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En los últimos treinta años se ha recogido una amplia experiencia con la utilización de la ciclosporina en el SNI del niño, mostrando su utilidad como ahorrador de corticoides. Su eficacia en el niño, está más ligada al comportamiento frente a los corticoides que al patrón histológico 7. Habitualmente el niño respondedor a la prednisona lo es también a la CsA, lográndose con esta última remisiones prolongadas pero sin modificación de la respuesta a los corticoides y posiblemente sin acelerar la resolución de la enfermedad. Su nefrotoxi288 cidad limita sin embargo su uso prolongado, por lo que su indicación en los casos de SNCD estaría limitada a períodos cortos y sobre todo, ante la iatrogenia corticoidea en los pacientes cuya dosis umbral de prednisona --mínima dosis para mantener la remisión-- supera los 0,5 mg/kg/48 h. La experiencia demuestra que la eficacia de la CsA en los SNCD no se mantiene en el tiempo, no induce remisiones prolongadas como se obtiene con la ciclofosfamida. 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Como conclusión, consideramos que un protoco- lo escalonado, secuencial, valorando la posible efectividad/iatrogenia de cada fármaco, sería la alternativa más racional de tratamiento. En la figura 1 mostramos el algoritmo de tratamiento actual en nuestro Servicio. BIBLIOGRAFÍA Fig. 1.--Esquema de tratamiento secuencial en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático en el niño. 289 J. SIMÓN e I. ZAMORA 1. International Study of Kidney Disease in Children: Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. Kidney Int 13: 159-165, 1978. 2. Haas M, Spargo BH, Coventry S: Increasing incidencia of focalsegmental glomeruloesclerosis among adult nephropathies: a 20-year renal biopsy study. Am J Kidney Dis 26: 740-750, 1995. 3. Srivastara T, Simon SD, Alen US: High: incidencia of focal segmental glomerulosclerosis in nephrotic syndrome of childhod. Pediatr Nephrol 13: 13-18, 1999. 4. Gulati S, Shauma AP, Shauma RK, Gupta FA: Changing Trends of histopathology in Clildhood Nephrotic Syndrome. Am J Kidney Dis 34: 646-650, 1990. 5. Vehaskari JM: Treatment practics of FSGS among North Ame- 6. 7. 8. 9. rican pediatric Nephrologists. Pediatr Nephrol 13: 301-303, 1999. Tarshih P, Tobin JN, Berustein J, Edelman CM Jr. Cyclophosphamide does no benefict patients with focal segmental glomerulosclerosis. Pediatr Nephrol 10: 590-593, 1996. Collaborative Study group of Sandimmun in Nephrotic Syndrome. Clin Nephrol 35: S48-S60, 1991. McCauley J, Shapiro R, Ellis D, Igdal H, Tzakis A, Staurzl TE: Pilot trial of FK506 in the management of steroid-resistant nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transplant 8: 1286-1290, 1993. Mendoza SA, Reznick VA, William R, Griswold WR, Krensky AM, Yousin PD, Tune BM: Treatment of steroid resistant focal segmental glomeruloclerosis with pulse methylprednisolona and alkylating agents. Pediatr Nephrol 4: 303-307, 1990. 290 "
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Tratamiento del síndrome nefrótico del niño en los inicios del siglo XXI
I. ZAMORA , J. SIMÓN
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Su efectividad en el grupo de SNCR no ha sido sin embargo confirmada en todas las series siendo los resultados incluso contradictorios, posiblemente en base a la heterogeneidad de la población estudiada: criterios de CR, distinto substrato histológico e insuficiente número de pacientes en series no controladas. En general la respuesta parece ligada al substrato histológico, con mayor efectividad en casos de LM y casi nulo en los casos de GSF 6. En nuestra experiencia solo en 4 de 32 pacientes con SNCR por GSF la administración de ciclofosfamida mejoró la evolución, frente a 16 de 23 con SNCR e histología de LM. Pese a ello estaría justificado el uso de ciclofosfamida en los casos de SNCR, incluso con histología de GSF, prolongando el tratamiento hasta 12 semanas asociado a dosis bajas de prednisona lo cual determina un beneficio adicional, siempre sin sobrepasar la dosis total gonadotóxica. En los últimos treinta años se ha recogido una amplia experiencia con la utilización de la ciclosporina en el SNI del niño, mostrando su utilidad como ahorrador de corticoides. Su eficacia en el niño, está más ligada al comportamiento frente a los corticoides que al patrón histológico 7. Habitualmente el niño respondedor a la prednisona lo es también a la CsA, lográndose con esta última remisiones prolongadas pero sin modificación de la respuesta a los corticoides y posiblemente sin acelerar la resolución de la enfermedad. Su nefrotoxi288 cidad limita sin embargo su uso prolongado, por lo que su indicación en los casos de SNCD estaría limitada a períodos cortos y sobre todo, ante la iatrogenia corticoidea en los