Caso clínico cerrado

Autores: Irene Mínguez Toral (1), Vanessa Lopes Martín (1), Ana Saiz González (2), Francisco Javier Díaz Crespo (3).

1. Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Ramón y Cajal
2. Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Ramón y Cajal
3. Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Gregorio Marañón
Correspondencia: vanessa.lopes@salud.madrid.org

Mujer de 65 años con antecedentes de carcinoma seroso de ovario diagnosticado en 2018, tratada con cirugía citorreductora y terapia adyuvante con Carboplatino-Paclitaxel. Debido a progresión tumoral, la paciente recibió varias líneas de tratamiento secuenciales: Niparib/ Cobimetinib/Atezolizumab; después Carboplatino/Doxorrubicina/Bevacizumab; finalmente última línea Carboplatino/Gemcitabina/Bevacizumab, continuando con Bevacizumab de mantenimiento, que es suspendido por deterioro progresivo de función renal.

Dos meses después la paciente ingresa en Oncología por mayor empeoramiento de función renal, hipertensión arterial mal controlada, proteinuria nefrótica y lesiones cutáneas. La paciente se encontraba eupneica y negaba fiebre, clínica gastrointestinal, artralgias o sintomatología a otros niveles. Se interconsulta a Nefrología.

Constantes al ingreso: TA 180/110 mmHg, FC 70 lpm, Sat 96%, Temperatura 36.5ºC.

Constantes al ingreso:

TA 180/110 mmHg, FC 70 lpm, Sat 96%, Temperatura 36.5ºC.

Exploración física:

Alopecia. Auscultación cardiopulmonar normal. Lesiones petequiales en miembros inferiores. No edema en MMII. Exploración neurológica normal.

Hallazgos analíticos:

• Bioquímica: Creatinina 2,6 mg/dL, CKD-EPI 20.4 ml/min, Albúmina 2,8 g/dL, LDH 460 UI/L. Perfil hepático normal. Electrolitos en rango.
• Hemoglobina 8 g/dL, Leucocitos 4400, Linfocitos 1150, Plaquetas 40.800
• Orina: ProtU/CrU 5152 mg/g. Sedimento urinario: sin alteraciones.
• Estudio de factores de la coagulación dentro de la normalidad.
• Frotis sanguíneo: 1-2 esquistocitos por campo.
• Ferritina 2820 ng/ml, ácido fólico y vitamina B12 normales.
• Haptoglobina indetectable, Coombs directo negativo.
• Actividad ADAMTS-13 65%, Plasmic Score 4.
• Inmunidad: ANAs 1/160, antiDNA (-), anti-SM (+), anti-Ro (+), anti-La (-). Complemento normal. Factor reumatoide negativo. pANCA, cANCA, anti-MBG, y crioglobulinas negativos. Anticoagulante lúpico y anticuerpos antifosfolípidos negativos. AntiPLA2R negativo. Reactividad débil frente a THSD7A. Inmunofijación en sangre y orina negativas. Índice Kappa/Lambda normal.
• Serologías VIH, VHB, VHC y sífilis negativas. Carga viral CMV indetectable.

TAC-body reevaluación: progresión tumoral con implantes y adenopatías abdominales.

Interconsulta dermatología: dermatosis purpúrica pigmentada tipo schamberg (capilaritis).

Durante el ingreso se realizó biopsia renal y se inició tratamiento empírico con prednisona oral (1mg/kg/día) presentando mejoría parcial de función renal, proteinuria y alteraciones hematológicas, siendo dada de alta con Creat 1.7 mg/dl y ProtU/CrU 2,7 gr/g e iniciando seguimiento en consultas, donde se recibió el resultado definitivo de la biopsia renal.

BIOPSIA RENAL:

M. óptica: 2 cilindros, 40% cortical, 7 glomérulos, 0 esclerosados. Se objetivan zonas de proliferación mesangial con colapso de luces capilares y engrosamiento de membranas basales, con zonas de doble contorno y depósitos en ¿asas de alambre¿. Infiltrado inflamatorio intersticial moderado con áreas de componente agudo, sin tubulitis ni necrosis tubular aguda. El componente vascular no presenta alteraciones relevantes. En las técnicas de PAS y plata metenamina se confirman los engrosamientos de membrana basal con imágenes de doble contorno.

Inmunofluroescencia: 3 glomérulos con tinción difusa y heterogéna para IgG (++), IgA (++), IgM (++), C3 (++), Kappa (++), Lambda (+)

M. ELECTRÓNICO: 2 glomérulos con cambios vellositarios de su citoplasma. Los pedicelos están preservados. Las membranas basales presentan engrosamiento irregular y desdoblamientos por interposición mesangial, con ocasionales depósitos subendoteliales electrondensos. La lámina rara interna está ampliada por edema subendotelial masivo. No se observan depósitos subepiteliales ni intramembranosos. Los endotelios están tumefactos y las fenestraciones se encuentran borradas. Los mesangios están ampliados con presencia de áreas de mesangiolisis, y de manera ocasional se observan depósitos electrondensos de forma amorfa. Las luces capilares están disminuidas por el edema subendotelial. Diagnóstico: glomérulos con signos de microangiopatía trombótica crónica, con patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa. Se aprecian aislados depósitos subendoteliales (flecha abajo) y mesangiales.

PREGUNTA 1: ¿Qué diagnóstico sindrómico y diferencial inicial realizaría ANTES de recibir el resultado de la biopsia?

PREGUNTA 2: ¿Qué diagnóstico plantearía en base a la información clínica y los hallazgos histológicos?

PREGUNTA 3: ¿Qué actitud terapéutica plantearía?