérdida de función renal se asumió que no sería de gran cuantía, toda vez que el riñón de la MAV era pequeño, con cortical de tamaño reducido y menor captación de contraste en la arteriografía, sugiriendo que la ausencia del gradiente arteriovenoso necesario para la filtración glomerular anulaba funcionalmente al riñón derecho.En cuanto a la disfunción renal que presentaba antes de la nefrectomía se valoró como probablemente secundaria a nefroangioesclerosis en paciente monorrena funcional (HTA, edad y shunt arteriovenoso intrarrenal que conducía a un estado de hiperfiltración en el riñón contralateral), circunstancia que confirmó el estudio microscópico del riñón. 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J Urol 126: 238-239, 19816.- Crotty KL, Orihuela E, Warren MM. Recent advances in the diagnostic and treatment of renal arteriovenous malformations and fistulas. J Urol 150: 1355-1359, 1993.7.- Praga M, Ruilope LM, Alcazar JM, Martinez JM, Alonso P, Rodicio JL. Renin-mediated arterial hypertension in a case of congenital renal arteriovenous fistula. J Urol 131: 937-938, 1984.8.- Pande SA, Shetty DD, Pawar AD. Successful treatment with therapeutic embolization of left renal arteriovenous malformation in a haemophilic patient. Ind J Radiol Imag 12: 253-256, 20029.- Takebayashi S, Hosaka M, Kubota Y, Ishizuka E, Iwasaki A, Matsubara S. Transarterial embolization and ablation of renal arteriovenous malformations: efficacy and damages in 30 patients with long-term follow up. J Urol 159: 696-701, 199810.- Chatziioannou A, Mourikis D, Kalaboukas K, Ladopoulos Ch, Magoufis G, Primetis E, Katsenis K, Vlahos L: Endovascular Treatment of Renal Arteriovenous Malformations. Urol. Internat. 74: 89-91, 200511.- Takaha M, Matsumoto A, Ochi A, Takeuchi M, Takemoto M, Sonoda T. Intrarenal arteriovenous malformation. J Urol 124: 315-8, 1980.  PIE DE FIGURAS Fig. 1. Doppler que evidencia masa renal con flujo en su interior y gran vibración de tejidos que produce artefactos de color. Fig. 2. Arteriografía que pone de manifiesto la gran FAV que afecta al riñón derecho, la tortuosidad de vasos renales y la disminución de parénquima renal funcionante. Fig. 3. Pieza de nefrectomía que pone de relieve el gran tamaño de la malformación vascular de paredes calcificadas y con entrada y salida únicas. 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M.A. Martín-Gómez Servicios de Nefrología y *Radiodiagnóstico Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga. España, I, Aretero Servicios de Nef

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</p><p class="elsevierStylePara">Servicio de Nefrolog&#237;a</p><p class="elsevierStylePara">Hospital Universitario Carlos Haya</p><p class="elsevierStylePara">Avenida Carlos Haya&#44; 82</p><p class="elsevierStylePara">29010-M&#225;laga&#46; </p><p class="elsevierStylePara">e-mail&#58; <a href="mailto&#58;doritamg&#64;mixmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs">doritamg&#64;mixmail&#46;com</a></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic"></span></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resumen</span></p><p class="elsevierStylePara">Las malformaciones arteriovenosas &#40;MAV&#41; renales son alteraciones poco comunes que consisten en comunicaciones an&#243;malas entre el sistema arterial y venoso intrarrenal&#46;<span class="elsevierStyleBold"></span></p><p class="elsevierStylePara">Pueden ser de naturaleza cong&#233;nita o adquirida&#44; siendo estas &#250;ltimas m&#225;s frecuentes y habitualmente asintom&#225;ticas&#46; En su presentaci&#243;n cl&#237;nica&#44; predominan la hematuria y la hipertensi&#243;n &#40;HTA&#41;&#44; observ&#225;ndose deterioro card&#237;aco o pulmonar en un 5 &#37; de los casos&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Esta paciente con