Caso clínico cerrado

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Diarrea, anemia, plaquetopenia, hipertensión arterial e insuficiencia renal aguda en mujer joven.

Autores: F. Valdés Cañedo*, M. Cao Vilariño* , F. Arrojo** y A. Alonso Hernández*

*. Hospital Universitario de A Coruña
**. Hospital Arquitecto Marcide de Ferrol.

Paciente mujer de 24 años de edad , de profesión militar , sin antecedentes personales de interés excepto un primer embarazo sin complicaciones finalizado con un parto normal 15 meses antes de su ingreso . Su madre, de 55 años , fue diagnosticada a los 52 de enfermedad de Churg- Strauss sin afectación renal y su abuela materna falleció en hemodiálisis crónica por enfermedad renal terminal no filiada . No fuma ni consume alcohol o drogas. Desde hace 11 meses recibe anticonceptivos orales.

Siete días antes de su ingreso, después de un ejercicio físico intenso, presentó astenia, anorexia , náuseas y , tres días más tarde , diarrea sin fiebre con cuatro deposiciones al día, líquidas y sin sangre, de 48 horas de duración. A pesar del cese de la diarrea su estado general no mejora por lo que acude a su hospital de referencia donde se le objetiva oliguria e insuficiencia renal severa , hipertensión arterial , anemia y plaquetopenia . Fue tratada con fluidoterapia IV , trasfundida con una unidad de concentrado de hematíes y remitida a nuestro servicio.

Al ingreso la paciente estaba consciente y orientada, pálida , sin disnea y tolerando el decúbito. La tensión arterial fue de 170/110 mm de Hg ,la temperatura de 36,5ºC , la frecuencia respiratoria de 12 respiraciones por minuto y la frecuencia del pulso de 70 latidos por minuto. La exploración neurológica fue normal y el fondo de ojo no mostró alteraciones. La auscultación cardiopulmonar y la exploración abdominal fueron normales. Había edemas pretibiales ligeros. No se observaron adenopatías ni tampoco alteraciones en la piel ni en los pulsos periféricos.

Los datos analíticos iniciales más relevantes para el caso se recogen en la Tabla 1. Posteriormente se comprobó que los ANA , ANCA y la serología para VHB, VHC y VIH eran negativos. El urocultivo fue negativo y el coporocultivo en medio enriquecido con sorbitol , tomado cinco días después del cese de la diarrea, mostró flora saprofítica normal . El electrocardiograma mostró un ritmo sinusal sin alteraciones. La ecografía renal evidenció unos riñones con ecoestructura y tamaño normales (12,3 cms el derecho y 12,5 cms el izquierdo) . El resto de estudios de imagen (RX de tórax, ecografía abdominal y TAC cerebral) fueron normales.

Fue tratada con plasmaféresis e infusión de plasma diarias ,hemodiálisis en días alternos , amlodipino (10 mg/día) , enalapril (40 mg/día) y doxazosina ( 8 mg/día). Después de siete días de tratamiento la situación de la paciente no mejoró. Mantuvo la plaquetopenia y necesitó de la administración de cinco unidades de concentrado de hematíes para controlar la anemia , continuó precisando diálisis y permaneció hipertensa. La tolerancia a la plasmaterapia no fue buena. En todas las sesiones se produjeron reacciones adversas en forma de rash cutáneo y taquipnea a pesar de la premedicación con esteroides y antihistamínicos. Finalmente, fue preciso suspender la sexta sesión por aparición de rash cutáneo y broncoespasmo con la infusión de una pequeña cantidad de plasma. Por todo ello , al séptimo día del ingreso se decidió suspender la plasmaterapia, iniciar un nuevo tratamiento y realizar un procedimiento diagnóstico.

 

Cuestiones:

¿Qué datos en los antecedentes personales y familiares de la paciente se pueden relacionar con su enfermedad?

¿Hay datos en la sintomatología o en el examen físico de la paciente con especificidad suficiente para hacer un diagnóstico diferencial de su enfermedad?

¿ Cuáles de los tests realizados a la paciente son más útiles para efectuar un diagnóstico por exclusión de su enfermedad?

¿ Cuáles son las bases racionales para el empleo de la plasmaterapia como tratamiento de la enfermedad de esta paciente?

¿Cuál fue el tratamiento que se indicó después de suspender la plasmaféresis?

¿Ese tratamiento hubiera sido necesario si la paciente hubiera tolerado la plasmaterapia?

¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico final que se realizó en la paciente?


