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Pousa Servicios de Nefrología y 1Medicina Interna. Hospital General de Asturias. Sr. Director: La fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por una infección crónica de las vías respiratorias que finalmente conduce a bronquiectasias, insuficiencia pancreática exocrina, funcionamiento anormal de las glándulas sudoríparas y disfunción urogenital. Distintos trabajos 1-3 han postulado diversos factores por los que los pacientes con esta patología están predispuestos a presentar enfermedades autoinmunitarias, preferentemente vasculíticas y con afectación cutánea. Presentamos el caso de una paciente de 27 años, diagnosticada de fibrosis quística a los 4 años de edad, con varios episodios de agudización respiratoria anuales, que ingresa en esta ocasión en nuestro hospital, por presentar lesiones purpúricas en ambos miembros inferiores, junto con artralgias marcadas. Refería igualmente orinas cargadas desde una semana antes. No había antecedente de infección respiratoria reciente. En los análisis realizados, destacaba elevación de los reactantes de fase aguda (VSG 90 y PCR 35), así como alteraciones urinarias (60 hematíes/campo, proteinuria de 2,8 g/24 horas) y elevación de urea (85 mg/dl) y creatinina (2,1 mg/dl). Todos los estudios inmunológicos resultaron negativos y el chequeo bacteriológico resultó negativo. Se realizó biopsia de sus lesiones purpúricas, con el diagnóstico de vasculitis leucocitoclástica, y biopsia renal con diagnóstico de glomerulonefritis segmentaria focal, con inmunofluorescencia +++ para Ig A y negativa para C1q, C4, C3, Ig G e Ig M. Se inició tratamiento con prednisona en rápida pauta descendente. Un mes después, la paciente permanecía asintomática, con proteinuria negativa y función renal normalizada. En este tiempo, sólo un episodio de agudización respiratoria, de forma similar a la presentación habitual. Parece ser, según estudios precedentes 4, 5, que los pacientes con bronquiectasias crónicas, probablemente debido a un estímulo antigénico persistente, tienen una alta incidencia de inmunocomplejos circulantes, que podrían estar en el origen de una alta incidencia de enfermedades autoinmunes. Por otro lado, como factor subyacente a la enfermedad suelen detectarse infecciones recientes, que otras veces no son objetivadas, como ocurre en nuestro caso. Existen dos casos ya publicados, de pacientes con bronquiectasias crónicas y síndrome de SchönleinHenoch1, 6, y múltiples casos de bronquiectasias y vasculitis cutánea o sistémica 1-5, en los que la actitud terapéutica ha sido similar a la nuestra. Parece claro que el hallazgo de un proceso vasculítico en pacientes con bronquiectasias crónicas no corresponde sólo al azar, por lo que sería interesante un consenso sobre el manejo y pauta de inmunosupresión en estos pacientes, por el alto riesgo añadido que conllevan. BIBLIOGRAFÍA 1. Hilton AM, Hasleton P, Bradlow A, Leahy BC, Cooper KM, Moore M: Cutaneous vasculitis and immune complexes in severe bronchiectasis. Thorax 39: 185-191, 1984. 2. Finnegan MJ, Hinchcliffe J, Russell-Jones D y cols.: Vasculitis complicating cystic fibrosis. Q J Med 72: 609-621, 1989. 3. Tanaka E, Tada K, Amitani R: Systemic hypersensitivity vasculitis associated with bronchiectasis. Chest 102: 647-649, 1992. 4. Fradin MS, Kalb RE, Grossman ME: Recurrent cutaneous vasculitis in cystic fibrosis. Pediatr Dermatol 4 (2): 108-111, 1987. 5. Boulay V, Lauque D, Reynaud F, Carles P, Pourrat J: Hypocomplementemic urticarial vasculitis. Presse Med 29: 15071509, 2000. 6. Shinohara M, Ideura H, Yano S, Maezawa A, Nojima Y, Naruse T: A case of transient cortical blindness complicated by Henoch-Schönlein purpura with bronchiectasis. Ryumachi 40 (4): 699-704, 2000. Correspondencia: Dr. Rafael Álvarez Navascués Servicio de Nefrología II. 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Idioma original: Español