pacientes cuya dosis umbral de prednisona --mínima dosis para mantener la remisión-- supera los 0,5 mg/kg/48 h. La experiencia demuestra que la eficacia de la CsA en los SNCD no se mantiene en el tiempo, no induce remisiones prolongadas como se obtiene con la ciclofosfamida. Parece que esta última suprime la función linfocitaria por más tiempo, por lo que seguiría siendo el primer fármaco de elección en estos casos. La efectividad de la CsA en el SNCR varía en las distintas series entre el 30-40%, observándose una menor efectividad en los casos con histología de GSF. No obstante el mal pronóstico evolutivo justificaría su uso, asociada a dosis bajas de prednisona (0,5 mg/kg/48 h) que parece aumenta su efectividad. En nuestra experiencia sobre 21 casos de SNCR, fue beneficiosa en 8 pacientes, obteniéndose remisión definitiva en 3 casos, remisión parcial en otros tres y modificación de la respuesta a los corticoides en 2 casos. La nefrotoxicidad de la ciclosporina, más frecuente en los pacientes con SNCR por GSF, obligan a su monitorización no solo con parámetros analíticos sino mediante la práctica de biopsia iterativas. Su dosis y el tiempo de administración está todavía por determinar&#59; en nuestra experiencia no hemos obtenido remisiones adicionales más allá de 3-4 meses de administración si antes no la habían presentado. Consideramos pues que tratamientos más prolongados en ausencia de respuesta, no estarían justificados. La experiencia con tacrolimus en el tratamiento del SN del niño no ha sido suficientemente contrastada, siendo escasas las referencias clínicas 8. Su similitud de acción con la ciclosporina no hace suponer especiales ventajas en su uso. El micofenolato ha sido recientemente incorporado a las alternativas terapéuticas del SNI. Aunque su eficacia no ha sido todavía contrastada, la ausencia de nefrotoxicidad hacen de él un fármaco sugerente. Nosotros lo hemos utilizado en una primera experiencia en 4 casos de SNCR sin efectividad y en 21 de SNCD, con resultados satisfactorios como ahorrador de corticoides sin que por el momento podamos establecer su posible efecto a largo plazo modificando la dependencia a los corticoides. Al margen de este protocolo secuencial, otra alternativa terapéutica en los SNCR es el denominado protocolo de Mendoza que asocia tratamiento prolongado con metilprednisolona y ciclofosfamida 9. Los resultados comunicados difieren según las series, siendo difícil valorar los efectos secundarios de un SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA INFANCIA esquema de tratamiento tan agresivo. Otros tratamiento ensayados, con plasmaferesis, inmunoabsorción etc., son hasta el momento anecdóticos por lo que no pueden ser analizados tanto en términos de eficacia como de seguridad. Como conclusión, consideramos que un protoco- lo escalonado, secuencial, valorando la posible efectividad/iatrogenia de cada fármaco, sería la alternativa más racional de tratamiento. En la figura 1 mostramos el algoritmo de tratamiento actual en nuestro Servicio. BIBLIOGRAFÍA Fig. 1.--Esquema de tratamiento secuencial en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático en el niño. 289 J. SIMÓN e I. ZAMORA 1. International Study of Kidney Disease in Children: Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. Kidney Int 13: 159-165, 1978. 2. Haas M, Spargo BH, Coventry S: Increasing incidencia of focalsegmental glomeruloesclerosis among adult nephropathies: a 20-year renal biopsy study. Am J Kidney Dis 26: 740-750, 1995. 3. Srivastara T, Simon SD, Alen US: High: incidencia of focal segmental glomerulosclerosis in nephrotic syndrome of childhod. Pediatr Nephrol 13: 13-18, 1999. 4. Gulati S, Shauma AP, Shauma RK, Gupta FA: Changing Trends of histopathology in Clildhood Nephrotic Syndrome. Am J Kidney Dis 34: 646-650, 1990. 5. Vehaskari JM: Treatment practics of FSGS among North Ame- 6. 7. 8. 9. rican pediatric Nephrologists. Pediatr Nephrol 13: 301-303, 1999. Tarshih P, Tobin JN, Berustein J, Edelman CM Jr. Cyclophosphamide does no benefict patients with focal segmental glomerulosclerosis. Pediatr Nephrol 10: 590-593, 1996. Collaborative Study group of Sandimmun in Nephrotic Syndrome. Clin Nephrol 35: S48-S60, 1991. McCauley J, Shapiro R, Ellis D, Igdal H, Tzakis A, Staurzl TE: Pilot trial of FK506 in the management of steroid-resistant nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transplant 8: 1286-1290, 1993. Mendoza SA, Reznick VA, William R, Griswold WR, Krensky AM, Yousin PD, Tune BM: Treatment of steroid resistant focal segmental glomeruloclerosis with pulse methylprednisolona and alkylating agents. Pediatr Nephrol 4: 303-307, 1990. 290 "
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Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
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