sospecha inicial de f&#237;stula arteriovenosa pulmonar se deriv&#243; al nefr&#243;logo por insuficiencia renal e hipertensi&#243;n arterial&#46; La presencia de un intenso soplo ampliamente localizado facilit&#243; el diagn&#243;stico definitivo con ecograf&#237;a renal&#44; doppler y angioresonancia&#46; La ausencia de antecedentes descart&#243; una etiolog&#237;a adquirida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La nefrectom&#237;a del ri&#241;&#243;n malformado mejor&#243; r&#225;pidamente la calidad de vida al desaparecer la disnea&#46; La hipertensi&#243;n pulmonar cedi&#243; al bajar el gasto cardiaco desde 12&#44;9 l&#47;min a 6&#44;49 l&#47;min con m&#237;nimo descenso del filtrado glomerular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Palabras clave&#58; </span>Hipertensi&#243;n pulmonar&#46; Malformaci&#243;n arteriovenosa&#46; Hematuria&#46; Hipertensi&#243;n arterial&#46; Insuficiencia renal&#46; Insuficiencia cardiaca&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><br></br></span>&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Summary</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">GIANT RENAL ARTERIOVENOUS MALFORMATION&#58; A SUSPICTION BRUIT</span><span class="elsevierStyleBold"></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"></span></p><p class="elsevierStylePara">Arteriovenous &#40;AV&#41; malformations remain relatively rare clinical lesions consisting in abnormal shunts between the arterial and venous vascular systems&#46; Both&#44; congenital or acquired fistulas&#44; are unusual causes of renal or heart failure&#46; Congenital AV fistulas usually present with hematuria&#44; while acquired ones are more likely to present with hemodynamic changes&#44; such as hypertension&#44; cardiomegaly and congestive heart failure&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Here we present a 61 year-old woman studied before by probable pulmonary arteriovenous fistula and referred to nephrologist with a six-month history of dyspnea and peripheral edema&#46; Physical examination was remarkable for an apical systolic ejective murmur as well as another bruit over the right pulmonary base&#46; Blood tests showed a sCr of 1&#46;7 mg&#47;dl with normal urinalysis&#46; On imaging&#44; renal duplex ultrasound showed a pulsatile hiliar mass on the right kidney with an arterial flow of 300 cm&#47;sec that was identified as a giant AV fistula on MRA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">An echocardiogram revealed severe pulmonary hypertension with a cardiopulmonary output of 12&#44;9 l&#47;min that doubled the systemic one &#40;6&#44;49 l&#47;min&#41;&#46; In view of the large size of the AV fistula occupying the majority of the parenchyma&#44; endovascular approach was turned down and a laparoscopic nephrectomy was performed successfully&#46; There was an immediate clinical improvement and 45 days after the procedure&#44; a control-echocardiogram showed normalization of the cardiopulmonary parameters with minimal changes in glomerular filtration rate&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Key words&#58; </span>Pulmonar hypertension&#46; Giant Arteriovenous Fistula&#46; Hematuria&#46; Renal failure&#46; Heart failure&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><br></br>Introducci&#243;n </p><p class="elsevierStylePara">Las MAV renales son hallazgos poco frecuentes&#44; con incidencia estimada en 1 de cada 30&#46;000 autopsias y 1 de cada 1&#46;000 o 2&#46;000 procedimientos urol&#243;gicos o radiovasculares<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Pueden ser cong&#233;nitas o adquiridas&#46; Estas &#250;ltimas suelen ser de etiolog&#237;a iatrog&#233;nica <span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;97&#37; de los casos tras biopsia