año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 8 | 8 | 16 |
2024 Octubre | 42 | 39 | 81 |
2024 Septiembre | 32 | 21 | 53 |
2024 Agosto | 47 | 62 | 109 |
2024 Julio | 50 | 33 | 83 |
2024 Junio | 41 | 36 | 77 |
2024 Mayo | 53 | 25 | 78 |
2024 Abril | 41 | 28 | 69 |
2024 Marzo | 23 | 23 | 46 |
2024 Febrero | 40 | 28 | 68 |
2024 Enero | 28 | 15 | 43 |
2023 Diciembre | 29 | 23 | 52 |
2023 Noviembre | 18 | 21 | 39 |
2023 Octubre | 29 | 30 | 59 |
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2023 Agosto | 24 | 20 | 44 |
2023 Julio | 32 | 26 | 58 |
2023 Junio | 63 | 19 | 82 |
2023 Mayo | 48 | 30 | 78 |
2023 Abril | 29 | 22 | 51 |
2023 Marzo | 29 | 18 | 47 |
2023 Febrero | 29 | 22 | 51 |
2023 Enero | 43 | 24 | 67 |
2022 Diciembre | 23 | 22 | 45 |
2022 Noviembre | 47 | 28 | 75 |
2022 Octubre | 45 | 36 | 81 |
2022 Septiembre | 25 | 24 | 49 |
2022 Agosto | 48 | 44 | 92 |
2022 Julio | 32 | 34 | 66 |
2022 Junio | 24 | 21 | 45 |
2022 Mayo | 44 | 31 | 75 |
2022 Abril | 27 | 35 | 62 |
2022 Marzo | 27 | 34 | 61 |
2022 Febrero | 39 | 32 | 71 |
2022 Enero | 26 | 28 | 54 |
2021 Diciembre | 24 | 26 | 50 |
2021 Noviembre | 38 | 29 | 67 |
2021 Octubre | 31 | 32 | 63 |
2021 Septiembre | 29 | 28 | 57 |
2021 Agosto | 39 | 36 | 75 |
2021 Julio | 32 | 29 | 61 |
2021 Junio | 27 | 15 | 42 |
2021 Mayo | 36 | 23 | 59 |
2021 Abril | 44 | 33 | 77 |
2021 Marzo | 32 | 12 | 44 |
2021 Febrero | 60 | 22 | 82 |
2021 Enero | 27 | 14 | 41 |
2020 Diciembre | 15 | 4 | 19 |
2020 Noviembre | 31 | 12 | 43 |
2020 Octubre | 33 | 12 | 45 |
2020 Septiembre | 31 | 7 | 38 |
2020 Agosto | 28 | 7 | 35 |
2020 Julio | 28 | 11 | 39 |
2020 Junio | 39 | 5 | 44 |
2020 Mayo | 38 | 13 | 51 |
2020 Abril | 29 | 12 | 41 |
2020 Marzo | 41 | 7 | 48 |
2020 Febrero | 28 | 10 | 38 |
2020 Enero | 36 | 15 | 51 |
2019 Diciembre | 27 | 13 | 40 |
2019 Noviembre | 30 | 10 | 40 |
2019 Octubre | 25 | 8 | 33 |
2019 Septiembre | 26 | 8 | 34 |
2019 Agosto | 18 | 7 | 25 |
2019 Julio | 24 | 8 | 32 |
2019 Junio | 19 | 7 | 26 |
2019 Mayo | 25 | 8 | 33 |
2019 Abril | 65 | 22 | 87 |
2019 Marzo | 16 | 10 | 26 |
2019 Febrero | 15 | 11 | 26 |
2019 Enero | 19 | 4 | 23 |
2018 Diciembre | 25 | 15 | 40 |
2018 Noviembre | 32 | 12 | 44 |
2018 Octubre | 22 | 7 | 29 |
2018 Septiembre | 35 | 7 | 42 |
2018 Agosto | 22 | 9 | 31 |
2018 Julio | 13 | 9 | 22 |
2018 Junio | 22 | 10 | 32 |
2018 Mayo | 19 | 9 | 28 |
2018 Abril | 18 | 7 | 25 |
2018 Marzo | 24 | 10 | 34 |
2018 Febrero | 20 | 4 | 24 |
2018 Enero | 20 | 7 | 27 |
2017 Diciembre | 24 | 6 | 30 |
2017 Noviembre | 10 | 7 | 17 |
2017 Octubre | 22 | 4 | 26 |
2017 Septiembre | 11 | 12 | 23 |
2017 Agosto | 19 | 8 | 27 |
2017 Julio | 17 | 13 | 30 |
2017 Junio | 9 | 4 | 13 |
2017 Mayo | 24 | 14 | 38 |
2017 Abril | 14 | 7 | 21 |
2017 Marzo | 9 | 9 | 18 |
2017 Febrero | 13 | 3 | 16 |
2017 Enero | 14 | 5 | 19 |
2016 Diciembre | 26 | 3 | 29 |
2016 Noviembre | 33 | 7 | 40 |
2016 Octubre | 54 | 20 | 74 |
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2016 Julio | 83 | 7 | 90 |
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2016 Mayo | 102 | 0 | 102 |
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2016 Febrero | 68 | 0 | 68 |
2016 Enero | 53 | 0 | 53 |
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2015 Noviembre | 64 | 0 | 64 |
2015 Octubre | 51 | 0 | 51 |
2015 Septiembre | 70 | 0 | 70 |
2015 Agosto | 56 | 0 | 56 |
2015 Julio | 55 | 0 | 55 |
2015 Junio | 26 | 0 | 26 |
2015 Mayo | 50 | 0 | 50 |
2015 Abril | 8 | 0 | 8 |