Síndrome nefrótico por cambios mínimos previo al desarrollo de una leucemia linfática crónica
NEPHROTIC SYNDROME ASSOCIATED WITH MINIMAL-CHANGE GLOMERULONEPHRITIS AND CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKAEMIA.
Javier Ocaña, Liliana Gómez, Marta Sánchez, María Ángeles Basterrechea
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En este sentido, presentamos un caso de LLC asociada a una glomerulonefritis por cambios mínimos (GnCM).</p> <p class="elsevierStylePara">DESCRIPCIÓN DEL CASO</p> <p class="elsevierStylePara">Enferma de 77 años, edemas y ganancia de 6 kilos en un mes sin clínica sistémica. Se objetivo proteinuria nefrótica (11.76 gr/ 24 h) sin microhematuria, con filtrado glomerular estimado de 55 ml/min/1.73m2 (MDRD-4). Asociaba hipoproteinemia (54 gr/l), hipoalbuminemia (32 gr/l), hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia ( 250 y 320 mg/dl, respectivamente). Con el diagnóstico de SN e insuficiencia renal, y tras descartar razonablemente otras entidades, se planteó biopsia renal. </p> <p class="elsevierStylePara">El estudio anatomopatológico (sin microscopia electrónica) analizó seis glomérulos de localización fundamentalmente medular, que mostraron ligera ampliación mesangial sin proliferación, esclerosis ni hialinosis; con luces capilares patentes, sin engrosamiento capilar ni spikes. Inmunofluorescencia negativa para IgA, IgG, IgM, C3 , C4 y fibrinógeno. Estos hallazgos permitieron establecer el diagnóstico de GnCM. </p> <p class="elsevierStylePara">Se inició corticoterapia 1 mg/kg durante 4 semanas, alcanzando remisión completa del SN, con progresiva pauta descendente hasta completar 10 meses. Paralelamente, aumentó el filtrado glomerular hasta 80 ml/min/1.73m<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Padeció infección por Herpes Zoster metamérico a los 6 meses de tratamiento corticoideo (15 mg/48h) que se trató con Valaciclovir. </p> <p class="elsevierStylePara">A los 19 meses del inicio del cuadro ( tras 9 meses en remisión completa y sin esteroides), sufrió recaída precipitada por una celulitis, con respuesta a corticoterapia a 1 mg/kg y con progresiva pauta descendente, hasta suspensión al sexto mes.</p> <p class="elsevierStylePara">Al tercer mes de este segundo ciclo ( recibiendo 30 mg/48 horas de prednisona), comienza con leucocitosis, neutropenia, linfocitosis y manchas de Gumpecht en el frotis. Es remitida a Hematología, alcanzándose el diagnóstico de LLC tipo B estadio A mediante aspirado de médula ósea. Se optó por no tratar. En la actualidad, la paciente es controlada por nefrología y hematología, permaneciendo estable y sin recaídas. </p> <p class="elsevierStylePara">DISCUSIÓN</p> <p class="elsevierStylePara">La conjunción LLC y SN fue descrita hace décadas<span class="elsevierStyleSup">2</span>, habiéndose notificado unos 50 casos. Así, se estima que la frecuencia del SN en esta entidad es 1-2%<span class="elsevierStyleSup">3</span>. La lesión glomerular más frecuente es la membranoproliferativa, presente en el 45% de los casos, si bien se han descrito otras formas<span class="elsevierStyleSup">4</span>. De ellas, destacan 9 casos de GnCM como entidad renal predominante implicada<span class="elsevierStyleSup">5</span>. El por qué de esta asociación no está bien establecido, postulándose una disfunción en la regulación y actividad en los linfocitos T<span class="elsevierStyleSup">6</span>. En los casos descritos el desarrollo de SN puede ocurrir desde 3 meses antes hasta 17 años después del diagnóstico de la leucemia. No se ha podido estandarizar un tratamiento, sugiriéndose la idoneidad del mismo con distintas pautas sólo casos agresivos<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Nuestro caso, aún asumiendo la limitación informativa de la biopsia, contribuye a fortalecer la evidencia previamente existente. Concluimos que, si bien la existencia de lesiones glomerulares distintas a la forma membranoproliferativa no es frecuente, si parece suficiente como para indicar una biopsia renal ya que se pueden derivar orientaciones pronosticas y terapéuticas distintas.</p> <p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAFÍA</p> <li >Elaine M. Spalding, Sylvia Watkins, Paul Warwicker. Minimal-Change Glomerulonephritis and Chronic Lymphocytic Leukaemia. Nephron 2001 Jul;88 (3):283-284. </li> <li >Scott RB. Leukaemia. Lancet 1957 Jun 8; 272 (6980): 1162-7. </li> <li >Fumihiko Takahashi, Yuji Ogawa, Naoyuki Hasebe, Syunsuke Natori, Yoshihiko Tokusashi, Naoyuki Miyokawa, Kenjiro Kikuchi. Successful treatment of a patientwith nephrotic syndrome associated with chronic lymphocytic leukemia. Internal Medicine 2000 Mar; 39 (3):256-259. </li> <li >Dabbs DJ, Striker LM, Mignon F, Striker G. Glomerular lesions in lymphomas and leukemias. Am J Med. 1986 Jan; 80 (1):63-70. </li> <li >Alzamora MG, Schmidli M, Hess U, Cathomas R, von Moos R. Minimal Change glomerulonephritis in chronic lymphocytic leukaemia: pathophysiological and therapeutic aspects. Onkologie. 2006 Apr;29(4):153-6. Epub 2006 Mar 22. </li> <li >S. O. Mc'Ligeyo, A. Notghi, D. Thomson, J. L. Anderton. Nephrotic syndrome associated with chronic lymphocytic leukaemia. 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Información del artículo
ISSN: 02116995Idioma original: Español
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