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Otros datos de apoyo: alteraciones dentarias, cuello grueso y corto, hipertrofia de manos y rampas generalizadas) que inicia hemodiálisis en septiembre del 2017, y es trasplantado de riñón al cabo de un año. Se le administra triple terapia inmunosupresora con tacrolimus, micofenolato de mofetil y prednisona, siendo la función renal normal. No existían alteraciones cardíacas ni hepáticas en los estudios pretrasplante. En marzo del 2020 ingresa por dolor y distensión abdominal. La to mografía computarizada (TC) abdominal muestra esplenomegalia y edema de pared de asas de intestino delgado y colon que sugiere enteropatía por hipertensión portal y ascitis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En la analítica se observa un patrón de colestasis con aumento de las transaminasas y el análisis de líquido ascítico, cifras compatibles con trasudado. Se realiza un estudio hemodinámico hepático que evidencia un gradiente portosistémico de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y la biopsia transyugular una leve hepatitis portal, de interfase y lobulillar, leve dilatación sinusoidal, focal proliferación ductular y fibrosis portal estrellada. Se le mantiene en ayunas con administración de nutrición parenteral y somatostatina intravenosa. No obstante, la evolución es tórpida, con empeoramiento clínico progresivo, presentando fiebre y profuso vómito en poso de café siendo exitus a los pocos días.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación renal en el ALMS es lentamente progresivo y muy variable, pudiendo no estar relacionada con la DM II. Se manifiesta como una enfermedad túbulo-intersticial con fibrosis progresiva. 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