El riñón en herradura es una malformación congénita consistente en una fusión anormal de ambas unidades renales durante el desarrollo embrionario. Habitualmente, su diagnóstico es incidental. La enfermedad poliquística del adulto tiene transmisión hereditaria autosómica dominante y la aparición y desarrollo de múltiples quistes suelen manifestarse a partir de la cuarta o quinta década de la vida. La coincidencia de la enfermedad poliquística del adulto con un riñón en herradura es muy poco frecuente, con muy pocos casos descritos. Presentamos un nuevo caso y revisamos la bibliografía.