Carta al Director
Hemorragia pulmonar en paciente con nefropatía IgA
Pulmonary hemorrhage in a patient with IgA nefropathy
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La afectación pulmonar es extremadamente rara, con evolución clínica impredecible y altas tasas de mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos el caso de un varón de 69 años con nefropatía IgA y hemorragia alveolar bilateral en contexto de PSH. Como antecedentes personales: hipertensión, fibrilación auricular, portador de prótesis mecánica en tratamiento con anticoagulación oral. El paciente ingresa por cuadro de fiebre, disnea, edemas, tos y expectoración. A su ingreso se observa deterioro de la función renal (Cr 1,67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; FG 41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min) y leucocitosis con desviación izquierda. Tras tratamiento diurético y antibiótico se produce una mejoría de la función renal (Cr 0,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, FG 82<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min) y descenso de la leucocitosis. Pocos días después, presenta nuevo deterioro de función renal (Cr 2,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), anemia (Hb 7,5 g/dl) y lesiones purpúricas en extremidades inferiores. Las pruebas realizadas mostraron: albúmina, colesterol y lactato deshidrogenasa en rango normal, VSG 52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, elemental y sedimento con proteínas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+++, Hb++++, >100 hematíes/campo, proteinuria de 24 h 1.870<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg; IgA de 437,00<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, resto de inmunoglobulinas y complemento normales, anticuerpos antinucleares, anticitoplasma de neutrófilos, antimembrana basal glomerular y serologías virales negativas. Haptoglobinas< 25, frotis sin esquistocitos, coombs directo positivo. Ecografía urológica sin hallazgos patológicos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante sospecha de vasculitis, se inició tratamiento con 3 bolos de metilprednisolona de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en días consecutivos y, posteriorment,e prednisona a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg cada 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. A las 72 h se produjo un cuadro de hemoptisis y anemización: se realizó radiografía de tórax y TAC torácica que mostraron hallazgos sugestivos de hemorragia alveolar bilateral y presencia de hematoma pulmonar intraparenquimatoso (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>). Se inició tratamiento con bolos de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> de ciclofosfamida e inmunoglobulinas a 2 g/kg repartidas en 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dosis. Cinco días después apareció hemoptisis franca, anemización y gran trabajo respiratorio con traslado a UCI, donde se procedió a intubación orotraqueal y ventilación mecánica; el paciente precisó aspiración por sangrado masivo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante su estancia en UCI se realizaron 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>sesiones de plasmaféresis a días alternos, y se amntuvo el tratamiento con corticoides. En días posteriores hubo mejoría clínica y analítica: se extubó 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días después, con normalización de función renal sin nuevos episodios de sangrado. Finalmente se realizó biopsia renal en la que se objetivaron 15 glomérulos, 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>esclerosados y el resto con presencia de lesiones segmentarias y difusas en forma de proliferación mesangial y endocapilar y lesiones necrosantes del ovillo. Intersticio con fibrosis ligera e infiltrado inflamatorio parcheado. Inmunofluorescencia positiva frente a IgA (++) mesangial granular, IgM (++) y C3 (++). Tras 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de ingreso, el paciente fue dado de alta en tratamiento mensual con inmunoglobulinas y pauta descendente de corticoides. Se aplaza la asociación de otros inmunosupresores hasta resolución de hematoma pulmonar por riesgo de sobreinfección.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la última revisión en consulta, desde el punto de vista clínico no presenta disnea, se aprecia clara mejoría radiológica pulmonar y analítica: creatinina 1,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, FG 61<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min, orina con mínina hematuria microscópica (15-20 hematíes/campo) con cociente proteínas/creatinina en orina 238,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/g, sin anemia ni leucocitosis.