Nefrología Vol. 36 Nº 6 Año 2016
Nefrologia (Madr.) 2016;36:716-8 | doi: 10.1016/j.nefro.2016.05.006

Miastenia gravis posterior a trasplante renal

Myasthenia gravis after kidney transplantation


a Hospital Pablo Tobón Uribe, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia
b Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia
c Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia

La debilidad muscular es un síntoma que puede ser explicado por la alteración en la función del músculo, nervios periféricos, sistema nervioso central o unión neuromuscular1. Dentro de su estudio inicial es fundamental documentar un compromiso objetivo de la fuerza y definir la localización de la lesión y su causa, la cual puede ser inflamatoria, infecciosa, genética, metabólica, autoinmune, neoplásica o tóxica. La miastenia gravis (MG) se incluye dentro del espectro de enfermedades que afectan la unión neuromuscular, y es una entidad muy rara en el período postrasplante renal2.

Presentamos el caso de una mujer de 29 años, con diagnóstico de enfermedad renal crónica terminal idiopática, con necesidad de terapia de reemplazo renal durante 6 años. Se realizó trasplante renal de donante fallecido haploidéntico el 11 de enero de 2010. Recibió inducción con alemtuzumab y mantenimiento con ciclosporina, azatioprina y prednisona. Un año después la paciente consultó por debilidad muscular persistente en miembros inferiores, con caídas frecuentes y compromiso fluctuante de la fuerza en miembros superiores. Posteriormente, en el curso de una infección urinaria manejada con ciprofloxacina, presentó diplopía vertical, dificultad respiratoria y disfagia para sólidos. Fue hospitalizada en la Unidad de Cuidados Intensivos por riesgo de falla ventilatoria. En el examen neurológico se observó diplejía facial, fuerza de flexores de cuello 1/5, fuerza en las 4 extremidades proximal 4/5 y distal de 5/5. Por la sospecha diagnóstica de síndrome miasteniforme se realizaron estudios que confirmaron el diagnóstico de MG (tabla 1). Se manejó con 5 sesiones de plasmaféresis y con piridostigmina, con buena evolución. En el seguimiento a 5 años su función renal es adecuada y su desempeño funcional es normal con el uso de la piridostigmina.

Tabla 1.

Estudios imaginológicos y electriomiografía

Estudios electrofisiológicos e imágenes  Resultado 
Electromiografía y test de Lambert  Cambios miopáticos de tipo no inflamatorio en la musculatura proximal de miembros inferiores y superiores. Sin evidencia de neuropatía periférica ni de la unión neuromuscular (test de estimulación repetitiva) 
Electromiografía de fibra única  Patrón de enfermedad neuromuscular 
Resonancia magnética de encéfalo  Normal 
TAC de tórax simple y contrastado  Sin presencia del timo, sin masas 
Ecocardiograma  Normal FEVI 65% 
Fibrobroncoscopia  Normal 
Biopsia de músculo del miembro inferior derecho  Cambios por denervación. Sin atrofia ni distrofia 

FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; TAC: tomografía axial computarizada.

La MG es una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos B que producen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (anti-ach). Se caracteriza por debilidad muscular que se desencadena con la actividad repetitiva y mejora con el reposo y el frío2,3. Frecuentemente inicia con paresia de los músculos extraoculares que puede ser aislada, o acompañarse de síntomas bulbares con disfagia y disartria, dificultad respiratoria por paresia de músculos de la caja torácica y generalización a músculos de extremidades1,2. Para el diagnóstico es muy importante la determinación de anticuerpos anti-ach, que se encuentran hasta en el 85% de los casos, y estudio neurofisiológico con prueba de estimulación repetitiva y test de fibra única2,3.

Múltiples desencadenantes son responsables del inicio o crisis de la enfermedad4; sin embargo, hasta el 8% de los pacientes comienzan con una CM como primera manifestación de la enfermedad, sin causa desencadenante aparente3. En el caso reportado, el cuadro clínico comenzó de forma aguda como pérdida proximal de la fuerza, que progresó a falla respiratoria; sin embargo, lo que es llamativo es que esto se presentó recibiendo terapia inmunosupresora, sin otros desencadenantes claros, excepto una infección urinaria que fue controlada de manera temprana. La CM es un escenario que requiere un manejo agresivo, pues representa formas clínicas graves con compromiso bulbar agudo y alto riesgo de falla respiratoria sin respuesta al manejo convencional; la inmunoglobulina intravenosa o la plasmaféresis son las opciones terapéuticas de elección en estos casos, ambas con adecuada efectividad en recuperación de la fuerza, por lo cual su elección dependerá del perfil de efectos adversos, comorbilidades, disponibilidad y ámbito hospitalario donde se encuentre2,3,5. El medicamento preferido para el manejo sintomático es piridostigmina: su respuesta es una herramienta diagnóstica útil en pacientes con anticuerpos negativos. Nuestra paciente presentó CM que respondió muy bien a plasmaféresis y a terapia de mantenimiento con piridostigmina. Además, probablemente, la inmunosupresión que recibió por su trasplante pudo ayudar en el control de la enfermedad ya que los anticalcineurínicos, azatioprina y esteroides son reportados en la literatura como tratamientos útiles para esta enfermedad2,6–9.

En la literatura existen 2 reportes de MG postrasplante renal: Hwang5 describe una CM 3 días después de trasplante renal atribuida al estrés perioperatorio y Reilly10 reporta una CM temprana postrasplante renal atribuida a ciclosporina, lo cual es controvertido porque este medicamento es útil para tratar la MG y había muchos otros factores peritrasplante que la podrían explicar.

En el caso que reportamos no encontramos asociación de la MG con el alemtuzumab que recibió la paciente un año antes como terapia inductora en el trasplante renal, ni tampoco con la terapia inmunosupresora utilizada como mantenimiento; por todo esto es poco probable una asociación entre MG y el trasplante renal, por lo que concluimos que se trató de un epifenómeno.

Conclusión

La relación de MG postrasplante de órgano sólido no es clara, pero muchos factores perioperatorios y postoperatorios pueden asociarse con el despertar de la enfermedad. Existen condiciones que son evitables y solo el juicio clínico y la vigilancia estricta pueden permitir una sospecha temprana para tener un diagnóstico y tratamiento oportuno en una condición que puede ser fatal.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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