Caso clínico cerrado

Autores: Verónica De la Espada Piña, Pedro Quirós Ganga, César Remón Rodríguez. Servicio de Nefrología, Hospital Universitario de Puerto Real, Cádiz.

Correspondencia: veronica.espadap@gmail.com

Varón de 14 años de edad, sin antecedentes renales familiares, y personales de trastorno de déficit de atención e hiperactividad y de coartación de aorta, en seguimiento por psiquiatría y cardiología infantil respectivamente.

Un mes antes de su ingreso, acude a urgencias por orinas hematúricas. En analítica presentaba función renal normal y baja actividad de protrombina con tiempo de tromboplastina parcial activado alargado.

Posteriormente acude a urgencias por epistaxis masiva y hematuria macroscópica, motivo por el que consultan con el otorrinolaringólogo y nefrólogo: Se le realiza un taponamiento nasal efectivo, y se extrae analítica tanto de sangre como de orina. Se detecta fracaso renal agudo (Creatinina plasmática 1,7 mg/dl (VN 0,5-1,2), Urea 68 mg/dl (VN 15-45), y anemia (hemoglobina 9,8 mg/dl , VN13-17,5) con frotis sanguíneo sin datos de hemólisis y una alteración de la coagulación consistente en baja actividad de protrombina con tiempo de tromboplastina parcial activado alargado. En sedimento urinario, destacaba hematuria (10% hematíes dismórficos) y proteinuria. Se decide ingreso a cargo de Nefrología e interconsulta a Hematología.

A su ingreso, el paciente presentaba buen estado general, exploración física normal, excepto eritema en zona malar y en lóbulos de las orejas y mínimos edemas maleolares. La presión arterial fue de 148/75 mmHg.

Durante la estancia hospitalaria, se realizaron diversos estudios, cuyos resultados más relevantes detallaremos a continuación. Analítica más destacados: tabla 1. Se comprobaron que los ANCA y la serología de VHB, VHC y VIH fueron negativas. La ecografía renal evidenció riñones de escoestructura y tamaño normal. ECG: ritmo sinusal sin alteraciones.

Por parte de Hematología se indica la administración de vitamina K y realizan estudio de coagulopatía (ver tabla 2). En primer lugar, realizan un estudio de mezclas con plasma normal, que consiste en la evaluación de la corrección del plasma del paciente con plasma normal en proporción 1:1 (figura 1). Fue solicitado un estudio de coagulación que demostró un AL circulante, y un déficit en la actividad del factor II de la coagulación (protrombina) que corregía con la mezcla.

Ante la coagulapatía que presentaba en paciente, se indicaron esteroides en bolus (500 mg/24h durante 3 días ) y una vez corregida la coagulación, se realizó biopsia renal ecodirigida en tiempo real. (figura 2) La función renal sufrió un deterioro progresivo, con disminución del ritmo de diuresis, precisando sesiones de hemodiálisis en días alternos (figura 3). El paciente además presentó durante su estancia hospitalaria otras complicaciones, como hipertensión arterial de muy difícil manejo, con necesidad de medicación intravenosa, estatus convulsivo, plaquetopenia y hemorragia pulmonar, motivo por el que fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos (UCI), con necesidad de intubación orotraqueal, donde se realizaron diez sesiones de plasmaféresis con reposición de plasma fresco y se inició ciclofosfamida en bolos quincenales de 500 mg (seis bolos en total).

Tras el alta de UCI, la presión arterial se controló, pudiéndose suspender parte de la medicación hipotensora y la función renal mejoró progresivamente, pudiéndose suspender las sesiones de hemodiálisis a partir del quinto bolo de ciclofosfamida.

Cuestiones:

¿Qué otros pruebas complementarias podrían ayudarnos a establecer el diagnóstico de nuestro paciente?

¿Cuál es su aproximación diagnóstica?

¿Considera indicado el uso de aféresis en el caso de nuestro paciente?