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PHS es una vasculitis leucocitoclástica que afecta a pequeños vasos y raramente a vasos de tamaño mediano. Su sintomatología se caracteriza por púrpura no trombocitopénica palpable (100% de casos), artralgias en extremidades inferiores (82%), afectación gastrointestinal (50-75%) y afectación renal (20-50%). Las afecciones musculoesqueléticas, neurológicas, pulmonares, cardíacas y oculares se han descrito con menor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La incidencia en adultos es del orden de 1,3 casos por 100.000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios diagnósticos EULAR/PRINTO/PRES (2008) para la PSH incluyen como criterio obligatorio la existencia de púrpura palpable no trombocitopénica de predominio en extremidades inferiores y, en caso de distribución atípica, con demostración de depósitos de IgA en la biopsia. Adicionalmente se exige al menos una de las siguientes características: dolor abdominal difuso, biopsia con depósitos de IgA, artritis o artralgia y afectación renal (hematuria o proteinuria)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación renal cursa normalmente en forma de glomerulonefritis leve, con hematuria microscópica y proteinuria, mostrando la biopsia nefropatía IgA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación pulmonar en la PSH es extremadamente rara e incluye, sobre todo, hemorragia o enfermedad intersticial. La hemorragia alveolar difusa, que puede presentarse de forma inmediata tras el diagnóstico de la PSH, o incluso varios años después, tiene evolución clínica impredecible y se asocia a altas tasas de mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las radiografías de tórax suelen ser inespecíficas: se precisa tomografía computarizada para confirmar los hallazgos. La gravedad de la situación justifica el uso del tratamiento inmunosupresor intensivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>: es habitual un tratamiento combinado con glucocorticoides y ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato o rituximab. También se ha constatado la plasmaféresis como opción terapéutica.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las etiologías más frecuentes de coexistencia de hemorragia alveolar y glomerulonefritis son las vasculitis primarias asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y la enfermedad por anticuerpo antimembrana basal glomerular. Aunque poco frecuente, debe tenerse en cuenta la PSH entre los diagnósticos diferenciales en paciente con hemorragia pulmonar y afectación renal.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "NotaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "etiqueta" => "1" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Los dos primeros autores comparten autoría</p>" "identificador" => "fn0005" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 912 "Ancho" => 1108 "Tamanyo" => 96366 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Infiltrados alveolo-intersticiales secundarios a hemorragia y hematoma intrapulmonar.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1108 "Ancho" => 1108 "Tamanyo" => 116847 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoma intrapulmonar, áreas en vidrio deslustrado y zonas de patrón en empedrado por hemorragia pulmonar.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Henoch-Schönlein purpura in children. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 13 | 5 | 18 |
| 2024 Octubre | 98 | 35 | 133 |
| 2024 Septiembre | 118 | 34 | 152 |
| 2024 Agosto | 110 | 69 | 179 |
| 2024 Julio | 88 | 30 | 118 |
| 2024 Junio | 92 | 49 | 141 |
| 2024 Mayo | 138 | 39 | 177 |
| 2024 Abril | 113 | 49 | 162 |
| 2024 Marzo | 93 | 26 | 119 |
| 2024 Febrero | 110 | 31 | 141 |
| 2024 Enero | 108 | 30 | 138 |
| 2023 Diciembre | 96 | 32 | 128 |
| 2023 Noviembre | 119 | 31 | 150 |
| 2023 Octubre | 154 | 34 | 188 |
| 2023 Septiembre | 110 | 29 | 139 |
| 2023 Agosto | 81 | 15 | 96 |
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| 2023 Junio | 111 | 19 | 130 |
| 2023 Mayo | 128 | 43 | 171 |
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| 2023 Febrero | 87 | 26 | 113 |
| 2023 Enero | 104 | 30 | 134 |
| 2022 Diciembre | 74 | 29 | 103 |
| 2022 Noviembre | 108 | 37 | 145 |
| 2022 Octubre | 108 | 43 | 151 |
| 2022 Septiembre | 101 | 27 | 128 |
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| 2022 Junio | 86 | 38 | 124 |
| 2022 Mayo | 126 | 37 | 163 |
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| 2021 Diciembre | 104 | 54 | 158 |
| 2021 Noviembre | 113 | 44 | 157 |
| 2021 Octubre | 102 | 36 | 138 |
| 2021 Septiembre | 58 | 47 | 105 |
| 2021 Agosto | 80 | 54 | 134 |
| 2021 Julio | 65 | 32 | 97 |
| 2021 Junio | 58 | 29 | 87 |
| 2021 Mayo | 70 | 48 | 118 |
| 2021 Abril | 164 | 81 | 245 |
| 2021 Marzo | 92 | 29 | 121 |
| 2021 Febrero | 102 | 22 | 124 |
| 2021 Enero | 60 | 29 | 89 |
| 2020 Diciembre | 75 | 16 | 91 |
| 2020 Noviembre | 62 | 20 | 82 |
| 2020 Octubre | 63 | 24 | 87 |
| 2020 Septiembre | 70 | 20 | 90 |
| 2020 Agosto | 38 | 22 | 60 |
| 2020 Julio | 56 | 19 | 75 |
| 2020 Junio | 68 | 21 | 89 |
| 2020 Mayo | 56 | 22 | 78 |
| 2020 Abril | 50 | 18 | 68 |
| 2020 Marzo | 58 | 21 | 79 |
| 2020 Febrero | 66 | 15 | 81 |
| 2020 Enero | 53 | 17 | 70 |
| 2019 Diciembre | 74 | 24 | 98 |
| 2019 Noviembre | 64 | 25 | 89 |
| 2019 Octubre | 47 | 14 | 61 |
| 2019 Septiembre | 59 | 20 | 79 |
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| 2017 Noviembre | 82 | 11 | 93 |
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| 2017 Septiembre | 69 | 27 | 96 |
| 2017 Agosto | 82 | 12 | 94 |
| 2017 Julio | 129 | 23 | 152 |
| 2017 Junio | 55 | 8 | 63 |
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