Caso clínico cerrado

Le presentamos a continuación el nuevo CASO CERRADO que publicamos en NefroPlus. Caso solicitado por los editores de nefroPLUS a un Servicio de Nefrología. Tras la exposición del caso se abre un periodo para comentar el mismo. Los comentarios se enviarán a través de la Web de NEFROLOGÍA, y se harán visibles tras su validación por parte de los editores. La fecha límite para el envío de comentarios es el 20-05-18

Fracaso renal agudo y diátesis hemorrágica: Un debut excepcional de una enfermedad poco frecuente

Autores: Verónica De la Espada Piña, Pedro Quirós Ganga, César Remón Rodríguez. Servicio de Nefrología, Hospital Universitario de Puerto Real, Cádiz.

Correspondencia: veronica.espadap@gmail.com

Varón de 14 años de edad, sin antecedentes renales familiares, y personales de trastorno de déficit de atención e hiperactividad y de coartación de aorta, en seguimiento por psiquiatría y cardiología infantil respectivamente.

Un mes antes de su ingreso, acude a urgencias por orinas hematúricas. En analítica presentaba función renal normal y baja actividad de protrombina con tiempo de tromboplastina parcial activado alargado.

Posteriormente acude a urgencias por epistaxis masiva y hematuria macroscópica, motivo por el que consultan con el otorrinolaringólogo y nefrólogo: Se le realiza un taponamiento nasal efectivo, y se extrae analítica tanto de sangre como de orina. Se detecta fracaso renal agudo (Creatinina plasmática 1,7 mg/dl (VN 0,5-1,2), Urea 68 mg/dl (VN 15-45), y anemia (hemoglobina 9,8 mg/dl , VN13-17,5) con frotis sanguíneo sin datos de hemólisis y una alteración de la coagulación consistente en baja actividad de protrombina con tiempo de tromboplastina parcial activado alargado. En sedimento urinario, destacaba hematuria (10% hematíes dismórficos) y proteinuria. Se decide ingreso a cargo de Nefrología e interconsulta a Hematología.

A su ingreso, el paciente presentaba buen estado general, exploración física normal, excepto eritema en zona malar y en lóbulos de las orejas y mínimos edemas maleolares. La presión arterial fue de 148/75 mmHg.

Durante la estancia hospitalaria, se realizaron diversos estudios, cuyos resultados más relevantes detallaremos a continuación. Analítica más destacados: tabla 1. Se comprobaron que los ANCA y la serología de VHB, VHC y VIH fueron negativas. La ecografía renal evidenció riñones de escoestructura y tamaño normal. ECG: ritmo sinusal sin alteraciones.

Por parte de Hematología se indica la administración de vitamina K y realizan estudio de coagulopatía (ver tabla 2). En primer lugar, realizan un estudio de mezclas con plasma normal, que consiste en la evaluación de la corrección del plasma del paciente con plasma normal en proporción 1:1 (figura 1). Fue solicitado un estudio de coagulación que demostró un AL circulante, y un déficit en la actividad del factor II de la coagulación (protrombina) que corregía con la mezcla.

Ante la coagulapatía que presentaba en paciente, se indicaron esteroides en bolus (500 mg/24h durante 3 días ) y una vez corregida la coagulación, se realizó biopsia renal ecodirigida en tiempo real. (figura 2) La función renal sufrió un deterioro progresivo, con disminución del ritmo de diuresis, precisando sesiones de hemodiálisis en días alternos (figura 3). El paciente además presentó durante su estancia hospitalaria otras complicaciones, como hipertensión arterial de muy difícil manejo, con necesidad de medicación intravenosa, estatus convulsivo, plaquetopenia y hemorragia pulmonar, motivo por el que fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos (UCI), con necesidad de intubación orotraqueal, donde se realizaron diez sesiones de plasmaféresis con reposición de plasma fresco y se inició ciclofosfamida en bolos quincenales de 500 mg (seis bolos en total).

Tras el alta de UCI, la presión arterial se controló, pudiéndose suspender parte de la medicación hipotensora y la función renal mejoró progresivamente, pudiéndose suspender las sesiones de hemodiálisis a partir del quinto bolo de ciclofosfamida.

 

Cuestiones:

¿Qué otros pruebas complementarias podrían ayudarnos a establecer el diagnóstico de nuestro paciente?

¿Cuál es su aproximación diagnóstica?

¿Considera indicado el uso de aféresis en el caso de nuestro paciente?


Respuestas

Verónica de la Espada
19/05/18
Me parecen muy acertados los comentarios de ambos. Efectivamente habría que ampliar el estudio enfocándolo en un posible LES. Por otra parte, como comenta Simona, existe una alta sospecha de sindrome anticoagulante lupico-hipoprotrombinemia dados los resultados analiticos. Como explica muy bien, este sindrome se trata en primera instancia con esteroides, pero en los casos en los que se asocia, como el nuestro, a un LES catastrófico, es necesario asociar otros inmunosupresores, incluso plasmaféresis. El caso se publicará completo en la revista nefroplus, donde indagaremos más en las caracteristicas de este extraño síndrome.
Simona Alexandru
15/05/18
Entre las pruebas complementarias solicitaría estudio completo de LES, antiDNA, anticardiolipinas. Estudio de infecciones víricas (EBV, CMV, herpes virus). La presencia del anticoagulante lúpico junto con hipoprotrombinemia apunta para un síndrome LAHPS (lupus anticoagulant hypoprothrombinemia), donde tipicamente existen déficit de factores II, más V, VIII, IX, XI, y APTT alargado que no corrige con plasma normal. El LAHPS se puede asociar a LES, a una infección vírica, o puede aparecer en niños sanos previamente. Las imagénes tan pequeñas de los glomérulos no permiten distinguir claramente: si es una glomerulopatía lúpica( los glomérulos parecen polilobulados, hipercelulares, con microtrombos, pero la imagen es demasiado pequeña y solo permite especular) o/y sangre en glomérulo y túbulo en contexto de coagulopatia,con hemosiderina tubular, o los dos hallazgos a la vez. En la imagen A la flecha de las 11.00 hs apunta para una inclusión celular...para tenerlo claro haría falta ver imagen más agrandada y mirar más cortes. El s-me de LAHPS responde bien generalmente a corticoides, sin embargo en casos asociados a LES severo, ha sido necesario asociar inmunosupresores, principalmente ciclofosfamida, y recambios plasmáticos. Un caso, creo, se trató con rituximab. Por último, la evolución con plaquetopenia,hemorragia pulmonar, fracaso renal con necesidad de tratamiento sustitutivo y el tratamiento que habeís realizado a continuación (ciclofosfamida, plasmaféresis) apuntan mucho menos a un LAHPS en niño sano, o con alguna infección vírica, sino para un LES severo. Caso interesante. A ver que nos contaís. Un saludo
Gonzalo Mejia
08/05/18
Ante la posibilidad de LES con compromiso renal (hipocomplementémico) y hematológico, pediría ANAs, anti-DNAn y demás para LES. Si considero adecuada la prescriciòn de la plasmaféresis.

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