renal percut&#225;nea&#41;&#44; pero tambi&#233;n hay que valorar las idiop&#225;ticas &#40;menos del 3&#37; y habitualmente asociadas a aneurismas de la arteria renal&#41;&#44; las traum&#225;ticas o relacionadas con neoplasias <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Las idi&#243;paticas de origen cong&#233;nito&#44; constituyen el 30&#37; de las MAV <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Morfol&#243;gicamente se distinguen dos tipos&#44; el qu&#237;stico-cavernoso&#44; con m&#250;ltiples comunicaciones de aspecto varicoso y el tipo cavernoso &#40;menos prevalente&#41;&#44; con una sola comunicaci&#243;n entre arteria y vena &#250;nicas&#46; Se describen con frecuencia unilaterales&#44; aunque se han descrito tambi&#233;n en ambos ri&#241;ones <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">El caso presentado aqu&#237; con HTA&#44; insuficiencia renal &#40;IR&#41; y disnea hab&#237;a sido valorado anteriormente como f&#237;stula arteriovenosa pulmonar &#40;FAV&#41; y derivado a Nefrolog&#237;a por IR y ligeros edemas&#46; Un gran soplo en todo el flanco derecho puso en la pista de la malformaci&#243;n&#46; <span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleUnderline"></span></span></p><p class="elsevierStylePara">Caso Cl&#237;nico </p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 61 a&#241;os&#44; sin antecedentes de inter&#233;s&#46; En agosto 2000 fue remitida por su m&#233;dico de familia a cardiolog&#237;a por presentar desde hacia seis meses&#44; disnea de moderados esfuerzos&#44; ortopnea y edemas asim&#233;tricos en miembros inferiores&#46; Desde hac&#237;a 45 d&#237;as refer&#237;a adem&#225;s episodios de opresi&#243;n retroesternal de caracter&#237;sticas isqu&#233;micas&#46; La exploraci&#243;n mostraba buen estado general y de hidrataci&#243;n&#46; La presi&#243;n arterial era de 160&#47;60 mmHg y el pulso venoso con ondas a y v de amplitud normal&#46; El ritmo card&#237;aco irregular a 80 latidos por minuto &#40;lpm&#41; y se evidenci&#243; un soplo sist&#243;lico eyectivo apical&#44; adem&#225;s de otro continuo en base pulmonar derecha&#46; El resto de la exploraci&#243;n fue anodina&#44; salvo m&#237;nimo edema pretibial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En las exploraciones complementarias realizadas destac&#243; un electrocardiograma con ritmo sinusal y extras&#237;stoles polit&#243;picos&#46; La radiolog&#237;a tor&#225;cica mostr&#243; crecimiento de cavidades izquierdas que se confirm&#243; con ecocardiograf&#237;a &#40;dilataci&#243;n aur&#237;cula izquierda y leve hipertrofia septal con fracci&#243;n de eyecci&#243;n conservada&#41;&#46; Ante la sospecha de FAV pulmonar se realiz&#243; arteriograf&#237;a pulmonar que no evidenci&#243; alteraciones&#46; La ergometr&#237;a result&#243; negativa y una gammagraf&#237;a mioc&#225;rdica objetiv&#243; un peque&#241;o defecto de perfusi&#243;n inferior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre los datos anal&#237;ticos&#44; hematocrito y hemoglobina normales&#44; urea 51 mg&#47;dl y creatinina1&#46;5 mg&#47;dl &#40;ClCr&#58; 35 ml&#47;min&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente fue diagnosticada de HTA esencial&#44; cardiopat&#237;a hipertensivo-isqu&#233;mica e insuficiencia cardiaca&#46; Pese al tratamiento antihipertensivo instaurado la disnea progres&#243; hasta ser de m&#237;nimos esfuerzos&#46; En septiembre de 2004 es derivada a la consulta de nefrolog&#237;a por insuficiencia renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Llamaba la atenci&#243;n un soplo intenso en base pulmonar&#44; flanco y fosa renal derechos&#44; as&#237; como edema perif&#233;rico moderado&#46; Diuresis conservaba&#44; sin proteinuria y con sedimento normal&#44; si bien la creatinina s&#233;rica