Caso clínico cerrado

Autores: A.Ávila¹, M.Pérez-Ebri², M.González-Moya¹, B.Vizcaíno¹, E.Gavela¹, A.Sancho¹, L.M. Pallardó¹

1. Servicio de Nefrología Hospital Universitario Doctor Peset (Valencia)
2. Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario Doctor Peset (Valencia)

CASO CLÍNICO

Varón de 61 años, exfumador, hipertenso y con déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (favismo). Diagnosticado de leucemia linfática crónica B (LLC-B) seis años antes, sin tratamiento activo por estabilidad de la enfermedad, y dermatitis eosinofílica, tratada con corticoides orales. Sin antecedentes nefrológicos.

Acude a urgencias por empeoramiento de lesiones cutáneas habituales y emisión de orinas oscuras. A la exploración presenta TA 157/89 mmHg y lesiones purpúricas en miembros inferiores, sin otras alteraciones. En la analítica destaca Cr 2.3mg/dl, cociente albúmina/creatinina en orina (CAC) 271mg/g, hematuria 300 h/µL y PCR 186mg/dL; resto, incluido hemograma y LDH, sin alteraciones. En analítica ampliada: C3 88mg/dl, C4 12 mg/dl, ANCAS, ANAS, Ac anti-DNA y Ac antiMBG negativos, proteinograma, cadenas ligeras y ratio sin alteraciones, ASLO y serologías víricas (VHC, VHB y VIH) negativos y ligera elevación de IgA 515mg/dL. Una biopsia de piel mostró vasculitis leucocitoclástica con IF focal para fibrinógeno y C3 en capilares. Con ascenso rápido de creatinina a 6,45 mg/dl (Figura 1), se realiza biopsia renal (Figura 2). Se administraron 3 pulsos de 6-metilprednisolona iv (1 g), dos bolos de Ciclofosfamida (CFM) iv (750 mg), seguidos de prednisona oral y Micofenolato de mofetilo (MMF) 500 mg/12h, con mejoría progresiva de la función renal, alcanzando una Creatinina sérica de 1,3 mg/dl.

Diez meses más tarde, tras interrupción del MMF por incumplimiento, acude por púrpura en miembros inferiores, Cr 3,9 mg/dl y hematuria. Se realiza una segunda biopsia renal (Figura 3) y se repite el tratamiento con 3 pulsos de un gramo de 6-metilprednisolona iv y dos dosis de (CFM) iv, con mejoría inicial de la función renal, Cr 1.5mg/dl. Al mes del segundo bolo de CFM iv y estando con prednisona oral, presenta nuevo brote de púrpura en extremidades inferiores, hematuria macroscópica y ascenso de la creatinina sérica a 2 mg/dl. Se decide administración de Rituximab, un gramo iv, que se repite a los 6 meses, normalizando de nuevo la función renal, creatinina de 1mg/dl, y regresando las lesiones cutáneas. El paciente quedó con prednisona oral a dosis de mantenimiento de 5 mg diarios y MMF 500mg/12h. Un año más tarde el paciente sigue asintomático y la analítica muestra Creatinina de 1 mg/dl y en orina 50-100 hematíes/ µL, en ausencia de proteinuria (Tabla 1). Ha sido valorado por el Sº de Hematología, que confirma la ausencia de actividad de la enfermedad.

Figura 1.

Figura 2. Se muestran 8 glomérulos, 4 de ellos esclerosados, uno de éstos con una semiluna fibrosa. En los glomérulos viables hay acentuación de los lóbulos del ovillo glomerular, hipercelularidad mesangial, colapso de las luces capilares por proliferación endocapilar y necrosis fibrinoide en 2 glomérulos. Dobles contornos de forma focal. Infiltrado linfocitario de linfocitos T. En la Inmunofluorescencia (IF) directa, se observan depósitos glomerulares mesangiales y de pared capilar de C3 (+++), IgA (++) y C1q (+).

Figura 3. Se obtienen 17 glomérulos, 2 de ellos con esclerosis global, el resto con acentuación de la lobularidad, hipercelularidad mesangial y aumento difuso de la matriz mesangial. Una semiluna celular. Atrofia y fibrosis en 50% de la cortical con un infiltrado linfocitario de linfocitos T. En la IFD, se observa depósito mesangial de C3 (+++) y C1q (+), negativo para IgA, IgM e IgG.

Tabla 1.

RESPONDA A LAS SIGUIENTES CUESTIONES:

• A la vista de las dos biopsias realizadas en el paciente, ¿Cuál es el diagnóstico anatomopatológico más probable?
• ¿Tiene alguna relación la patología renal con la patología subyacente previa del paciente?
• ¿Cuál es el posible mecanismo patogénico que subyace en este enfermo?
• ¿Cuál hubiera sido el tratamiento más apropiado?