El hiperparatiroidismo (HPT) terciario es una complicación infrecuente en niños con enfermedad renal crónica (ERC). El tratamiento es habitualmente quirúrgico y, por tanto, la localización del adenoma hiperfuncionante es esencial para realizar una cirugía mínimamente invasiva. Las guías recomiendan para esto la ecografía cervical y la gammagrafía o la tomografía computarizada por emisión de fotón único-tomografía computarizada con tecnecio 99m sestamibi (SPECT-TC Tc99m-sestamibi). Sin embargo, estas técnicas tienen niveles de sensibilidad variables y varios factores pueden influir negativamente en el resultado de las imágenes, incluyendo la ERC. Por tanto, existe un creciente interés por evaluar la utilidad de la tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada con 18F-colina (PET-TC 18F-colina) prequirúrgica cuando la ecografía y el SPECT-TC Tc99m-sestamibi son negativos o inconcluyentes. Presentamos el caso de un paciente de 4 años con HPT terciario refractario en contexto de una ERC en estadio terminal. El paciente mostraba niveles de hormona paratiroidea (PTH) que alcanzaron los 4.461 ng/l, pese a un tratamiento médico optimizado para la enfermedad mineral ósea. La gammagrafía con Tc99m-sestamibi fue negativa para la presencia de tejido hiperparatiroideo hiperfuncionante. Dado que la cirugía mínimamente invasiva fue la técnica de elección en este caso, se trató de conseguir la localización precisa del adenoma realizando una PET-TC 18F-colina. Esta técnica reveló un nódulo hipermetabólico distal al polo inferior del lóbulo tiroideo derecho, compatible con un adenoma paratiroideo. El equipo quirúrgico realizó una paratiroidectomía inferior derecha. Actualmente, la enfermedad mineral ósea está controlada satisfactoriamente con terapia calcimimética. En nuestra experiencia, la PET-TC 18F-colina es una técnica útil y segura en niños con ERC e HPT terciario para la localización de un adenoma hiperfuncionante.