hab&#237;a subido a 1&#46;7 mg&#47;dl&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; ecograf&#237;a abdominal que mostr&#243; ri&#241;&#243;n izquierdo de 12 cm y derecho de 9 cm&#46; Este ri&#241;&#243;n presentaba adem&#225;s una masa qu&#237;stica a nivel hiliar&#46; Con doppler-color&#44; dicha masa presentaba flujo en su interior y con el modo pulsado se evidenci&#243; hipertrofia de arteria renal derecha y grandes flujos arteriales y venosos a 300 cm&#47;seg compatibles con f&#237;stula arteriovenosa &#40;Fig&#46;1&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La angioresonancia confirm&#243; FAV gigante en polo inferior de ri&#241;&#243;n derecho y una gran dilataci&#243;n de arterias intrarrenales y venas de drenaje &#40;Fig&#46;2&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara">El informe arteriogr&#225;fico repet&#237;a el hallazgo de la MAV y cuantific&#243; detalladamente el di&#225;metro de la arteria renal &#40;16&#46;7 mm&#41;&#44; as&#237; como una menor captaci&#243;n de contraste por el par&#233;nquima cortical&#46; Para completar el estudio se repiti&#243; el ecocardiograma que mostr&#243; un gasto cardiaco sist&#233;mico de 6&#44;49 litros&#47;min&#44; pulmonar de 12&#44;9 litros&#47;min &#40;cociente QP&#47;QS&#58; 1&#46;98&#41;&#46; Las cavidades y v&#225;lvulas eran normales&#44; as&#237; como la fracci&#243;n de eyecci&#243;n ventricular &#40;65&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido al patr&#243;n en mosaico de la radiolog&#237;a simple pulmonar&#44; se realiz&#243; TAC tor&#225;cico que mostr&#243; aumento de tama&#241;o del cono de la arteria pulmonar &#40;3&#46;6 cm&#41; as&#237; como de sus ramas y venas cava y suprahep&#225;ticas&#44; todo ello compatible con hipertensi&#243;n pulmonar&#46; La arteria renal se describi&#243; como aneurism&#225;tica con pared calcificada&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Se le propuso nefrectom&#237;a laparosc&#243;pica del ri&#241;&#243;n afecto descart&#225;ndose el cierre endovascular por el gran tama&#241;o de la malformaci&#243;n&#46; Tras la nefrectom&#237;a se confirma en la macroscop&#237;a de la pieza &#40;Fig&#46;3&#41; la tortuosidad vascular de la FAV&#44; midiendo esta en su mayor longitud 40 x 50 mm&#46; La microscop&#237;a simple con hematoxilina-eosina inform&#243; de nefroangioesclerosis con cambios cr&#243;nicos tubulointersticiales y glomerulares&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Pasados 45 d&#237;as tras la nefrectom&#237;a se apreci&#243; gran mejor&#237;a de los par&#225;metros ecocardiogr&#225;ficos&#44; disminuyendo el gasto pulmonar a 6&#44;4 l&#47;min y con un gasto sist&#233;mico de 5&#46;8 l&#47;min&#46; La tensi&#243;n arterial pas&#243; a controlarse mejora con solo dos f&#225;rmacos&#46;solo dospulmonar a 6&#46;nco dcho puso en la pista de la malformacion&#46;enosa pulmonar y derivado a Nefrologia por IR y lig</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente&#44; la paciente ha mejorado su calidad de vida y se mantiene estable sin disnea apreciable con una actividad f&#237;sica normal&#46; La creatinina s&#233;rica actual esta en 2&#46;0 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"></span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">Las MAV renales rara vez debutan con insuficiencia cardiaca o renal&#44; y son casos aislados las que llegan a ocasionar hipertensi&#243;n pulmonar&#46; Aproximadamente&#44; un 75&#37; de estas anomal&#237;as se producen iatrog&#233;nicamente tras un procedimiento nefrourol&#243;gico&#46; Los antecedentes del presente caso no aportaban ning&#250;n incidente por el que pudiera atribuirse a una etiolog&#237;a adquirida y&#44; si bien un considerable grupo de personas no suele recordar todos los traumatismos sufridos&#44; la probabilidad