Respuestas

Mauricio Jarquin Iglesias
13/09/16
Existen en esta paciente antecedentes de enfermedad renal e inmunológica. Pero diarrea, hta, ira, haptoglobina baja, adams alterado estarían en relación con shu, además la presencia de esquistocitos lo hacen aún más probable. las pruebas inmunológicas negativas también siguen esa orientación. una posible intolerancia al estrés físico; anticonceptivos también. el tratamiento fue orientado a esa enfermedad con pobre resultado. el examen prescrito es una biopsia renal.tal vez sería conveniente intentar con eculizumab, heparina de bajo peso molecular.
Alvaro García G
12/09/16
Mujer joven con antecedentes de varios familiares con patología renal hereditaria quien ingresa con cuadro de AKI 3, anemia microengepatica (trombocitopenica, esquistositos periféricos, consumo de ceruloplasmina, hdl alta, anemia, c3-4 normales) con andams 13 normal, coprcultivo negativo para E.COLI heteropatogeno. Quien recibe a su ingreso plasmaferesis más Hemodialisis sin ninguna mejoría. Consideró que su cuadro es sugestivo de un SINDROME HEMOLITICO UREMICO ATIPICO en el cual debe centrarse el diagnóstico y tratamiento
Bahamondes-Palacios
11/09/16
militar, luego llama la atención que el ejercicio le haya afectado tanto, por lo parecería que ya estaba incubando algo, virus ?, tres dias después aparece diarrea,( en paciente predispuesta herencia y anticonceptivos ) desarrollando SUH, que al parecer progresa hacia necrosis cortical, por la severidad de la presión y pobre respuesta al tratamiento. creo que se piensa hacer biopsia renal.
Isabel Medina
10/09/16
Entre los antecedentes personales asociados a la enfermedad tenemos la profesión de la paciente (militar) donde una semana antes de su ingreso realizó ejercicios físicos intenso, presentando al siguiente día sintomatología clínica compatible con Rabdomiolisís, no reportándose el CPK,TGO,mioglobina ni mioglobinuria, aunque presenta hematíes, que pueden colorear la orina, y cuyas tiras reactivas, pueden reportar un falso negativo de mioglobinuria. Entre los familiares abuela materna recibió hemodialisis desconociéndose causa, y la madre a los 52 años presenta Churg -S, sin afectación renal; aunque esta patología se ha asociado con la ´presencia de HLA-DRB4, lo cual sugiere la existencia de un factor genético, la agregación familiar es excepcional; sin embargo la paciente presenta rechazo a los concentrados de plasma, no se reporta eosinófilos ni eosinofiluria, tampoco presenta hipocomplementemia; aunque los ANCA están negativos, este síndrome se presenta con ANCA - o Anca +. Otro diagnostico probable y con el que estoy mas de acuerdo es el de SUH; presenta la triada completa, ademas de que la gran mayoría del laboratorio es compatible con este diagnostico. Pienso que la paciente recibió el tratamiento mas adecuado, aunque con muy pobre respuesta; el uso de heparina de bajo peso molecular y antitrombina III con el propósito de inhibir la cascada de coagulación a nivel del Factor X, ha sido reportado en algunos casos pediátricos con buenos resultados y menos requerimiento transfuncional. Sugiero al igual que algunos de mis colegas la Biopsia renal; así como el uso de inmunosupresores.
carlos franco
10/09/16
Insuficiencia renal aguda, en contexto de sindrome uremico-hemolitico del adulto, claramente identificado por el frotis de sangre , el aumento de LDH, la presencia de ezquistocitos, plaquetopenia. La relacion con incremento de sensibilidad por anticonceptivos+estres fisico. La presencia de proteinuria( no identificada como globina). El hallazgo mas importante es el frotis de sangre, la LDH. El tratamiento adecuadosería Eculizumab de acuerdo a las ultimas publicaciones http://dx.doi.org/10.1016/j.nefro.2015.07.005. El procedimiento a realizar es la biopsia renal, a los efectos de descartar necrosis cortical asociada, lo cual cambia el pronóstico de la IR
Laura Espinosa
10/09/16
Con los datos clínicos se trata de un síndrome hemolítico urémico y aunque no consta la biopsia sería esperable una MAT. Si es primaria o secundaria a anticonceptivos es difícil de establecer. Hay que tener en cuenta el antecedenta de ERT en la abuela materna que habría que indagar con profundidad. También hay que tener en cuenta la HTA que podría producir el cuadro de MAT secundaria, pero es raro porque el fondo de ojo es normal, lo que habla mas a favor de una HTA de instauración aguda. Supuestamente el tratamiento instaurado sería eculizumab y habría que realizar un estudio genético de mutaciones en factores relacionados del complemento aunque el resultado no es inmediato.
Jose Ruben Pineda Cobos
10/09/16
Hay dos posibilidades, después de revisar el caso 1-sindrome urémico hemolítico por uso de anticonceptivos 2-MAT, que es la anterior SUH y PTT
Juan Cruz Flores
09/09/16
Caso interesante por la presentacion y resultados de laboratorio. Me inclinaria a pensar en primer lugar en IRA por rabdomiolisis, aunque llama la atencion que con urea de 2 gr para un agudo no presenta trastorno del sensorio u otro equivalente uremico. Siguiendo esta ultima linea de pensamiento, es destacable la pancitopenia y el tamaño renal normal, lo que podria hacer pensar en IRC (antecedentes familiares) por amiloidosis u otra de tipo infiltrativo, reagudizado por un factor pre-renal (deshidratacion). Completaria el estudio con una corrida electroforetica hematica y urinaria.
jose l tovar
09/09/16
Los datos de la historia y de laboratorio iniciales sugieren MAT secundaria a anticonceptivos. Se supone que la muestra de sangre se obtuvo antes de iniciar RP y administración de plasma. Es de suponer que el tratamiento administrado ante la falta de respuesta a los RP fue eculizumab. Una pregunta para discutir que me planteo en este caso, es si la biopsia renal (de riesgo) se debe hacer en este caso, con fines diagnósticos o pronósticos.
ana fernández couso
09/09/16
sindrome urémico hemolítico secundario a anticonceptivos....

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