La fiebre Q producida por Coxiella burnetti puede presentar manifestaciones agudas o crónicas, pero los síntomas son generalmente leves o ausentes1. Las formas agudas se presentan como un síndrome gripal abrupto y con fiebre elevada. Las crónicas ocurren entre el 1-5% de los pacientes infectados, desarrollándose insidiosamente durante meses o años tras la infección aguda. La afectación más frecuente es la endocarditis, especialmente en pacientes con valvulopatías e inmunodeprimidos. La crioglobulinemia mixta es rara2,3. El diagnóstico es a través de inmunoanálisis. La seroconversión se detecta entre 7-15 días desde el comienzo de los síntomas. Un título >200 de IgG o >50 de IgM frente a antígenos de la fase 2 indica una infección reciente, mientras que un título de IgG>800 frente a ña fase 1 es sugestivo de infección crónica. Las formas leves generalmente se autolimitan. En caso de precisar tratamiento se ha de utilizar doxiciclina. En las formas crónicas con endocarditis se recomienda hidroxicloroquina y doxiciclina durante un mínimo de 18 meses.
Varón de 64 años procedente de Alemania, y residente en Mallorca desde 2011.
Antecedentes: HTA, cardiopatía isquémica revascularizada (3 stents). Fibrilación auricular en tratamiento anticoagulante. Enolismo moderado. La IRCT en hemodiálisis a través de injerto vascular.
En abril de 2013 comienza con fiebre, elevación de transaminasas (GPT 124, GOT 114 y GGT 100) e IgM para CMV positiva. Tras 2 semanas de tratamiento con ganciclovir, cede la fiebre pero persisten parámetros inflamatorios elevados (PCR 9,24 y PCT 12,48). Posteriormente reapareció la fiebre y se asociaron neutropenia (hasta 1.150mcl), anemia resistente a AEE (fig. 1) y trombocitopenia. Se prolongó tratamiento con ganciclovir hasta cumplir 3 semanas, y se objetivaron serologías positivas para Rikettsia y Coxiella (IgG por IFI).
Aunque negó mordeduras de animales o picaduras de garrapatas, y en ecocardiograma transtorácico se descarta endocarditis, se inició tratamiento con doxiciclina (100mg/12h) ante una dudosa infección por Coxiella/Rickettsia.
Tras 7 días de tratamiento, persiste la fiebre y la neutropenia. En la TAC toraco-abdominal se visualizó cirrosis hepática con esplenomegalia. Las serologías para VHC y VHB fueron negativas. Finalmente, en un cultivo de esputo se aisló Serratia marcenscens, y tras 5 días de tratamiento, con ceftazidima, cedió la fiebre. Después de 2 semanas de tratamiento con ceftazidima y doxiciclina permanecía sin fiebre.
Un mes más tarde (junio 2013) reapareció la fiebre. El cultivo de esputo y los hemocultivos fueron negativos, y las serologías para Ricketsia y Coxiella permanecían positivas (IgM e IgG fase 1 e IgM e IgG fase 2 [1/512;1/2056, respectivamente]). Paralelamente se objetivó una hipergammaglobulinemia con componente monoclonal IgG kappa, interpretándose las serologías como falsos positivos en contexto de hipergammaglobulinemia y, por tanto, decidiéndose no tratar. Al poco tiempo, el paciente presentó una púrpura palpable en EEII, y la determinación para crioglobulinas fue positiva mostrando Ig policlonal e IgG kappa monoclonal (crioglobulinemia mixta esencial). Habiéndose descartado la neoplasia hematológica (la biopsia de médula ósea descarta la presencia de mieloma múltiple) y la presencia de virus VHB/VHC como posibles causas, se solicitaron serologías para Coxiella, evidenciándose IgG (fase 2)>1/4092, IgM (fase 1)>1/64, IgG (fase 1)>1/4092, compatible con fiebre Q crónica. Se descartó endocarditis y se inició tratamiento con doxiciclina 100mg/día e hidroxicloroquina 200mg/día. La fiebre cedió y el paciente comenzó a evolucionar favorablemente.
Las formas sintomáticas de la fiebre Q son frecuentes en varones adultos, como nuestro paciente. Aunque el comienzo fue abrupto en forma de fiebre sin foco, característico de las formas agudas, el hecho de que los síntomas reaparecieran tras la retirada de la doxiciclina, era más indicativo de fiebre Q crónica.
La manifestación más frecuente es la endocarditis, especialmente en pacientes con valvulopatías o inmunodeprimidos. Curiosamente en nuestro paciente, inmunodeprimido por su comorbilidad de base (IRCT en hemodiálisis) y la neutropenia, se descartó la endocarditis.
También es frecuente la hepatitis con cirrosis. Nuestro paciente, con antecedentes de enolismo moderado había mantenido transaminasemias normales hasta la aparición del cuadro. La TAC evidenció cirrosis hepática y esplenomegalia, a cuyo origen podría haber contribuido la fiebre Q.
También puede haber anemia y trombocitopenia. Nuestro paciente ya presentaba anemia en relación con su nefropatía, pero empezó a ser refractaria a AEE, probablemente debido a la fiebre Q.
Finalmente, el hallazgo de crioglobulinemia tipo ii (mono-policlonal) en ausencia de virus hepatitis C o neoplasia hematológica, afianzó el diagnóstico de fiebre Q, ya que es una de sus posibles manifestaciones4,5.
Nuestro paciente comenzó tratamiento con doxiciclina e hidroxicloroquina y, actualmente, tras 18 meses de tratamiento, la fiebre no ha reaparecido, y la anemia se ha resuelto, incluso sin requerir AEE.
Como conclusión, estamos ante un caso de fiebre Q crónica con afectación hematológica, hepática y cutánea con una crioglobulinemia secundaria.