de que estos deriven en anomal&#237;a vascular es ciertamente baja&#46; Todo parece indicar&#44; por tanto&#44; en este caso su naturaleza cong&#233;nita&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En tres de cada cuatro casos&#44; las FAV se presentan con hematuria macrosc&#243;pica y&#44; si esta es de considerable cuant&#237;a&#44; con dolor renoureteral por obstrucci&#243;n&#44; aunque no es infrecuente el diagn&#243;stico casual en estudios de hipertensi&#243;n arterial <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de un gran soplo t&#243;raco-abdominal facilit&#243; la petici&#243;n urgente de una ecograf&#237;a renal que confirm&#243; el diagn&#243;stico de MAV&#46; El examen con el modo doppler pulsado inform&#243; de las dimensiones aproximadas de la FAV&#44; detectando un flujo sangu&#237;neo en su interior de unos 300 cm&#47;seg&#44; 15 veces superior a la normalidad&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Finalmente&#44; la angioresonancia magn&#233;tica y&#44; m&#225;s tarde&#44; la arteriograf&#237;a definieron tama&#241;o y forma de la FAV&#44; demasiado grandes para embolizacion endovascular&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La ecograf&#237;a renal es tan valiosa y poco invasiva&#44; que es el primer abordaje diagn&#243;stico&#46; Una vez establecida la sospecha cl&#237;nica&#44; disponemos de t&#233;cnicas m&#225;s espec&#237;ficas&#44; como la ecograf&#237;a doppler&#44; la angioresonancia magn&#233;tica y el &#191;gold-standar&#191;&#44; la arteriograf&#237;a <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su tratamiento debe individualizarse optando entre la actitud expectante o activa&#59; esta &#250;ltima se indicar&#225; ante la presencia de hematuria anemizante&#44; insuficiencia cardiaca&#44; HTA no controlada&#44; c&#243;licos renoureterales recidivantes y menos frecuentemente&#44; hemorragia intraparenquimatosa <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; La HTA renina-deapendiente se presenta en el 50&#37; de las FAV adquiridas y en el 25&#37; de las cong&#233;nitas <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Para el tratamiento definitivo habr&#225; que elegir entre el abordaje endovascular o quir&#250;rgico&#46; No existen estudios v&#225;lidos que comparen ambos tratamientos&#44; pero a grandes rasgos&#44; la embolizaci&#243;n angiogr&#225;fica ser&#237;a de primera elecci&#243;n&#44; quedando la nefrectom&#237;a para las FAV excepcionales&#46; Tales casos ser&#237;an las MAV de gran tama&#241;o &#40;por el riesgo de embolizaci&#243;n del material esclerosante&#41;&#44; las producidas en el seno de una enfermedad neopl&#225;sica&#44; la HTA refractaria&#44; la alergia al contraste inevitable con premedicaci&#243;n&#44; la insuficiencia renal moderada &#40;nefrotoxicidad por contraste&#41; y los casos refractarios de dolor o hematuria <span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La t&#233;cnica de nefrectom&#237;a laparosc&#243;pica en este caso proporcionaba una actuaci&#243;n eficaz y de bajo riesgo y por ello fue la primera alternativa propuesta a la paciente <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Respecto a la p&#233;rdida de funci&#243;n renal se asumi&#243; que no ser&#237;a de gran cuant&#237;a&#44; toda vez que el ri&#241;&#243;n de la MAV era peque&#241;o&#44; con cortical de tama&#241;o reducido y menor captaci&#243;n de contraste en la arteriograf&#237;a&#44; sugiriendo que la ausencia del gradiente arteriovenoso necesario para la filtraci&#243;n glomerular anulaba funcionalmente al ri&#241;&#243;n derecho&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a la disfunci&#243;n renal que presentaba antes de la nefrectom&#237;a se valor&#243; como probablemente secundaria a nefroangioesclerosis en paciente