TY - JOUR T1 - Podocituria en pacientes pediátricos con enfermedad de Fabry JO - Nefrología T2 - AU - Liern,Miguel AU - Collazo,Anabella AU - Valencia,Maylin AU - Fainboin,Alejandro AU - Isse,Lorena AU - Costales-Collaguazo,Cristian AU - Ochoa,Federico AU - Vallejo,Graciela AU - Zotta,Elsa SN - 02116995 M3 - 10.1016/j.nefro.2018.05.009 DO - 10.1016/j.nefro.2018.05.009 UR - https://revistanefrologia.com/es-podocituria-pacientes-pediatricos-con-enfermedad-articulo-S0211699518301103 AB - IntroducciónLa enfermedad de Fabry (EF) es un trastorno hereditario causado por una deficiencia de la actividad de la enzima α-galactosidasa A, cuya transmisión está relacionada con el cromosoma X. ObjetivosLos objetivos del estudio fueron: 1. Cuantificar la presencia de podocitos en pacientes pediátricos con EF y compararla con el valor de la podocituria medida en controles sanos. 2. Determinar en pacientes con EF si una mayor podocituria está relacionada con la albuminuria patológica. 3. Determinar los factores de riesgo asociados con la albuminuria patológica. MétodosImplementamos un estudio analítico observacional de casos y controles, separados en 2 grupos de acuerdo con la ausencia de enfermedad (grupo control) o con la presencia de enfermedad (grupo Fabry). ResultadosEstudiamos a 31 pacientes, 11 con EF y 20 controles, con una media de edad de 11,6 años. La diferencia entre el tiempo medio transcurrido desde el diagnóstico de EF hasta la medición de la podocituria (40 meses) y la aparición de la albuminuria patológica (34 meses) no fue significativa (p: 0,09). Los podocitos se identificaron mediante tinción para sinaptopodina y las diferencias medias cuantitativas entre ambas podociturias fueron estadísticamente significativas (p: 0,001). La albuminuria fue fisiológica en 4 de las pacientes Fabry y el riesgo relativo para desarrollar albuminuria patológica de acuerdo con la podocituria fue en el grupo control 1,1 y en el grupo Fabry 3,9, con un coeficiente de correlación entre la podocituria y la albuminuria en el grupo Fabry de 0,8354. Finalmente los 2 factores de riesgo asociados al desarrollo de albuminuria patológica fueron la podocituria (OR 14) y la edad mayor a 10 años (OR 18). No encontramos riesgo significativo ni en el filtrado glomerular (FG) (OR 0,5), ni en el género (OR 1,3). El FG medio se mantuvo dentro de valores normales. ConclusiónLa detección de podocituria en pacientes pediátricos con EF podría utilizarse como un marcador temprano de daño renal previo y relacionado con la albuminuria patológica. ER -