Carta al Director
Trasplante renal y síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: una asociación insólita
Kidney transplant and Klippel–Trenaunay–Weber syndrome: An unusual association
Josep Riera-Sadurnía, Carles Cañamerasa, María Molinaa,b,c,
, Marina Urrutiaa, Javier Paul-Martíneza, Fredzzia Graterola,b,c, Inés Perezpayáa,b, Taco Omara,b, Rosana Gelpia,b, Ángela Casasa,b, Laura Cañasa,b, Javier Juegaa,b, Gerardo Tovara,b, Jaume Samperea,b, Carlos Estebanb,d, Joan Arealb,c,e, Carlos González Satuéb,c,e, Jordi Bovera,b, Anna Vilaa,b
Autor para correspondencia
a Servicio de Nefrología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
b Grupo REMAR-IGTP, Instituto de Investigación Germans Trias i Pujol (IGTP), Badalona, Barcelona, España
c Departamento de Medicina, Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, España
d Servicio de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
e Servicio de Urología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
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crecimiento excesivo de huesos y tejido blando con o sin malformaciones linfáticas. Genéticamente se ha descrito una asociación con el gen PIK3CA que codifica la proteína p110α, una subunidad de la enzima fosfatildilinositol 3-quinasa (PI3K)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. Como complicaciones importantes destacan las alteraciones de la coagulación en forma de trombosis, destacando la vena renal o la vena central de la retina, siendo la trombosis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar menos comunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha asociado a enfermedad renal en 3 casos de síndrome nefrótico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>(uno con glomeruloesclerosis focal y segmentaria [GMFyS])<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, malformaciones urológicas (uno con hemorragia renal de tracto superior que requirió nefrectomía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>) y uno de poliquistosis renal unilateral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Hasta donde nosotros conocemos no se ha descrito ningún paciente con KTS que haya recibido un trasplante renal.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente varón de 39 años con antecedentes patológicos de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 insulinodependiente, obesidad con índice de masa corporal de 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, hiperuricemia con nefrolitiasis que requirió de nefrectomía en el año 2003 y trombofilia, con anticuerpo anticoagulante lúpico positivo y síndrome antifosfolípido con trombosis de la vena renal en 2015 y de la vena central de la retina bilateral en 2016<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, en tratamiento con Sintrom®.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel renal presentó un síndrome nefrótico clínico y bioquímico, diagnosticándose, mediante biopsia renal en 2015, de GMFyS perihiliar secundaria a obesidad en un paciente monorreno, tratándose con medidas antiproteinúricas. La enfermedad renal crónica progresó hasta estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span> e inició hemodiálisis en el año 2020.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el contexto del KTS el paciente presentaba hemangiomas faciales (en vino de Oporto), linfedema, hipertrofia de los miembros inferiores y malformaciones vasculares.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para su inclusión en la lista de espera de trasplante se realizó una angiotomografía que objetivó vasos neoformados que rodeaban los vasos iliacos izquierdos con afectación de la extremidad inferior izquierda. Todo esto se comentó en el comité de trasplante renal, juntamente con cirugía vascular, urología y radiología, considerándose apto para el trasplante renal. Finalmente, el paciente recibió un trasplante renal de donante cadáver en muerte encefálica, siendo el receptor de bajo riesgo inmunológico, por lo que la inmunosupresión se basó en basiliximab y triple terapia con corticoides, tacrolimus y micofenolato. Dados los antecedentes de trombofilia y que el SKTW podía aumentar el riesgo de trombosis, se aplicó la siguiente estrategia de tromboprofilaxis con cambio de tratamiento de Sintorm® a ácido acetilsalicílico 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h desde la inclusión en lista de trasplante hasta la realización de este. En la cirugía el paciente no requirió de transfusiones sanguíneas, pero sí en el periodo postrasplante por descenso de la hemoglobina hasta 6,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl en relación con la presencia de hematomas perirrenales que no precisaron de reintervención quirúrgica. Se trató con transfusión de 2 concentrados de hematíes y darbepoetina 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg/semana. Posteriormente se inició tratamiento profiláctico con heparina de bajo peso molecular y finalmente se cambió a Sintrom® a dosis completas. El trasplante renal cursó con función renal inmediata con creatinina al alta (y habituales) de 2,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl con filtrados glomerulares de 32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min/1,73<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m<span class="elsevierStyleSup">2</span> (por CKD-EPI) y con hemoglobinas habituales de 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl sin tratamiento con darbepoetina.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación entre el SKTW y la enfermedad renal ha sido descrita previamente. En nuestro paciente no parece relacionarse con el SKTW, más bien se justifica por sus factores de riesgo cardiovascular en un paciente monorreno quirúrgico.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta donde sabemos este es el primer caso que se publica de trasplante renal y SKTW, y nos gustaría destacar que se ha descrito que los pacientes con SKTW pueden tener malformaciones vasculares: desde vasos anómalos neoformados que predisponen al sangrado hasta la presencia de duplicidad de la vena cava<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">2,10</span></a>. Por otra parte, puede haber un aumento de riesgo de linfedema y linfoceles. Por esto, queremos resaltar la importancia de realizar un minucioso estudio vascular pretrasplante de los vasos abdominales, siendo recomendable la realización de una angiotomografía, tanto en fase arterial como venosa, así como realizar una valoración multidisciplinar.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro aspecto importante del caso fue la estrategia de anticoagulación precoz por la trombofilia, potenciada por el mismo SKTW.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la inmunosupresión a utilizar, el uso de fármacos inhibidores de la <span class="elsevierStyleItalic">mammalian target of rapamycin</span> (iMTOR) sería desaconsejable por su asociación con complicaciones linfáticas, habiéndose descrito un caso de un paciente con SKTW que recibió tratamiento con everolimus (por malformaciones vasculares severamente sintomáticas) presentando un tromboembolismo pulmonar a pesar de estar anticoagulado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleInf">.</span></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, los pacientes con KTWS no presentan un mayor riesgo de enfermedad renal, pero en caso de precisar un trasplante renal hay que hacer una valoración detallada del árbol venoso abdominal para plantear un adecuado abordaje quirúrgico, y en el postrasplante no es aconsejable el uso de iMTOR por el riesgo de potenciar complicaciones trombóticas y linfáticas.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Klippel-Trenaunay syndrome belongs to the PIK3CA-related overgrowth spectrum (PROS)" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "H. 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