monorrena funcional &#40;HTA&#44; edad y <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> arteriovenoso intrarrenal que conduc&#237;a a un estado de hiperfiltraci&#243;n en el ri&#241;&#243;n contralateral&#41;&#44; circunstancia que confirm&#243; el estudio microsc&#243;pico del ri&#241;&#243;n&#46; As&#237;&#44; el aclaramiento de creatinina pre-nefrectom&#237;a de 35 ml&#47;min pas&#243; a 30 ml&#47;min a los 45 d&#237;as de la intervenci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La nefrectom&#237;a en esta paciente ha conseguido normalizar el gasto cardiaco&#44; mejor&#237;a muy notable en su calidad de vida con m&#237;nima p&#233;rdida de funci&#243;n renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Bibliograf&#237;a</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"></span></p><p class="elsevierStylePara">1&#46;- Wakefield M&#46; Renal arteriovenous malformation<span class="elsevierStyleItalic">&#46; e-Medicine Specialties</span>&#46; November 2004&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;-<span class="elsevierStyleBold"> </span>Frutos MA&#44; Esca&#241;o A&#46; Hemorragia renal postbiopsia&#46; Control mediante oclusi&#243;n arterial transvascular con microbobina de acero&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Nefrolog&#237;a </span>6&#58; 84¿85&#44; 1986<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">3&#46;- Tarif N&#44; Mitwalli AH&#44; Al Samayer A&#44; Abu-Aisha H&#44; Memon NA&#44; Sulaimani F&#44; Alam A&#44; Al Wakeel JS&#46; Congenital renal arteriovenous malformation presenting as severe hypertension&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Nephrol Dial Transplant</span> 17&#58; 291-294&#44; 2002</p><p class="elsevierStylePara">4&#46;- Minetti E&#44; Montoli A&#46; Bilateral Renal Arteriovenous Malformation&#46; <span class="elsevierStyleItalic">N Engl J Med </span>351&#58; 10&#44; 2004</p><p class="elsevierStylePara">5&#46;- Cisternino SJ&#44; Malave SR&#44; Neiman HL&#46; Congenital renal arteriovenous malformation&#58; ultrasonic appearance&#46; <span class="elsevierStyleItalic">J Urol</span> 126&#58; 238-239&#44; 1981</p><p class="elsevierStylePara">6&#46;- Crotty KL&#44; Orihuela E&#44; Warren MM&#46; Recent advances in the diagnostic and treatment of renal arteriovenous malformations and fistulas&#46; <span class="elsevierStyleItalic">J Urol</span> 150&#58; 1355-1359&#44; 1993<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">7&#46;-<span class="elsevierStyleItalic"> </span>Praga M&#44; Ruilope LM&#44; Alcazar JM&#44; Martinez JM&#44; Alonso P&#44; Rodicio JL&#46; Renin-mediated arterial hypertension in a case of congenital renal arteriovenous fistula&#46; <span class="elsevierStyleItalic">J Urol</span> 131&#58; 937-938&#44; 1984&#46;</p><p class="elsevierStylePara">8&#46;- Pande SA&#44; Shetty DD&#44; Pawar AD&#46; Successful treatment with therapeutic embolization of left renal arteriovenous malformation in a haemophilic patient&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Ind</span><span class="elsevierStyleItalic"> J Radiol Imag</span> 12&#58; 253-256&#44; 2002</p><p class="elsevierStylePara">9&#46;- Takebayashi S&#44; Hosaka M&#44; Kubota Y&#44; Ishizuka E&#44; Iwasaki A&#44; Matsubara S&#46; Transarterial embolization and ablation of renal arteriovenous malformations&#58; efficacy and damages in 30 patients with long-term follow up&#46; <span class="elsevierStyleItalic">J Urol </span>159&#58; 696-701&#44; 1998<span class="elsevierStyleItalic"></span></p><p class="elsevierStylePara">10&#46;- Chatziioannou A&#44; Mourikis D&#44; Kalaboukas K&#44; Ladopoulos Ch&#44; Magoufis G&#44; Primetis E&#44; Katsenis K&#44; Vlahos L&#58; Endovascular Treatment of Renal Arteriovenous Malformations&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Urol&#46; Internat&#46;</span> 