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Carta al Director
DOI: 10.1016/j.nefro.2019.04.003
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Disponible online el 25 de Julio de 2019
Policondritis recidivante y glomeruloesclerosis segmentaria y focal: coincidencia o causalidad
Relapsing polychondritis and focal segmental glomerulosclerosis: Coincidence or causality
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Elizabeth Canllavia, Marina Alonsob, María Fernandeza, Eduardo Gutiérreza, Enrique Moralesa,
Autor para correspondencia
emoralesr@senefro.org

Autor para correspondencia.
a Servicio de Nefrología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Madrid
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Madrid
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La policondritis recidivante (PR) es una rara enfermedad autoinmune de etiología desconocida que se caracteriza por brotes inflamatorios repetidos de estructuras cartilaginosas afectando principalmente al cartílago nasal, auricular y laringotraqueal. La afectación renal es inusual y cuando se presenta se asocia a una peor supervivencia1. A continuación, describimos un caso de un paciente con PR y enfermedad glomerular asociada.

Varón de 39 años, que ingresó en el hospital en junio de 1986 por fiebre y poliartritis migratoria simétrica de grandes y pequeñas articulaciones, hipoacusia de conducción secundaria a otitis seromucosa y conjuntivitis, presentando durante el ingreso condritis auricular bilateral con eritema y dolor a la palpación. Se realizó biopsia del cartílago auricular, confirmándose el diagnóstico de PR.

En los exámenes de laboratorio el paciente presentaba anemia normocítica leve, leucocitosis, trombocitosis y elevación de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva 22mg/dl), con hemocultivos y urocultivo estériles. La función renal era normal, con una proteinuria de 0,5 g/24 h y microhematuria. Los anticuerpos antinucleares y anti-DNA y el factor reumatoideo fueron negativos, los valores del complemento (C3 y C4) estaban en el rango de la normalidad en repetidas ocasiones. La función renal se mantuvo dentro de los límites normales pero el paciente presentaba una proteinuria de 2,9 g/24 h y alteraciones en el sedimento urinario que incluían microhematuria y leucocituria, motivo por el que se realizó una biopsia renal. La microscopia óptica evidenció hallazgos compatibles con una hialinosis focal y segmentaria con esclerosis periglomerular (fig. 1). Mediante técnica de inmunofluorescencia, presentó depósitos segmentarios de IgM y en la microscopia electrónica se observó un borramiento podocitario irregular (fig. 2). Se inició tratamiento con prednisona a 1mg/kg peso y captopril a dosis máximas, con una evolución clínica favorable de su policondritis y respuesta renal con reducción de la proteinuria hasta 0,4 g/24 h y desaparición de la microhematuria. Después del alta de Nefrología se mantuvieron los esteroides durante 6 meses por su PR y posteriormente recibió tratamiento esteroideo a demanda por periodos cortos, según la clínica inflamatoria articular. Durante su evolución, en alguna ocasión el paciente presentó positividad de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con patrón citoplasmático (c-ANCA) contra serin proteinasa 3 (PR3) a títulos bajos, pero sin presentar datos clínicos de vasculitis ni otras manifestaciones extrarrenales. Los anticuerpos antimieloperoxidasa (MPO) y las crioglobulinas fueron negativos. Después de 32 años de evolución de su enfermedad, el paciente ha presentado una aceptable evolución de su función renal (creatinina sérica de 1,4mg/dl y una proteinuria de 0,6 g/24 h) en tratamiento con bloqueo del eje renina-angiotensina.

Figura 1.

La imagen muestra un glomérulo con una lesión esclerosante segmentaria (de izquierda a derecha y de arriba a abajo, HE, Masson, PAS, plata; 40×).

(0,54MB).
Figura 2.

El estudio de microscopia electrónica muestra fusión pedicelar irregular que afecta aproximadamente a un 30% de la superficie capilar (flecha).

(0,26MB).

La PR es una rara enfermedad autoinmune que además de comprometer estructuras cartilaginosas también afecta a tejidos no cartilaginosos con alto contenido en glucosaminoglicanos, como el pulmón, el corazón, los ojos y los vasos sanguíneos. La afectación renal en la evolución de la PR es muy infrecuente y fueron Neil et al., en el año 1978, quienes describieron los primeros casos de enfermedad glomerular asociada a la PR2. En la revisión de la literatura, la prevalencia de la afectación renal en la PR es muy variable, podemos encontrar series históricas como la de la Clínica Mayo, con una prevalencia del 22% de afectación renal según criterios clínicos (presencia de hematuria o proteinuria) o histológicos (siendo las lesiones más prevalentes la nefropatía mesangial y la glomerulonefritis segmentaria necrosante con semilunas)1. Sin embargo, estudios más recientes describen una prevalencia claramente inferior a la descrita previamente. En una serie alemana, que incluía a 62 pacientes con PR, solo el 6,5% tenía daño renal asociado3 y en otro gran estudio asiático que evaluó las características clínicas y pronósticas de 158 pacientes con PR la prevalencia de afectación renal fue solo del 3%4. En una revisión reciente, Dion et al. analizaron a 142 pacientes con PR y ningún paciente presentó afectación renal5.

Si bien la mayor parte del amplio abanico de lesiones histológicas asociadas a la PR que se han descrito hasta ahora corresponde a la glomerulonefritis segmentaria necrosante con semilunas6-8, también se han descrito otro tipo de lesiones, como la nefropatía mesangial IgA, la enfermedad por cambios mínimos y la glomerulonefritis membranosa6,9. Existe un gran desconocimiento respecto a la etiopatogenia del daño renal asociado a la PR, cobrando mayor importancia un posible mecanismo autoinmune. Por este motivo, el tratamiento es empírico y está basado en el uso de corticoides u otros inmunosupresores según la gravedad de la enfermedad. En los casos de mayor agresividad renal (glomerulonefritis necrosante con semilunas), se ha descrito en la literatura el uso de ciclofosfamida y plasmaféresis, además de los corticoides7,10.

Se ha descrito la presencia de ANCA en un porcentaje de casos de PR; sin embargo, existe información discordante con respecto al papel etiopatogénico de los mismos en la asociación con vasculitis. Papo et al., en una serie de 23 pacientes con PR, describieron la positividad de ANCA por inmunofluorescencia en el 30% de los casos (3 casos fueron c-ANCA y 5 p-ANCA); sin embargo, al analizar a estos mismos pacientes con otra técnica más específica (ELISA), ninguno de los que tenían c-ANCA fue positivo para PR3 y 4de los 5pacientes p-ANCA eran positivos para MPO11. Por lo tanto, aunque se puede detectar ANCA en la PR, su relevancia requiere un análisis adicional en el contexto clínico de cada paciente.

A diferencia de otros casos descritos, la evolución de la enfermedad renal de nuestro paciente ha tenido un curso muy favorable, con la administración de corticoides y bloqueo del sistema renina-angiotensina, coincidiendo además con largos periodos de remisión de su PR.

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