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Se han comunicado raros casos de asociación con poliquistosis renal autosómica dominante 3, 4. Existen diversas formas de presentación clínica, desde las derivadas de fibrosis hepática congénita, hasta otras muchas de expresión en adultos, que varían desde litiasis biliares, hipertensión portal, colangitis bacterianas de repetición u otras. El diagnóstico, sencillo en ocasiones y muy complejo en otras, se basa en estudios de imagen en los que se ha de objetivar ectasia o dilatación quística de las vías biliares intrahepáticas. La colangioresonancia magnética nuclear se postula como un buen método de aproximación diagnóstica5. El tratamiento va a ser muy variable dependiendo de las manifestaciones clínicas, pudiendo ser meramente conservador hasta otros casos que se hacen subsidiarios de trasplante hepático. Presentamos aquí un raro caso de un paciente, varón de 56 años, portador de trasplante renal funcionante por poliquistosis renal autosómica dominante desde 5 años antes y que nunca había padecido patología abdominal, que en los seis últimos meses presenta tres episodios de sepsis biliar (E. Coli) con clínica muy positiva pero con estudios de imagen (ecografías, TAC,...) no concluyentes, en el que tras recuperación clínica de su último episodio febril, se realiza colangioresonancia magnética en la que se objetivan pequeñas dilataciones quísticas de la vía biliar intrahepática en situación periférica (fig. 1), sugestivas de Enfermedad de Caroli. La evolución clínica una vez realizado el diagnóstico, ha sido buena hasta el momento, con pauta prolongada de tratamiento antibiótico. Haciendo una revisión de la literatura, hemos encontrado múltiples alusiones a la asociación entre la enfermedad de Caroli y la poliquistosis renal autosómica recesiva 1, 2, pero muy pocas en las que se aluda a la forma autosómica dominante 3, 4. Incluso al analizar amplias revisiones de las manifestaciones extrarrenales de la poliquistosis6, no hemos encontrado claras referencias a la enfermedad de Caroli. Nos parece un caso muy interesante dada su rareza así como dificultad diagnóstica. Correspondencia: Dr. Rafael Álvarez Navascués Servicio de Nefrología Hospital San Agustín Camino de Heros, 4 33400 Avilés (Asturias) Fig. 1.--AngioRMN: poliquistosis renal izquierda. Pequeñas dilataciones quísticas de la vía biliar intrahepática en situación periférica. Enf. de Caroli. 336 01. ENFERMEDAD DE CAROLI 1/1/04 03:04 Página 337 CARTAS BIBLIOGRAFÍA 1. Desmet VJ: Congenital diseases of intrahepatic bile ducts: variations on the theme «ductal plate malformation». Hepatology 16: 1069-1076, 1992. 2. D'Agata ID, Jonas MM, Pérez-Atayde AR, Guay-Woodford LM: Combined cystic disease of the liver and the kidney. Semin Liver Dis 14: 215-228, 1994. 3. Mousson C, Rabec M, Cercueil JP, Virot JS, Hillon P, Rifle G: Caroli's disease and autosomal dominant polycystic kidney disease: a rare association? Nephrol Dial Transplant 12: 1481-1483, 1997. 4. Ninan VT, Nampoory MR, Johny KV, Gupta RK, Schmidt I, Nair PM, Al-Ali J: Caroli's disease of the liver in a renal transplant recipient. Nephrol Dial Transplant 17: 1113-1115, 2002. 5. Hussain SZ, Bloom DA, Tolia V: Caroli's disease diagnosed in a child by MRCP. Clin Imaging 24: 289-291, 2000. 6. Ronald D: Perrone. Extrarrenal manifestations of ADPKD. 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Idioma original: Español
