Caso clínico cerrado

Autores: Macarena Naranjo Arellano, José Manuel Muñoz Terol, Paula Batalha Caetano, Mercedes Toro Ramos, Carmen Alarcón Garcelan, Elena Moreno Sánchez, *Rocío Cabrera Pérez, José Luis Rocha Castilla. Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Virgen del Rocío Sevilla. *Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Virgen del Rocío Sevilla.

Correspondencia: macarena.naranjo.sspa@juntadeandalucia.es

Paciente mujer de 45 años con padre fallecido a los 46 años por complicaciones sistémicas tras un cuadro poliarticular. Antecedentes personales de atopia, episodios de lesiones urticariales y hernia discal L4-L5-S1. Tratamiento ocasional con etoricoxib, dosis puntuales de fosfomicina y furosemida previa al ingreso por edemas declives recientes.

Consultó por cuadro de astenia y debilidad progresiva en los tres meses previos. Predominaba hipoestesia e hiperalgia en guante y calcetín bilateral, en mayor grado en mano izquierda con déficit motor severo y febrícula ocasional, con algún episodio de molestias abdominales inespecíficas y autolimitadas.

A su ingreso se objetiva hipertensión grave (164/114 mmHg) y ausencia de edemas. En la exploración neurológica destacaba la abolición del reflejo bicipital y estiloradial izquierdo con balance motor bilateral disminuido, hipoestesia peroneal superficial, disestesias en ambas manos, y fallos de artrocinética. Se inició tratamiento con Enalapril para el control tensional, sintomático para el dolor con pregabalina y se comenzó el estudio.

Tabla 1. Pruebas complementarias al ingreso:

Otras pruebas:

• Fondo de ojo normal
• Radiografía de tórax normal
• Frotis en sangre periférica con trombocitosis reactiva sin esquistocitos valorables.
• RNM craneal y cervical: moderada atrofia cortico subcortical difusa mayor de lo esperada para la edad de la paciente sin otros hallazgos destacables.
• Electroneurograma compatible con mononeuritis múltiple.
• AngioTAC de abdomen y pelvis normal, con riñones de aspecto normal y sin micro aneurismas.
• Punción lumbar: LCR con 2 cél/mm3, 12 hematíes/mm3, proteínas 0.15 g/l, glucosa 0.588 g/l, ADA 2.2 U/l. Gram, cultivo y tinción Ziehl-Neelsen sin BAAR. Citometría de flujo de LCR sin datos de infiltración por linfoma, sin células neoplásicas y ocasionales linfocitos reactivos.

Evolución inicial:

La paciente continuó con progresión de los síntomas neurológicos, deterioro progresivo de la función renal (creatinina 1,3 mg/dl) y edemas, por lo que se inicia tratamiento con metilprednisolona en bolos de 1 g intravenoso durante tres días y ciclofosfamida 1 g IV. Se realizaron biopsia renal percutánea y del nervio sural.

Resultados anatomopatológicos:

• Biopsia del Nervio sural: intensa vasculitis de vaso mediano.
• Biopsia renal: 35 glomérulos, con cambios membranoproliferativos con hipercelularidad mesangial y proliferación endocapilar. Fibrosis intersticial / atrofia tubular menor del 10%. Vasos sin alteraciones relevantes. Pseudotrombos hialinos intracapilares.

Figuras 1-10. Imágenes anatomopatológicas.

En la IFD se objetivaron intensos depósitos granulares groseros de IgG e IgM en mesangio, capilares y en pseudotrombos hialinos equivalentes a los que se ven en la microscopia óptica, con el mismo patrón e intensidad se observa kappa y en menor medida lambda. Con el mismo patrón se observa también C3.

Figura 11. Gráfico evolutivo de parámetros analíticos y clínicos.

Estimación conjunta de la evolución del FG estimado por CKD-EPI en ml/min/1.73 m2, proteinuria medida en mg en 24 horas, hematuria medida en hematíes/?L y déficit motor y sensitivo evaluado por la exploración en rangos del 0 (ausencia de respuesta motora o sensitiva) al 5 (normalidad).

Cuestiones:

• ¿Qué entidades incluirían en el diagnóstico diferencial ?:
• ¿Qué otras pruebas complementarias hubieran solicitado para establecer el diagnóstico de nuestra paciente?
• ¿Indicarían el uso de aféresis en el caso de nuestra paciente?