La litiasis renal en los reyes de la casa de Austria. ¿El primer caso conocido de pielonefritis xantogranulomatosa?

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Es el caso que nos ocupa con respecto a la presencia de litiasis en algunos miembros de la Casa de Austria.Felipe IV (1605-1665) falleció a los 60 años de edad. El encargado del embalsamamiento fue el cirujano de cámara Antonio Oliver<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055">1</a>. Una descripción de la enfermedad real y de su muerte fue realizada por Gaspar Bravo de Sobremonte (1603-1683), que era catedrático de la Universidad de Valladolid<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060">2</a>. Esa descripción fue publicada en la Disputatio Apologetica pro Dogmaticae Medicinae praestantia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060">2</a>. Algunas de esos datos se han recogido en la Historia bibliográfica de la medicina española<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065">3</a>.Bravo escribió que la muerte se produjo «á consecuencia de una nefritis calculosa».En los tres últimos años de su vida, se observó primero un estupor en el brazo y pierna derecha, e que se estendió [sic] después al izquierdo, y finalmente ocupaba ambos lados dejándolos casi paralíticos; de cuyas resultas vino la tabes ó la universal estenuacion [sic] de todo el cuerpo. En este estado siguió tres años antes de su muerte, y en ellos se le presentó una disuria periódica, que se hizo continua, y acompañada primeramente de una nefritis, y después de un mictus cruentus.Los galenos consultados:le prescribieron una curación paliativa, ordenada en primer lugar por la leche de burra tomada por diez dias para retardar la gran consunción y tabes; ademas se le aplicaron tópicos emolientes á los lomos para mitigar los grandes dolores que padecía […]. Con el motivo de tener que embalsamar el cadaver, como el rey se quejaba del riñón derecho, y había arrojado muchas arenillas; y como después de ver el mictus cruentus, se hubiese dudado de si provenia de piedra ó úlcera en el riñon, pasaron á inspeccionar este, y le hallaron muy disminuido con una piedra desigual en partes, como una castaña, que se encerraba en su parenquima, hallándose el resto de este corrompido y hecho pus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065">3</a>.El cálculo «se parece a una castaña en tamaño y figura, rugoso, y con tres desigualdades o eminencias ceñidas simplemente a su circunferencia, que sobresalían del resto de su substancia»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060">2</a>.Los interiores (las vísceras) se sepultaron en el Convento de San Gil de la Corte: en los quales se hizo reparo por cosa notable, que el riñón del lado derecho, que era el de la perlesía, se halló la mitad seco, y mal acondicionado, y junto a él una piedra como una castaña, llena de carnosidades en forma de púas: las quales parece que rompieron alguna cabeça de vena principal, y ocasionaron los fluxos de sangre, que su Magestad expelía por ambas vías, y los dolores internos que padecía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060">2</a>.El termino mictus cruentus es una expresión latina que indica hematuria. Como escribió Bravo, podía provenir «de piedra, ó úlcera en el riñon».La descripción de la lesión renal hallada en la necropsia se ajusta a la de una pielonefritis xantogranulomatosa. Esta es un tipo de pielonefritis crónica grave e infrecuente en la que coinciden una urolitiasis y una uropatía obstructiva que conduce a la destrucción grave del parénquima renal. La situación es tan difícil que suele culminar en nefrectomía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070">4</a>. Los síntomas más habituales son dolor en el flanco, fiebre, disuria, hematuria, masa palpable y pérdida de peso. Los cuatro primeros de esos síntomas los presentó el regio paciente. Ocasionalmente, se añaden síntomas como los originados debido a la creación de trayectos fistulosos cutáneos o intestinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">5</a>. La existencia de una fístula podría explicar «los fluxos de sangre, que su Magestad expelía por ambas vías».La tomografía axial computarizada con contraste puede mostrar el reemplazamiento del tejido renal normal por múltiples áreas hipoecoicas que corresponden a la inflamación xantogranulomatosa de los cálices renales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">6</a>.Con respecto a otros miembros de la casa de Austria, en la necropsia de Carlos II, hijo de Felipe IV, se encontró una piedra en la vejiga<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085">7</a>. Sin mucho fundamento se ha comunicado que pudo padecer una acidosis tubular renal distal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090">8</a>. Además, Carlos I, bisabuelo de Felipe IV, también tuvo «dificultades en la micción y mal de orina, nombre con el que se conocía a los cálculos renales»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085">7</a>; padecía gota<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095">9</a> y, por tanto, hiperuricemia que se ha asociado con hipercalciuria. Los reyes de la dinastía española de los Habsburgo se casaban frecuentemente con parientes cercanos con la consecuencia de un elevado grado de consanguinidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090">8</a>. La anomalía metabólica más frecuentemente relacionada con la consanguinidad es la hipercalciuria idiopática que es muy prevalente en territorios insulares, incluida nuestra isla de la Gomera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095">9</a>. Aun considerando la dificultad de los diagnósticos retrospectivos, creemos que el rey Felipe IV presentó un cuadro compatible con una pielonefritis xantogranulomatosa. 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