Caso clínico cerrado

Le presentamos a continuación el nuevo CASO CERRADO que publicamos en NefroPlus. Caso solicitado por los editores de nefroPLUS a un Servicio de Nefrología. Tras la exposición del caso se abre un periodo para comentar el mismo. Los comentarios se enviarán a través de la Web de NEFROLOGÍA, y se harán visibles tras su validación por parte de los editores. La fecha límite para el envío de comentarios es el 15-03-17

Síndrome febril en trasplante renal de donante vivo y anemia hemolítica.

Autores: A. Fariña Hernández , A. Gonzalez Rinne, B.Castro, MA Miguel-Gómez, A.Torres

Servicios de Nefrología y Microbiología del Hospital Universitario de Canarias.

Paciente de 42 años de origen nigeriano, sin viajes fuera de España en los 5 años previos, con antecedentes personales de enfermedad renal crónica de origen no filiado en hemodiálisis durante 27 meses, hipertensión arterial grado 2 con buen control e infección por virus de hepatitis C con carga viral positiva pero sin alteración funcional y con una elastografía con bajo grado de fibrosis (0-1). Recibe trasplante renal de donante vivo ABO compatible y HLA idéntico. Su donante, un hermano de 54 años residente en Nigeria se había trasladado desde su país dos meses antes del trasplante para completar los estudios pre-donación no presentando contraindicaciones para la misma.

Dada la procedencia de donante y receptor las serologías habituales se ampliaron para incluir despistaje infeccioso de leishmaniasis, strongyloides (mediante ELISA), plasmodium (mediante PCR), schistosoma y HTLV-I-II. Los resultados se verificaron en dos ocasiones, tanto para donante como para receptor siendo en todos los casos negativos.

El trasplante evolucionó con función renal inmediata y creatinina al alta de 1.78mg/dL. La inmunosupresión se llevó a cabo con basiliximab, tacrolimus, prednisona y micofenolato para suspensión precoz de esteroides y minimización de la terapia a largo plazo. Como complicaciones en el pos-trasplante inmediato se detectó un seroma peri-injerto que fue drenado previo al alta y diabetes mellitus de novo con test de sobrecarga oral de glucosa normal pre-trasplante que requirió tratamiento con antidiabéticos orales.

A los 21 días del trasplante acude al Servicio de Urgencias por síndrome febril con tiritona, malestar general y postración, acompañado de cefalea de 48 horas de evolución y disuria leve. A la exploración física destacaba un injerto aumentado de tamaño con radiografía de tórax normal y sedimento urinario anodino. En la analítica, anemización (Hb 9,4 g/dl vs 12,6 g/dl), fórmula leucocitaria con desviación izquierda, plaquetopenia marcada (Plq 33000/mm3) con hiperbilirrubinemia y leve deterioro de función renal (Cr 2 mg/dl). Se realiza una ecografía doppler del trasplante donde se objetiva recidiva de la colección peri-injerto sin otros hallazgos de interés. Con todo esto ingresa con diagnóstico de posible sepsis secundaria a pielonefritis del injerto +/- colección sobreinfectada y para ampliar estudio de anemia hemolítica.

Se inició tratamiento con quinolonas y a pesar de tests de gripe, hemocultivos y urocultivo negativos el paciente empeora clínicamente con persistencia de picos febriles y tiritona franca así como mayor deterioro de la función del injerto.

En la siguiente analítica obtenida en planta se objetiva mayor anemización y trombopenia con aumento de LDH y Bilirrubina. El test de coombs directo fue negativo y la haptoglobina y el complemento normales. En este contexto se lleva a cabo un frotis sanguíneo.

 

Cuestiones:

¿Cuál es tu presunción diagnóstica?

¿Qué esperamos encontrar en el frotis sanguíneo?

¿Añadiría algo al screening o la metodología diagnóstica pre-trasplante?