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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 1 | 3 | 4 |
2024 Octubre | 50 | 48 | 98 |
2024 Septiembre | 39 | 25 | 64 |
2024 Agosto | 61 | 60 | 121 |
2024 Julio | 41 | 35 | 76 |
2024 Junio | 45 | 39 | 84 |
2024 Mayo | 63 | 27 | 90 |
2024 Abril | 42 | 29 | 71 |
2024 Marzo | 38 | 27 | 65 |
2024 Febrero | 38 | 39 | 77 |
2024 Enero | 33 | 23 | 56 |
2023 Diciembre | 30 | 32 | 62 |
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2022 Diciembre | 62 | 30 | 92 |
2022 Noviembre | 45 | 33 | 78 |
2022 Octubre | 55 | 48 | 103 |
2022 Septiembre | 23 | 23 | 46 |
2022 Agosto | 47 | 44 | 91 |
2022 Julio | 27 | 33 | 60 |
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2022 Mayo | 47 | 22 | 69 |
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2022 Marzo | 37 | 46 | 83 |
2022 Febrero | 45 | 34 | 79 |
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2021 Diciembre | 19 | 34 | 53 |
2021 Noviembre | 34 | 34 | 68 |
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2021 Septiembre | 42 | 43 | 85 |
2021 Agosto | 24 | 42 | 66 |
2021 Julio | 60 | 44 | 104 |
2021 Junio | 49 | 22 | 71 |
2021 Mayo | 58 | 21 | 79 |
2021 Abril | 84 | 57 | 141 |
2021 Marzo | 99 | 28 | 127 |
2021 Febrero | 56 | 21 | 77 |
2021 Enero | 44 | 22 | 66 |
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2020 Noviembre | 20 | 15 | 35 |
2020 Octubre | 25 | 17 | 42 |
2020 Septiembre | 26 | 12 | 38 |
2020 Agosto | 43 | 10 | 53 |
2020 Julio | 26 | 6 | 32 |
2020 Junio | 33 | 10 | 43 |
2020 Mayo | 47 | 14 | 61 |
2020 Abril | 70 | 18 | 88 |
2020 Marzo | 82 | 15 | 97 |
2020 Febrero | 123 | 18 | 141 |
2020 Enero | 336 | 19 | 355 |
2019 Diciembre | 250 | 11 | 261 |
2019 Noviembre | 343 | 13 | 356 |
2019 Octubre | 347 | 19 | 366 |
2019 Septiembre | 316 | 19 | 335 |
2019 Agosto | 221 | 14 | 235 |
2019 Julio | 257 | 25 | 282 |
2019 Junio | 210 | 10 | 220 |
2019 Mayo | 229 | 4 | 233 |
2019 Abril | 278 | 41 | 319 |
2019 Marzo | 136 | 18 | 154 |
2019 Febrero | 74 | 14 | 88 |
2019 Enero | 61 | 14 | 75 |
2018 Diciembre | 120 | 21 | 141 |
2018 Noviembre | 109 | 22 | 131 |
2018 Octubre | 90 | 8 | 98 |
2018 Septiembre | 71 | 13 | 84 |
2018 Agosto | 42 | 13 | 55 |
2018 Julio | 32 | 7 | 39 |
2018 Junio | 28 | 12 | 40 |
2018 Mayo | 23 | 13 | 36 |
2018 Abril | 29 | 4 | 33 |
2018 Marzo | 32 | 9 | 41 |
2018 Febrero | 16 | 2 | 18 |
2018 Enero | 16 | 8 | 24 |
2017 Diciembre | 25 | 6 | 31 |
2017 Noviembre | 19 | 9 | 28 |
2017 Octubre | 23 | 4 | 27 |
2017 Septiembre | 21 | 9 | 30 |
2017 Agosto | 22 | 9 | 31 |
2017 Julio | 32 | 16 | 48 |
2017 Junio | 25 | 7 | 32 |
2017 Mayo | 23 | 12 | 35 |
2017 Abril | 19 | 12 | 31 |
2017 Marzo | 14 | 6 | 20 |
2017 Febrero | 23 | 9 | 32 |
2017 Enero | 34 | 15 | 49 |
2016 Diciembre | 15 | 4 | 19 |
2016 Noviembre | 30 | 18 | 48 |
2016 Octubre | 43 | 5 | 48 |
2016 Septiembre | 66 | 6 | 72 |
2016 Agosto | 77 | 5 | 82 |
2016 Julio | 91 | 12 | 103 |
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2016 Mayo | 96 | 0 | 96 |
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2016 Marzo | 71 | 0 | 71 |
2016 Febrero | 93 | 0 | 93 |
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2015 Diciembre | 86 | 0 | 86 |
2015 Noviembre | 76 | 0 | 76 |
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2015 Mayo | 47 | 0 | 47 |
2015 Abril | 6 | 0 | 6 |