Se presenta el caso de un paciente con linfoma esplénico de la zona marginal (LEZM) que debuta con síndrome nefrítico, cuyo estudio condujo al diagnóstico de lesiones de gammapatía monoclonal de significado renal (GMSR) tipo glomerulonefritis (GN) proliferativa con depósitos de inmunoglobulina (Ig) monoclonal (GNPDIM) IgG κ. Se decidió tratamiento adaptado a la naturaleza del clon celular con bendamustina 70 mg/m² (días 1 y 2) y rituximab 375 mg/m² (día 1) en ciclos de 28 días. A los 4 meses, el paciente presentó una buena respuesta hematológica y la función renal presentó remisión parcial. La asociación descrita entre el LEZM y la afectación renal es infrecuente, y la gran mayoría de ellos ocurre por infiltración intersticial. Escasos reportes describen lesiones de GN. En nuestro caso, la GM se correspondió con los depósitos monotípicos de IgG κ que fueron desenmascarados al realizar las técnicas de inmunofluorescencia en parafina (IF-P). La patogenia de la GNPDIM y el LEZM es incierta. La realización de IF-P no está justificada en la mayoría de los casos puesto que los depósitos enmascarados son fenómenos raros. Sin embargo, se deberían realizar en aquellos con alta sospecha de GMSR.