Respuestas

Miquel Blasco Pelicano
10/03/17
- Presunción diagnóstica: Ante la presencia de anemia hemolítica de origen no inmune, trombopenia y deterioro de la función del injerto renal, la sospecha histológica debería ser una MAT. Dentro de las posibilidades diagnósticas en un paciente trasplantado renal deben descartarse las causas de origen inmunológico (muy poco probable ante TR HLA idéntico), farmacológico (toma de anticalcineurínico, FK) y especialmente en el contexto de la fiebre infecciones oportunísticas (CMV, BK, parvovirus B19, H1N1, VEB, ...). No debemos olvidar que la causa de la IRCT en este paciente no es conocida, por tanto también podrían plantearse la recurrencia de determinades entidades como el SHUa (disregulación de la vía alternativa del complemento). Así mismo el paciente es VHC, que en algunos casos se ha asociado a MAT. Por último, dadas las características del donante (procedente de área endémica), una transmisión de plasmodium podría explicar todo el cuadro clínico: Síndrome febril con hemocultivos y urinocultivo negativos, cuadro de hemólisis + trombopenia + deterioro de función renal e injerto globuloso. - Frotis sanguíneo: Esperaría encontrar esquistocitos en las diferentes causas de MAT, así como la visualización directa de los parásitos en caso de transmisión de plasmodium. - Screening pre-trasplante: Añadiría un ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) para determinación de pLDH de plasmodium
Cecilia
10/03/17
Descartaría por supuesto un SUH atípico mediante estudio del complemento, tanto en el receptor como en el donante También creo que la prueba que hay que realizar es buscando un rasgo drepanocítico
lola
09/03/17
Cuestiones: ¿Cuál es tu presunción diagnóstica? Síndrome hemolítico urémico atípico pues presenta la triada: Anemia hemoli¿tica microangiopa¿tica no inmune (Coombs negativa), Trombocitopenia e Insuficiencia renal aguda . Dada la procedencia de donante y receptor se midió plasmodium (mediante PCR) que fue negativo .esta tecnica de PCR mu¿ltiple permite la deteccio¿n del DNA geno¿mico de las cuatro especies parasitaria, tiene un 100% de especificidad y una alta sensibilidad absoluta en el diagnostico de malaria, detecta en torno a 0,01parásitos/¿l de sangre, por lo que parece improbable que esta sea la causa de MAT. ¿Qué esperamos encontrar en el frotis sanguíneo? Esquistocitos ¿Añadiría algo al screening o la metodología diagnóstica pre-trasplante? Quizá sería interesante medir : HIV; virus h1 N1 y actividad de ADAMTS13 y/o el inhibidor de ADAMTS13 pues tanto la forma congénita como la autoinmune o adquirida de SHU aparecen como consecuencia de un déficit o disfunción de esa proteína que es responsable de la escisión del factor von Willebrand (FvW). La presencia de autoanticuerpos con acción inhibitoria puede ser detectada mediante la técnica utilizada para medir actividad ADAMTS13 en una muestra en la que se mezcla plasma del paciente con plasma control (1:1). También existen pruebas de enzimoinmunoanálisis comerciales que utilizan ADAMTS13 recombinante y facilitan la detección de anticuerpos anti-ADAMTS13. Una actividad inferior al 5-10% y la presencia de un inhibidor contra ADAMTS13 evidencia que nos encontramos ante un caso de PTT adquirida (autoinmunitaria) Otro factor que podría incrementar el riesgo de desarrollar autoinmunidad frente a ADAMTS13 sería la presencia de ciertos alelos HLA-DR, como el B1*11
Max Caballero
09/03/17
D/C MAT por tacrolimus d/c Malaria por P. falciparum. Los esquistocitos en el FSP es lo caracterìstico de la MAT, ademas de la presencia del plasmodium en la malaria. De no encontrarse ninguno, sugiero una biopsia renal para buscar trombos en capilares glomerulares tambien presente en la MAT.
Ivan Vucina
09/03/17
Pediría los siguientes exs.=Pro-Calcitonina-Mostrar Resultados de GGT-FA- Transaminasas-y Bilirrubina(cual BR predomina).-Protrombina y TTPK- Gracias Dr IvanVucina Chile
MIGUEL ROJAS
28/02/17
PALUDISMO POR FALCIPARUM, CAUSANDO HEMOLISIS AGUDA E INSUFICIENCIA RENAL HERMANO DONANTE CON RASGO DREPANOCITICO Y PORTADOR RESISTENTE DE PALUDISMO A FALCIPARUM. FROTIS CON PLASMODIUM FALCIPARUM. EN EL ESTUDIO PRETRANSLANTE DADA LA ALTA FRECUENCIA ESTA HEMOGLOBINOPATIA .DREPANCITOS EN SANGRE Y ELCTROFORESISI DE HEMOGLOBINA

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