TY - JOUR T1 - Lipodistrofia parcial adquirida y glomerulopatía C3: la desregulación del sistema del complemento como mecanismo común JO - Nefrología T2 - AU - Corvillo,Fernando AU - López-Trascasa,Margarita SN - 02116995 M3 - 10.1016/j.nefro.2017.10.002 DO - 10.1016/j.nefro.2017.10.002 UR - https://revistanefrologia.com/es-lipodistrofia-parcial-adquirida-glomerulopatia-c3-articulo-S0211699517302278 AB - La activación de la vía alternativa del complemento interviene en el desarrollo de varias enfermedades renales, como el síndrome hemolítico urémico atípico o la glomerulopatía C3. En esta última enfermedad un elevado porcentaje de los pacientes presentan niveles circulantes de un autoanticuerpo denominado C3NeF, causante de la desregulación del complemento a nivel sistémico. En ciertos casos, la presencia de este anticuerpo se asocia con alteraciones en el tejido adiposo, causando lipodistrofia parcial adquirida (síndrome de Barraquer-Simons), una enfermedad ultra-rara que afecta a la distribución del tejido adiposo subcutáneo y que comienza principalmente durante la infancia. Estos pacientes, además de poder presentar los problemas metabólicos asociados al defecto en el tejido adiposo, presentan hipocomplementemia C3 junto con la presencia de C3NeF y, en un 25% de los casos desarrollan una glomerulopatía C3. Aunque se sabe desde hace tiempo cómo la desregulación del sistema del complemento afecta al riñón, se desconoce de forma precisa cómo lo hace en el tejido adiposo; no obstante, su relación está bastante clara. En este artículo se va a describir la relación del sistema del complemento con la biología del tejido adiposo y su patogenia reflejada a partir de la lipodistrofia parcial adquirida. ER -