Carta al Director
Policondritis recidivante y glomeruloesclerosis segmentaria y focal: coincidencia o causalidad
Relapsing polychondritis and focal segmental glomerulosclerosis: Coincidence or causality
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La afectación renal es inusual y cuando se presenta se asocia a una peor supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. A continuación, describimos un caso de un paciente con PR y enfermedad glomerular asociada.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 39 años, que ingresó en el hospital en junio de 1986 por fiebre y poliartritis migratoria simétrica de grandes y pequeñas articulaciones, hipoacusia de conducción secundaria a otitis seromucosa y conjuntivitis, presentando durante el ingreso condritis auricular bilateral con eritema y dolor a la palpación. Se realizó biopsia del cartílago auricular, confirmándose el diagnóstico de PR.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los exámenes de laboratorio el paciente presentaba anemia normocítica leve, leucocitosis, trombocitosis y elevación de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), con hemocultivos y urocultivo estériles. La función renal era normal, con una proteinuria de 0,5 g/24 h y microhematuria. Los anticuerpos antinucleares y anti-DNA y el factor reumatoideo fueron negativos, los valores del complemento (C3 y C4) estaban en el rango de la normalidad en repetidas ocasiones. La función renal se mantuvo dentro de los límites normales pero el paciente presentaba una proteinuria de 2,9 g/24 h y alteraciones en el sedimento urinario que incluían microhematuria y leucocituria, motivo por el que se realizó una biopsia renal. La microscopia óptica evidenció hallazgos compatibles con una hialinosis focal y segmentaria con esclerosis periglomerular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Mediante técnica de inmunofluorescencia, presentó depósitos segmentarios de IgM y en la microscopia electrónica se observó un borramiento podocitario irregular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se inició tratamiento con prednisona a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg peso y captopril a dosis máximas, con una evolución clínica favorable de su policondritis y respuesta renal con reducción de la proteinuria hasta 0,4 g/24 h y desaparición de la microhematuria. Después del alta de Nefrología se mantuvieron los esteroides durante 6 meses por su PR y posteriormente recibió tratamiento esteroideo a demanda por periodos cortos, según la clínica inflamatoria articular. Durante su evolución, en alguna ocasión el paciente presentó positividad de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con patrón citoplasmático (c-ANCA) contra serin proteinasa 3 (PR3) a títulos bajos, pero sin presentar datos clínicos de vasculitis ni otras manifestaciones extrarrenales. Los anticuerpos antimieloperoxidasa (MPO) y las crioglobulinas fueron negativos. Después de 32 años de evolución de su enfermedad, el paciente ha presentado una aceptable evolución de su función renal (creatinina sérica de 1,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y una proteinuria de 0,6 g/24 h) en tratamiento con bloqueo del eje renina-angiotensina.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PR es una rara enfermedad autoinmune que además de comprometer estructuras cartilaginosas también afecta a tejidos no cartilaginosos con alto contenido en glucosaminoglicanos, como el pulmón, el corazón, los ojos y los vasos sanguíneos. La afectación renal en la evolución de la PR es muy infrecuente y fueron Neil et al., en el año 1978, quienes describieron los primeros casos de enfermedad glomerular asociada a la PR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la revisión de la literatura, la prevalencia de la afectación renal en la PR es muy variable, podemos encontrar series históricas como la de la Clínica Mayo, con una prevalencia del 22% de afectación renal según criterios clínicos (presencia de hematuria o proteinuria) o histológicos (siendo las lesiones más prevalentes la nefropatía mesangial y la glomerulonefritis segmentaria necrosante con semilunas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Sin embargo, estudios más recientes describen una prevalencia claramente inferior a la descrita previamente. En una serie alemana, que incluía a 62 pacientes con PR, solo el 6,5% tenía daño renal asociado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y en otro gran estudio asiático que evaluó las características clínicas y pronósticas de 158 pacientes con PR la prevalencia de afectación renal fue solo del 3%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En una revisión