74&#58; 89-91&#44; 2005</p><p class="elsevierStylePara">11&#46;- Takaha M&#44; Matsumoto A&#44; Ochi A&#44; Takeuchi M&#44; Takemoto M&#44; Sonoda T&#46; Intrarenal arteriovenous malformation&#46; <span class="elsevierStyleItalic">J Urol</span> 124&#58; 315-8&#44; 1980&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><br></br>&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">PIE DE FIGURAS</span><br></br><br></br><br></br>Fig&#46; 1&#46; Doppler que evidencia masa renal con flujo en su interior y gran <br></br>vibraci&#243;n de tejidos que produce artefactos de color&#46;<br></br><br></br>Fig&#46; 2&#46; Arteriograf&#237;a que pone de manifiesto la gran FAV que afecta al ri&#241;&#243;n <br></br>derecho&#44; la tortuosidad de vasos renales y la disminuci&#243;n de par&#233;nquima <br></br>renal funcionante&#46; <br></br><br></br>Fig&#46; 3&#46; Pieza de nefrectom&#237;a que pone de relieve el gran tama&#241;o de la <br></br>malformaci&#243;n vascular de paredes calcificadas y con entrada y salida <br></br>&#250;nicas&#46;<br></br><br></br></p>"
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Información del artículo

ISSN: 02116995
Idioma original: Español

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2024 Octubre	117	52	169
2024 Septiembre	113	30	143
2024 Agosto	107	60	167
2024 Julio	121	28	149
2024 Junio	112	42	154
2024 Mayo	142	40	182
2024 Abril	103	36	139
2024 Marzo	110	26	136
2024 Febrero	81	42	123
2024 Enero	92	23	115
2023 Diciembre	93	46	139
2023 Noviembre	88	32	120
2023 Octubre	96	42	138
2023 Septiembre	119	39	158
2023 Agosto	99	32	131
2023 Julio	107	34	141
2023 Junio	121	26	147
2023 Mayo	83	34	117
2023 Abril	55	20	75
2023 Marzo	79	22	101
2023 Febrero	86	27	113
2023 Enero	68	26	94
2022 Diciembre	83	31	114
2022 Noviembre	111	39	150
2022 Octubre	82	41	123
2022 Septiembre	97	37	134
2022 Agosto	56	61	117
2022 Julio	71	50	121
2022 Junio	62	35	97
2022 Mayo	72	59	131
2022 Abril	95	48	143
2022 Marzo	67	47	114
2022 Febrero	72	53	125
2022 Enero	88	46	134
2021 Diciembre	72	51	123
2021 Noviembre	64	47	111
2021 Octubre	56	54	110
2021 Septiembre	71	36	107
2021 Agosto	127	45	172
2021 Julio	84	35	119
2021 Junio	80	22	102
2021 Mayo	67	37	104
2021 Abril	149	53	202
2021 Marzo	126	34	160
2021 Febrero	75	33	108
2021 Enero	68	20	88
2020 Diciembre	65	13	78
2020 Noviembre	70	18	88
2020 Octubre	46	27	73
2020 Septiembre	69	30	99
2020 Agosto	124	10	134
2020 Julio	66	13	79
2020 Junio	93	28	121
2020 Mayo	69	20	89
2020 Abril	75	19	94
2020 Marzo	70	13	83
2020 Febrero	100	23	123
2020 Enero	73	20	93
2019 Diciembre	71	16	87
2019 Noviembre	64	24	88
2019 Octubre	70	17	87
2019 Septiembre	59	25	84
2019 Agosto	48	14	62
2019 Julio	71	31	102
2019 Junio	66	15	81
2019 Mayo	66	18	84
2019 Abril	111	52	163
2019 Marzo	55	17	72
2019 Febrero	48	15	63
2019 Enero	32	15	47
2018 Diciembre	59	40	99
2018 Noviembre	118	33	151
2018 Octubre	99	27	126
2018 Septiembre	73	17	90
2018 Agosto	57	20	77
2018 Julio	52	15	67
2018 Junio	38	16	54
2018 Mayo	46	12	58
2018 Abril	59	8	67
2018 Marzo	45	9	54
2018 Febrero	44	6	50
2018 Enero	45	11	56
2017 Diciembre	44	9	53
2017 Noviembre	57	14	71
2017 Octubre	56	14	70
2017 Septiembre	37	11	48
2017 Agosto	53	27	80
2017 Julio	50	13	63
2017 Junio	49	11	60
2017 Mayo	50	16	66
2017 Abril	39	8	47
2017 Marzo	51	4	55
2017 Febrero	39	4	43
2017 Enero	30	6	36
2016 Diciembre	72	8	80
2016 Noviembre	88	13	101
2016 Octubre	112	12	124
2016 Septiembre	165	5	170
2016 Agosto	250	12	262
2016 Julio	191	10	201
2016 Junio	135	0	135
2016 Mayo	165	0	165
2016 Abril	124	0	124
2016 Marzo	115	0	115
2016 Febrero	131	0	131
2016 Enero	129	0	129
2015 Diciembre	145	0	145
2015 Noviembre	118	0	118
2015 Octubre	111	0	111
2015 Septiembre	112	0	112
2015 Agosto	97	0	97
2015 Julio	100	0	100
2015 Junio	61	0	61
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