Caso clínico cerrado

Paciente mujer de 24 años de edad , de profesión militar , sin antecedentes personales de interés excepto un primer embarazo sin complicaciones finalizado con un parto normal 15 meses antes de su ingreso . Su madre, de 55 años , fue diagnosticada a los 52 de enfermedad de Churg- Strauss sin afectación renal y su abuela materna falleció en hemodiálisis crónica por enfermedad renal terminal no filiada . No fuma ni consume alcohol o drogas. Desde hace 11 meses recibe anticonceptivos orales.

Siete días antes de su ingreso, después de un ejercicio físico intenso, presentó astenia, anorexia , náuseas y , tres días más tarde , diarrea sin fiebre con cuatro deposiciones al día, líquidas y sin sangre, de 48 horas de duración. A pesar del cese de la diarrea su estado general no mejora por lo que acude a su hospital de referencia donde se le objetiva oliguria e insuficiencia renal severa , hipertensión arterial , anemia y plaquetopenia . Fue tratada con fluidoterapia IV , trasfundida con una unidad de concentrado de hematíes y remitida a nuestro servicio.

Al ingreso la paciente estaba consciente y orientada, pálida , sin disnea y tolerando el decúbito. La tensión arterial fue de 170/110 mm de Hg ,la temperatura de 36,5ºC , la frecuencia respiratoria de 12 respiraciones por minuto y la frecuencia del pulso de 70 latidos por minuto. La exploración neurológica fue normal y el fondo de ojo no mostró alteraciones. La auscultación cardiopulmonar y la exploración abdominal fueron normales. Había edemas pretibiales ligeros. No se observaron adenopatías ni tampoco alteraciones en la piel ni en los pulsos periféricos.

Los datos analíticos iniciales más relevantes para el caso se recogen en la Tabla 1. Posteriormente se comprobó que los ANA , ANCA y la serología para VHB, VHC y VIH eran negativos. El urocultivo fue negativo y el coporocultivo en medio enriquecido con sorbitol , tomado cinco días después del cese de la diarrea, mostró flora saprofítica normal . El electrocardiograma mostró un ritmo sinusal sin alteraciones. La ecografía renal evidenció unos riñones con ecoestructura y tamaño normales (12,3 cms el derecho y 12,5 cms el izquierdo) . El resto de estudios de imagen (RX de tórax, ecografía abdominal y TAC cerebral) fueron normales.

Fue tratada con plasmaféresis e infusión de plasma diarias ,hemodiálisis en días alternos , amlodipino (10 mg/día) , enalapril (40 mg/día) y doxazosina ( 8 mg/día). Después de siete días de tratamiento la situación de la paciente no mejoró. Mantuvo la plaquetopenia y necesitó de la administración de cinco unidades de concentrado de hematíes para controlar la anemia , continuó precisando diálisis y permaneció hipertensa. La tolerancia a la plasmaterapia no fue buena. En todas las sesiones se produjeron reacciones adversas en forma de rash cutáneo y taquipnea a pesar de la premedicación con esteroides y antihistamínicos. Finalmente, fue preciso suspender la sexta sesión por aparición de rash cutáneo y broncoespasmo con la infusión de una pequeña cantidad de plasma. Por todo ello , al séptimo día del ingreso se decidió suspender la plasmaterapia, iniciar un nuevo tratamiento y realizar un procedimiento diagnóstico.

Cuestiones:

¿Qué datos en los antecedentes personales y familiares de la paciente se pueden relacionar con su enfermedad?

¿Hay datos en la sintomatología o en el examen físico de la paciente con especificidad suficiente para hacer un diagnóstico diferencial de su enfermedad?

¿ Cuáles de los tests realizados a la paciente son más útiles para efectuar un diagnóstico por exclusión de su enfermedad?

¿ Cuáles son las bases racionales para el empleo de la plasmaterapia como tratamiento de la enfermedad de esta paciente?

¿Cuál fue el tratamiento que se indicó después de suspender la plasmaféresis?

¿Ese tratamiento hubiera sido necesario si la paciente hubiera tolerado la plasmaterapia?

¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico final que se realizó en la paciente?