reciente, Dion et al. analizaron a 142 pacientes con PR y ningún paciente presentó afectación renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien la mayor parte del amplio abanico de lesiones histológicas asociadas a la PR que se han descrito hasta ahora corresponde a la glomerulonefritis segmentaria necrosante con semilunas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6-8</span></a>, también se han descrito otro tipo de lesiones, como la nefropatía mesangial IgA, la enfermedad por cambios mínimos y la glomerulonefritis membranosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6,9</span></a>. Existe un gran desconocimiento respecto a la etiopatogenia del daño renal asociado a la PR, cobrando mayor importancia un posible mecanismo autoinmune. Por este motivo, el tratamiento es empírico y está basado en el uso de corticoides u otros inmunosupresores según la gravedad de la enfermedad. En los casos de mayor agresividad renal (glomerulonefritis necrosante con semilunas), se ha descrito en la literatura el uso de ciclofosfamida y plasmaféresis, además de los corticoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7,10</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la presencia de ANCA en un porcentaje de casos de PR; sin embargo, existe información discordante con respecto al papel etiopatogénico de los mismos en la asociación con vasculitis. Papo et al., en una serie de 23 pacientes con PR, describieron la positividad de ANCA por inmunofluorescencia en el 30% de los casos (3 casos fueron c-ANCA y 5 p-ANCA); sin embargo, al analizar a estos mismos pacientes con otra técnica más específica (ELISA), ninguno de los que tenían c-ANCA fue positivo para PR3 y 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>de los 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes p-ANCA eran positivos para MPO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Por lo tanto, aunque se puede detectar ANCA en la PR, su relevancia requiere un análisis adicional en el contexto clínico de cada paciente.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de otros casos descritos, la evolución de la enfermedad renal de nuestro paciente ha tenido un curso muy favorable, con la administración de corticoides y bloqueo del sistema renina-angiotensina, coincidiendo además con largos periodos de remisión de su PR.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1130 "Ancho" => 1505 "Tamanyo" => 567828 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La imagen muestra un glomérulo con una lesión esclerosante segmentaria (de izquierda a derecha y de arriba a abajo, HE, Masson, PAS, plata; 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 895 "Ancho" => 955 "Tamanyo" => 276085 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El estudio de microscopia electrónica muestra fusión pedicelar irregular que afecta aproximadamente a un 30% de la superficie capilar (flecha).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Renal involvement in relapsing polychondritis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A. 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|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 58 | 29 | 87 |
| 2024 Septiembre | 77 | 33 | 110 |
| 2024 Agosto | 74 | 68 | 142 |
| 2024 Julio | 73 | 30 | 103 |
| 2024 Junio | 88 | 54 | 142 |
| 2024 Mayo | 84 | 38 | 122 |
| 2024 Abril | 72 | 39 | 111 |
| 2024 Marzo | 73 | 38 | 111 |
| 2024 Febrero | 54 | 32 | 86 |
| 2024 Enero | 72 | 24 | 96 |
| 2023 Diciembre | 77 | 31 | 108 |
| 2023 Noviembre | 139 | 50 | 189 |
| 2023 Octubre | 106 | 34 | 140 |
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| 2022 Octubre | 92 | 55 | 147 |
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| 2021 Agosto | 47 | 46 | 93 |
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| 2021 Junio | 40 | 33 | 73 |
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| 2021 Abril | 133 | 88 | 221 |
| 2021 Marzo | 92 | 55 | 147 |
| 2021 Febrero | 55 | 48 | 103 |
| 2021 Enero | 56 | 28 | 84 |
| 2020 Diciembre | 45 | 16 | 61 |
| 2020 Noviembre | 54 | 22 | 76 |
| 2020 Octubre | 212 | 22 | 234 |
| 2020 Septiembre | 73 | 40 | 113 |
| 2020 Agosto | 102 | 42 | 144 |
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| 2020 Junio | 89 | 46 | 135 |
| 2020 Mayo | 62 | 31 | 93 |
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| 2020 Marzo | 86 | 20 | 106 |
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| 2020 Enero | 73 | 20 | 93 |
| 2019 Diciembre | 55 | 29 | 84 |
| 2019 Noviembre | 72 | 10 | 82 |
| 2019 Octubre | 63 | 30 | 93 |
| 2019 Septiembre | 70 | 36 | 106 |
| 2019 Agosto | 56 | 41 | 97 |
| 2019 Julio | 14 | 19 | 33 |
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