Caso clínico cerrado

Autores: Caterine Vanesa Martínez Rosero¹,*, Elena Monfá Guix¹, Francisco Miguel Izquierdo Garcia², Xhamy Martelli Guerrero¹, Erika Romero Zaldumbide¹, Lina Gómez Acosta¹, María Rodríguez Sarmiento¹, Aránzazu Sastre Lopez¹, Benjamín de León¹, George Estifan Kasabji¹, Cristina Lucas Alvarez¹, Mario Prieto Velasco¹

1. Servicio de Nefrología, Complejo Asistencial Universitario de León, León.
2. Servicio Anatomía Patológica, Complejo Asistencial Universitario de León, León.

*Autor de correspondencia: Caterine Vanesa Martínez Rosero.
Teléfono contacto: 633918807
Email contacto: nefla_500@hotmail.com

Varón de 74 años con antecedentes de HTA, carcinoma urotelial papilar de bajo grado (RTU vesical 2021), linfocitosis T de 10 años de evolución sin síndrome linfoproliferativo.

Remitido a Nefrología por edemas y hallazgo de síndrome nefrótico, en analítica: creatinina 1,04mg/dl, CKD-EPI 71mL/min/1.73m², albumina plasmática1,6g/dl, colesterol total 229mg/dl, proteinuria12g/24h, CAC 6859mg/g, y en el sedimento 5-10 hematíes por campo. Refería síndrome general con pérdida de 14kg de peso en 1 año.

En el estudio del síndrome nefrótico: proteinograma con componente policlonal de inmunoglobulinas, IgG 2376 mg/dL[ 700 - 1600 ], IgA 720 mg/dL[ 70 - 400 ], IgM 41 mg/dL[40 - 230], IgE 7463UI/mL e IgG-4:1980mlgrs/100(<100); Cocientes de cadenas ligeras, en suero y orina, normales; C-3 47.7mlgrs/100[75-140], C-4 6.61mlgrs/100[10-34]; ANA 1/40; ANCAS, antiPLA2R, ENA, crioglobulinas, VIH/VHB/VHC negativos-normales.

En el TAC corporal se detectan adenopatías mediastínicas, hiliares, abdominales y pélvicas. Ante la sospecha de linfoma, se realizó biopsia de adenopatía inguinal informada, en un primer momento como ¿linfadenitis reactiva¿.

Ingresa por AKI tipo 3 con sobrecarga de volumen (Creatinina 3,7mg/dl,CKD-EPI 15ml/min/1.73m²), realizándose una biopsia renal: 24 glomérulos, uno esclerosado; leve hipercelularidad mesangial y aumento de leucocitos polimorfonucleares, membranas basales levemente engrosadas sin ¿spikes¿ ni dobles contornos. Moderado infiltrado intersticial (más del 50%) por linfocitos y células plasmáticas, eosinófilos y algunos polinucleares. En la inmunofluorescencia hay depósitos abundantes, principalmente subepiteliales para C3, IgG, K/¿ y C1q. En la Inmunohistoquímica se objetivó aumento de células plasmáticas positivas para IgG e IgG4. En microscopía electrónica presencia de depósitos electrodensos en la vertiente externa de la membrana basal con fusión pedicelar secundaria y pequeñas proyecciones de membrana basal entre depósitos(¿).

Con estos hallazgos se inició tratamiento con bolus de 6-metil-prednisolona 250mg por 3 días y posteriormente a 1mg/kg/día con mejoría de función renal (Creatinina 1,26mg/dl, CKD-EPI 56ml/min) pero persistencia de síndrome nefrótico (Proteinuria 11g/24h, Albumina 2,1g/dl), por lo que se asocia Rituximab 1g.

Al mes, nuevamente presenta un AKI tipo 3 (Creatinina 5mg/dl,CKD-EPI 10ml/min), en ese momento el paciente estaba en tratamiento con Rifampicina (TBC latente) y Trimetoprim-sulfametoxazol. Se solicitan ANAS: P1/40, ANCAS: P1/640 P-ANCA, MPO 28U/ml, C-3: 59.7mlgrs/100, C-4: 17.4mlgrs/100, IgG 1490mg/dL, IgG-4 994mlgrs/100, IgE 1458UI/m. Por ausencia de mejoría de función renal, se rebiopsia, e informan ¿sin cambios significativos, aunque el número de eosinófilos es ligeramente superior¿. Se aumentó la dosis de corticoides y se pautó la segunda dosis de Rituximab 1g.

Tres meses después acude con abscesos en ambas rodillas, nódulos subcutáneos en abdomen y extremidades inferiores de tres semanas de evolución y lesiones necróticas en ambas piernas no dolorosas de un mes de evolución, se detecta una infección diseminada por S. aureus (Cultivos de abscesos y nódulos subcutáneos) y se inicia Daptomicina. En la biopsia de las lesiones necróticas: "ligera atrofia dermo-epidérmica con presencia de calcificación distrófica en vasos de mediano calibre con disminución de la luz de aproximadamente el 95%. No hay signos histológicos de calcifilaxia ni vasculitis en el material estudiado".

Preguntas

1).¿Qué diagnóstico del síndrome nefrótico considerarías con los datos analíticos, clínicos y biopsia renal?.
2).¿Solicitarías otro estudio adicional para ayudar con el diagnóstico?.
3).¿Habrías realizado una segunda biopsia renal o se hubiera esperado y por qué?.
4).¿Qué diagnóstico consideras con la clínica y los hallazgos de la biopsia de lesión cutánea?, ¿Qué tratamiento plantearías para esto?